【正文】 區(qū)，但眼瞼或其周圍肌肉的陣攣性抽搐可由枕葉放電所致；口周或舌、喉的陣攣性抽搐可有外側裂附近的放電引起。l 感覺性發(fā)作：其異常放電的部位為相應的感覺皮質，可為軀體感覺性發(fā)作，也可為特殊感覺性發(fā)作。因眩暈的原因很多，診斷其是否為癲癇發(fā)作有時較為困難。⑤ 結構幻覺性發(fā)作 (structured hallucination seizure)：表現(xiàn)為一定程度整合的知覺經歷。復雜部分性發(fā)作的口咽自動癥多見于顳葉癲癇。發(fā)作持續(xù)時間短（常短于1分鐘），發(fā)作開始和結束均較快，發(fā)作后意識很快恢復?！?EEG： 對于區(qū)分部分性發(fā)作和全面性發(fā)作最為重要，各種誘發(fā)試驗如過度換 氣、睡眠等可提高EEG診斷的準確率。目前國內外普遍應用的是1989年ILAE的《癲癇和癲癇綜合征的國際分類》方案（附錄2），然而近十余年來已有很多情況發(fā)生了變化，并且還發(fā)現(xiàn)了一些新的癲癇綜合征，因此2001年ILAE提出了最新的“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議” （附錄 4）。指認為是癥狀性癲癇綜合征，但目前病因未明。EEG也表現(xiàn)為爆發(fā)抑制的波形，但爆發(fā)電活動的時間更長，預后差。患兒智能發(fā)育遲滯，發(fā)作形式多樣并且頻繁，包括強直發(fā)作、不典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作和失張力發(fā)作等多種形式發(fā)作，發(fā)作間歇期EEG表現(xiàn)為慢的棘慢波綜合，睡眠中可有快波節(jié)律。根據(jù)發(fā)病年齡的不同，可以區(qū)分為早發(fā)型（early onset，Panayioltopoulos型）或者晚發(fā)性（late onset，Gastaut型）?？山邮苁中g治療。家族成員中存在熱性驚厥和多種癲癇發(fā)作形式，如失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作等，每個受累者可以有一種或者幾種發(fā)作形式。21．頂葉癲癇(parietal lobe epilepsies)：是發(fā)作起源于頂葉的癲癇類型，臨床相對少見。進行性肌陣攣見于臘樣褐脂質沉積癥、Lafora病等多種遺傳代謝病或變性病。（二） 發(fā)作類型，根據(jù)發(fā)作類型表確定患者的發(fā)作類型， 如可能應明確在大腦的定位；如為反射性發(fā)作，需要指明特殊的刺激因素。發(fā)作前不變的先兆不僅有助于診斷部分性癲癇發(fā)作,而且對病灶的定位也非常重要。表23 癲癇診斷的重要病史資料現(xiàn)病史首次發(fā)作的年齡發(fā)作頻率（每年、每月、每周或每日多少次）發(fā)作時的狀態(tài)或誘因（覺醒、困倦、睡眠、饑餓或其他特殊誘發(fā)因素）發(fā)作開始時的癥狀（先兆，或最初的感覺或運動性表現(xiàn)）發(fā)作的演變過程發(fā)作時觀察到的表現(xiàn)（姿勢、肌張力、運動癥狀、植物神經癥狀、自動癥等）發(fā)作時的意識狀態(tài)（知覺和反應性）發(fā)作持續(xù)的時間（有無持續(xù)狀態(tài)病史）發(fā)作后表現(xiàn)（嗜睡、朦朧、Todd氏麻痹、失語、遺忘、頭痛或立即恢復正常）有無其他形式的發(fā)作是否服用抗癲癇藥物，服用種類、劑量、療程及療效發(fā)病后有無精神運動發(fā)育倒退或認知損失既往史和家族史 有無圍產期腦損傷病史 有無中樞神經系統(tǒng)其他病史（感染、外傷等） 有無新生兒驚厥及高熱驚厥史 家族中有無癲癇、高熱驚厥、偏頭痛、睡眠障礙及其他神經系統(tǒng)疾病史三．體格檢查包括一般內科系統(tǒng)查體和神經系統(tǒng)查體。癲癇源在發(fā)作間歇期SPECT為低灌注，發(fā)作期為高灌注。（四）遺傳學檢查：盡管目前發(fā)現(xiàn)一部分癲癇與遺傳相關，特別是某些特殊癲癇類型，但是目前醫(yī)學發(fā)展的階段還不能利用遺傳學的手段常規(guī)診斷癲癇?；颊咧髟V較多, 全身抽搐樣發(fā)作而意識正常的情況在假性發(fā)作中比較常見。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相混淆。隨著醫(yī)學的進步和檢查手段的不斷發(fā)展和豐富，能夠尋找到病因的癲癇病例越來越多。（1） 結節(jié)性硬化（tuberous sclerosis, TS）：本病為單基因遺傳，臨床特征為口周三角區(qū)為中心的皮脂腺瘤皮膚血管纖維瘤、皮膚色素脫失斑、癲癇發(fā)作和智能發(fā)育遲緩?，F(xiàn)在的研究顯示，特發(fā)性癲癇多為中樞神經系統(tǒng)的離子通道病。青紫發(fā)作多存在先天性心臟病的病史，心臟的檢查異常等有助于鑒別。表25 暈厥與癲癇的鑒別要點項目暈厥癲癇誘因體位主要癥狀伴隨癥狀發(fā)作時EEG發(fā)作間期EEG精神緊張、焦慮、疼痛等站立或坐位意識喪失，無明顯抽搐肌張力不高面色蒼白，兩眼微睜或閉著大汗，心率減慢舌咬傷及尿失禁罕見非特異性慢波多正常，可有慢波無上述誘因各種體位意識喪失，強直陣攣發(fā)作肌張力強直面色青紫，兩眼上翻出汗不明顯常伴舌咬傷及尿失禁癲癇樣放電多呈爆發(fā)性異常 （二）短暫性腦缺血發(fā)作：一般表現(xiàn)為神經功能的缺失癥狀(運動和感覺功能缺失) 。血液學檢查還用于對藥物不良反應的檢測，常用的監(jiān)測指標包括血常規(guī)和肝腎功能等。特定的成像技術對于發(fā)現(xiàn)特定的結構異常有效，例如海馬硬化的發(fā)現(xiàn)。 3. 生長發(fā)育史：重點了解神經精神發(fā)育情況，包括運動、語言、智力等，對于癲癇的分類和確定具體的綜合征有幫助。許多病人及家屬來就診時，往往重點敘述強直陣攣性發(fā)作（即常說的大發(fā)作）的情況，而對大發(fā)作前的先兆癥狀只字不提，從而誤導臨床醫(yī)生作出全面性發(fā)作的診斷（其實是部分性繼發(fā)全面性發(fā)作）。EEG明顯異常，藥物治療效果差。發(fā)作起源于內側顳葉結構，臨床以腹部不適感、氣向上沖感以及夢境感覺等簡單部分性發(fā)作和伴有自動癥的復雜部分性發(fā)作為特征，EEG顯示前顳區(qū)的癲癇樣放電。額葉發(fā)作形式多樣，如不對稱強直、過度運動發(fā)作、部分運動性發(fā)作等。對