【正文】 臨床診療指南——————————————————————————————癲癇病學(xué)分冊(cè)人民衛(wèi)生出版社內(nèi)容提要本書系勞動(dòng)和社會(huì)保障部、衛(wèi)生部與中華醫(yī)學(xué)會(huì)委托中國抗癲癇協(xié)會(huì)組織全國主要從事癲癇診治的神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、兒科、精神科及中醫(yī)專家編寫、審定的癲癇臨床診療指南。全書共9章，分別介紹了癲癇病的定義、分類、診斷、藥物治療、外科治療、腦電圖的應(yīng)用和結(jié)果判定、癲癇持續(xù)狀態(tài)及特殊癲癇人群的診治策略、預(yù)后、伴隨的社會(huì)心理問題及中國傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)對(duì)癲癇的認(rèn)識(shí)和治療原則等。本書可供神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、兒科、精神科及基層醫(yī)師診治癲癇時(shí)作為依據(jù)和參考。序（1）（2）前言領(lǐng)導(dǎo)小組名單編輯委員會(huì)名單（按標(biāo)準(zhǔn)本）臨床診療指南癲癇病學(xué)分冊(cè)編 寫 說 明為了規(guī)范全國各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)醫(yī)務(wù)人員在癲癇診療中的行為，提高診斷水平和醫(yī)療質(zhì)量，同時(shí)兼顧到醫(yī)療保險(xiǎn)對(duì)癲癇診治的給付標(biāo)準(zhǔn)，2005年6月，勞動(dòng)和社會(huì)保障部醫(yī)療保險(xiǎn)司和衛(wèi)生部有關(guān)司局委托中國抗癲癇協(xié)會(huì)編寫“癲癇診療指南”。我們充分認(rèn)識(shí)到指南的編寫是一項(xiàng)極為嚴(yán)肅、重要的工作，在我國癲癇診療領(lǐng)域亦屬首次。因此，我們從全國20多個(gè)省、市、自治區(qū)推選出30余位學(xué)識(shí)高、造詣深、有較高知名度的癲癇領(lǐng)域的專家、學(xué)者，組成老、中、青結(jié)合的編寫委員會(huì)，根據(jù)衛(wèi)生部和中華醫(yī)學(xué)會(huì)對(duì)臨床診療指南編寫的要求，借鑒國內(nèi)外數(shù)個(gè)權(quán)威性的指南文本，結(jié)合我國臨床實(shí)踐的具體情況擬稿。內(nèi)容和文字經(jīng)過數(shù)次集體審閱、討論和修改，最后又請(qǐng)國內(nèi)癲癇學(xué)界權(quán)威專家進(jìn)行了審閱并定稿。因此，本指南在學(xué)術(shù)水平、涵蓋內(nèi)容、權(quán)威性、實(shí)用性和可操作性等諸方面，都達(dá)到了較高水平。鑒于此次參與編寫的人員同時(shí)也是中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)、中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)神經(jīng)學(xué)組、中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)功能神經(jīng)外科學(xué)組的專家成員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)所屬該分會(huì)、學(xué)組同意與中國抗癲癇協(xié)會(huì) 以“聯(lián)合編寫”的名義發(fā)布本指南。經(jīng)請(qǐng)示衛(wèi)生部、勞動(dòng)和社會(huì)保障部及中華醫(yī)學(xué)會(huì)，認(rèn)為本指南符合《臨床診療指南》叢書的編寫要求和標(biāo)準(zhǔn)，在按中華醫(yī)學(xué)會(huì)規(guī)定程序批準(zhǔn)后，納入《臨床診療指南》叢書序列，作為“癲癇分冊(cè)”出版。本指南系首次出版，其中缺點(diǎn)、不足在所難免。熱切希望各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)和廣大醫(yī)務(wù)人員在施行中認(rèn)真總結(jié)經(jīng)驗(yàn)、提出意見，待再版時(shí)予以改進(jìn)，使之逐漸完善。 中國抗癲癇協(xié)會(huì) 會(huì)長 李世綽 2006 年 就業(yè)建議第三節(jié) 癲癇患者日常生活的健康指導(dǎo)第四節(jié) 癲癇患者的隨訪第六節(jié) 癲癇患者的護(hù)理第九章 中國傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)對(duì)癲癇的認(rèn)識(shí)和治療原則 (供參閱)附錄1. 癲癇發(fā)作的分類方案 （ILAE，1981年）2. 癲癇和癲癇綜合征的分類（ILAE分類和名詞委員會(huì)推薦，1989年）3. 癲癇發(fā)作類型和反射性發(fā)作的誘發(fā)性刺激（ILAE Engel, 2001）4. 癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議 (2001，Engel)5. 描述發(fā)作癥狀的術(shù)語（ILAE， 2001）第一章 概述第一節(jié) 指南編寫的背景現(xiàn)代醫(yī)學(xué)已經(jīng)證實(shí)，癲癇是一種由多種病因引起的慢性腦部疾病，以腦神經(jīng)元過度放電導(dǎo)致反復(fù)、發(fā)作性和短暫性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。 癲癇在任何年齡、地區(qū)和種族的人群中都有發(fā)病，但以兒童和青少年發(fā)病率較高。近年來隨著我國人口老齡化，腦血管病、癡呆和神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病的發(fā)病率增加，老年人群中癲癇發(fā)病率已出現(xiàn)上升的趨勢(shì)。據(jù)世界衛(wèi)生組織（World Health Organization, WHO）估計(jì)，全球大約有五千萬癲癇患者。國內(nèi)流行病學(xué)資料顯示，我國癲癇“終生患病率”在4‰到7‰之間。近年來，國內(nèi)外學(xué)者更重視活動(dòng)性癲癇的患病率，即在最近某段時(shí)間（1年或2年）內(nèi)仍有發(fā)作的癲癇病例數(shù)與同期平均人口之比?！?，年發(fā)病率在30/10萬左右。據(jù)此估算，我國約有600萬左右的活動(dòng)性癲癇患者，同時(shí)每年有40萬左右新發(fā)癲癇患者。癲癇是神經(jīng)內(nèi)科最常見的疾病之一。癲癇患者的死亡危險(xiǎn)性為一般人群的23倍。癲癇對(duì)于個(gè)人、家庭和社會(huì)帶來嚴(yán)重的負(fù)面影響。目前社會(huì)上存在對(duì)癲癇病的誤解和對(duì)癲癇患者的歧視，因而被確診為癲癇可使患者及其家屬產(chǎn)生較嚴(yán)重的心理障礙。癲癇發(fā)作給患者造成巨大的生理和心理上的痛苦，嚴(yán)重影響患者和家庭的生活質(zhì)量；長期服用抗癲癇藥物及其它診治費(fèi)用給家庭帶來沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)；同時(shí)，癲癇患者的保健、教育、就業(yè)、婚姻生育等問題，也是患者及其親屬和社會(huì)多部門關(guān)注的問題。因此，癲癇不僅僅是醫(yī)療問題，也是重要的公共衛(wèi)生和社會(huì)問題。ＷＨＯ已將癲癇列為重點(diǎn)防治的神經(jīng)、精神疾病之一。各國臨床研究表明，新診斷的癲癇病人，如果接受規(guī)范、合理的抗癲癇藥物治療，70％～80％患者的發(fā)作是可以控制的，其中60％～70％的病人經(jīng)2～5年的治療可以停藥。然而在發(fā)展中國家，由于人們對(duì)癲癇缺乏正確認(rèn)識(shí)以及醫(yī)療資源匱乏，大多數(shù)癲癇患者得不到合理有效的治療，存在很大的“治療缺口”。我國活動(dòng)性癲癇患者的治療缺口達(dá)63%。據(jù)此估算我國大約有400萬左右活動(dòng)性癲癇患者沒有得到合理的治療。在服用抗癲癇藥物的患者中，仍有部分患者存在診斷不明確或治療不規(guī)范的現(xiàn)象。這與多種因素有關(guān)：(1)患者或家屬對(duì)癲癇缺乏必要的科學(xué)知識(shí)，常認(rèn)為癲癇是治不好的病，對(duì)醫(yī)療缺乏信心，容易聽信傳言，導(dǎo)致就醫(yī)盲目流動(dòng)、“有病亂投醫(yī)”；（2）過于擔(dān)心抗癲癇西藥的副作用，盲目輕信民間流傳的未經(jīng)國家批準(zhǔn)驗(yàn)證的 “自制中藥”或“偏方”、“秘方”甚至迷信活動(dòng)；（3）患者服藥依從性差，隨意停藥、減量或換藥；（4）國內(nèi)醫(yī)療資源配置欠合理，神經(jīng)科醫(yī)師特別是癲癇專業(yè)醫(yī)師數(shù)量不足。部分非專科醫(yī)生對(duì)癲癇的診斷、分類不準(zhǔn)確，治療不規(guī)范，選藥不恰當(dāng)。例如將部分性發(fā)作診斷為全面性發(fā)作，不認(rèn)識(shí)癲癇綜合征，將非癲癇性發(fā)作診斷為癲癇，盲目地使用多藥治療；（5）有些地區(qū)游醫(yī)、庸醫(yī)誤導(dǎo)患者的治療，用不正常的手段賺取患者的錢財(cái)，結(jié)果不僅貽誤患者的病情，而且給患者和家庭在經(jīng)濟(jì)和心理上帶來沉重的負(fù)擔(dān)。 癲癇是一種致殘率高、病程長和以臨床反復(fù)發(fā)作為特點(diǎn)、嚴(yán)重威脅患者身心健康的疾病，癲癇的確診和發(fā)作類型的準(zhǔn)確判斷是正確治療、合理用藥以及預(yù)后判斷的先決條件。發(fā)達(dá)國家早在20世紀(jì)80年代就建立了實(shí)用、方便、操作性強(qiáng)的國家癲癇臨床診療指南，其中有代表性的有國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）指南，美國American Academy of Neurology (AAN) 和American Epilepsy Society (AES) 指南、蘇格蘭Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN) 指南、英國National Institute for Clinical Excellence. Clinical Guideline (NICE)指南、歐洲癲癇白皮書等。制定指南的基礎(chǔ)除循證醫(yī)學(xué)的發(fā)展外，是在人類長期臨床實(shí)踐和大量病例積累及專家共識(shí)的基礎(chǔ)上制定的。其目的是規(guī)范癲癇的診斷和治療管理，使病人在基層、社區(qū)即可及時(shí)得到正規(guī)救治，提高癲癇診療水平，推進(jìn)人民健康事業(yè)的發(fā)展。我國目前處于經(jīng)濟(jì)快速發(fā)展階段和經(jīng)濟(jì)轉(zhuǎn)軌期，醫(yī)療保險(xiǎn)、就業(yè)等社會(huì)保障體系還不十分完善，目前在癲癇診療實(shí)踐中存在著許多不足和不規(guī)范之處。在這種情況下，借鑒國外已有的、較成熟的指南，結(jié)合我國國情，制定我國癲癇臨床診療指南，規(guī)范癲癇的診療程序和管理，是我國癲癇臨床工作者刻不容緩的使命。因此，中國抗癲癇協(xié)會(huì)組織國內(nèi)相關(guān)專家編制了這本指南。它的編寫和使用，將對(duì)規(guī)范臨床醫(yī)生對(duì)癲癇的診療行為、提高癲癇預(yù)防、控制和管理水平起到積極的推動(dòng)作用。第二節(jié) 指南編寫的目的和應(yīng)用注意事項(xiàng)一. 目的癲癇診療指南是指導(dǎo)癲癇診斷和治療的基本原則、依據(jù)和規(guī)范化操作程序，提出癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療原則和具體方法以及預(yù)防發(fā)作和并發(fā)癥的措施等。主要針對(duì)各級(jí)醫(yī)療單位的醫(yī)務(wù)工作者，包括癲癇?？漆t(yī)生、神經(jīng)內(nèi)外科醫(yī)生、兒科及婦產(chǎn)科醫(yī)生、全科醫(yī)生，及相關(guān)護(hù)理人員，使他們能夠方便、快捷地查詢癲癇診療中的相關(guān)信息，幫助提高對(duì)癲癇的診斷效率和準(zhǔn)確性。同時(shí)也是一本有針對(duì)性的教學(xué)資料，用于指導(dǎo)進(jìn)行癲癇的規(guī)范化診斷、治療。二. 應(yīng)用注意事項(xiàng)(一)．指南中制定的臨床診療標(biāo)準(zhǔn)并不是一成不變的，其內(nèi)容或標(biāo)準(zhǔn)是基于大量的臨床案例資料總結(jié)和專家共識(shí)。在指南使用過程中，要不斷對(duì)其相關(guān)理論知識(shí)、操作技術(shù)及護(hù)理規(guī)范等進(jìn)行提煉和總結(jié)，形成更為合理和更為科學(xué)的操作模式。因此，指南亦需要不斷地修訂和完善。(二)．指南中的內(nèi)容和主要注意事項(xiàng)僅僅是用來指導(dǎo)臨床工作的概括性或綜合性標(biāo)準(zhǔn)，單純依據(jù)指南中的內(nèi)容和標(biāo)準(zhǔn)并不能保證每一個(gè)具體的臨床病例都能獲得診療的成功，更不能簡單認(rèn)為指南中的內(nèi)容已經(jīng)囊括了癲癇臨床操作中的所有規(guī)范而輕易地排斥其他一些適合某一個(gè)體的方法。(三)．在判斷某一特定醫(yī)療程序和治療計(jì)劃正確與否時(shí)，所有的結(jié)論首先必須是建立在個(gè)體患者的具體病情、臨床癥狀和治療特點(diǎn)的基礎(chǔ)之上，而不能簡單的依據(jù)指南中的相關(guān)內(nèi)容來做出判斷或評(píng)價(jià)。在判斷或評(píng)價(jià)中如果發(fā)現(xiàn)一些明顯與指南中的標(biāo)準(zhǔn)或內(nèi)容相違背的臨床事件時(shí)，則應(yīng)及時(shí)在病歷上加以說明，并注明對(duì)此事件所采取的相關(guān)措施。第二章 癲癇的診斷第一節(jié) 癲癇的定義一．癲癇發(fā)作（epileptic seizure）癲癇發(fā)作是指腦神經(jīng)元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象。其特征是突然和一過性癥狀，由于異常放電的神經(jīng)元在大腦中的部位不同而有多種多樣的表現(xiàn)，可以是運(yùn)動(dòng)、感覺、精神或自主神經(jīng)的，伴有或不伴有意識(shí)或警覺程度的變化。對(duì)臨床上確實(shí)無癥狀而僅在腦電圖（EEG）上出現(xiàn)異常放電者，不稱之為癲癇發(fā)作。因?yàn)榘d癇是腦的疾患，身體其他部位的神經(jīng)元（如三叉神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元或脊髓前角神經(jīng)元）異常和過度放電不屬于癲癇發(fā)作。二．癲癇（epilepsy）2005年國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）對(duì)癲癇的定義作了修訂，其推薦的定義為：癲癇是一種腦部疾患，特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部持久性改變，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會(huì)等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。然而，迄今為止，國內(nèi)學(xué)界的共識(shí)為，反復(fù)出現(xiàn)的癲癇發(fā)作方可診斷癲癇。僅有一次發(fā)作不診斷為癲癇。因此，正確理解ILAE的癲癇定義，對(duì)癲癇診斷具有重要意義。ILAE新的癲癇定義具有三個(gè)要素： l 至少一次癲癇發(fā)作：至少有一次無固定誘因的癲癇發(fā)作是診斷癲癇的基本條件，單次或者單簇的癲癇發(fā)作如難以證實(shí)和確定在腦部存在慢性的功能障礙，診斷必須謹(jǐn)慎。 l 能夠增加將來出現(xiàn)發(fā)作可能性的腦部持久性改變：即具有反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向，癲癇是慢性疾病，存在腦內(nèi)慢性的功能障礙，這種腦功能障礙的表現(xiàn)是可能出現(xiàn)反復(fù)癲癇發(fā)作的基礎(chǔ)。l 相伴隨的狀態(tài)：慢性腦功能障礙是癲癇的發(fā)病基礎(chǔ)，除了會(huì)造成反復(fù)的癲癇發(fā)作以外，還會(huì)對(duì)腦的其他功能產(chǎn)生不良影響，同時(shí)長期的癲癇發(fā)作也會(huì)對(duì)病人的軀體、認(rèn)知、精神心理和社會(huì)功能等諸多方面產(chǎn)生不良影響。同時(shí)具備以上三個(gè)要素即可診斷癲癇。重要的是，如何在臨床實(shí)踐中正確掌握三個(gè)要素的本質(zhì)和內(nèi)涵。三．結(jié)合對(duì)癲癇新定義的理解，我們認(rèn)為： 癲癇是一組由已知或未知病因所引起，腦部神經(jīng)元高度同步化，且常具自限性的異常放電所導(dǎo)致的綜合征。以反復(fù)、發(fā)作性、短暫性、通常為刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。由于異常放電神經(jīng)元的位置不同，放電擴(kuò)展的范圍不同，病人的發(fā)作可表現(xiàn)為感覺、運(yùn)動(dòng)、意識(shí)、精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙或兼有之。每次發(fā)作稱為癲癇發(fā)作，持續(xù)存在的癲癇易感性所導(dǎo)致的反復(fù)發(fā)作稱為癲癇。這些易感性包括有明確的癲癇家族史,發(fā)作間期腦電圖有明確的癇樣放電,有確切而不能根除的癲癇病因存在等。在癲癇中，由特定癥狀和體征組成的，特定的癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征。癲癇的后果對(duì)患者心理、認(rèn)知及社會(huì)因素都有明顯的影響。第二節(jié) 癲癇的分類目前世界上普遍應(yīng)用的是國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）在1981年提出的癲癇發(fā)作分類方案，在我國也已經(jīng)普及并應(yīng)用至今（附錄1）。近年來，隨著對(duì)癲癇基礎(chǔ)和臨床研究的不斷深入，對(duì)癲癇發(fā)作和癲癇的認(rèn)識(shí)有了很大的提高。1989年，ILAE分類和名詞委員會(huì)推薦了癲癇和癲癇綜合征的分類（附錄2），2001年ILAE及美國Engel醫(yī)生提出了癲癇發(fā)作類型和反射性發(fā)作的誘發(fā)性刺激（附錄3）及“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”（附錄4）。新方案雖然總結(jié)了近年癲癇學(xué)研究的進(jìn)展，更為全面和完整，但是否適用于臨床，還需在實(shí)踐中驗(yàn)證。一、 癲癇發(fā)作的分類癲癇發(fā)作的分類主要是根據(jù)發(fā)作的臨床表現(xiàn)及腦電圖（EEG）改變，原則采用了二分法，即發(fā)作起始癥狀及EEG改變提示“大腦半球某部分神經(jīng)元首先受累”的發(fā)作則稱為部分性/局灶性發(fā)作；反之，如果提示“雙側(cè)大腦半球同時(shí)受累”的發(fā)作則稱為全面性發(fā)作。此外，由于資料不充足或不完整而不能分類，或在目前分類標(biāo)準(zhǔn)中無法歸類的發(fā)作（如新生兒發(fā)作）劃歸為不能分類的發(fā)作。（一） 常見的癲癇發(fā)作類型及診斷要點(diǎn)1．全面性發(fā)作（generalized seizures）：發(fā)作最初的臨床癥狀表明在發(fā)作開始時(shí)即有雙側(cè)半球受累，往往伴有意識(shí)障礙。運(yùn)動(dòng)性癥狀是雙側(cè)性的。發(fā)作期EEG最初為雙側(cè)半球廣泛性放電。（1）強(qiáng)直陣攣性發(fā)作（generalized tonicclonic seizure, GTCS）：意識(shí)喪失、雙側(cè)強(qiáng)直后緊跟有陣攣的序列活動(dòng)是全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的主要臨床特征?？捎刹糠中园l(fā)作演變而來，也可一起病即表現(xiàn)為全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作。早期出現(xiàn)意識(shí)喪失，跌倒。隨后的發(fā)作分為三期：強(qiáng)直期：表現(xiàn)為全身骨髂肌持續(xù)性收縮：眼肌收縮出現(xiàn)眼瞼上牽、眼球上翻或凝視；咀咬肌收縮出現(xiàn)口強(qiáng)張，隨后猛烈閉合，可咬傷舌尖；喉肌和呼吸肌強(qiáng)直性收縮致患者尖叫一聲；頸部和軀干肌肉的強(qiáng)直性收縮使頸和軀干先屈曲，后反張：上肢由上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收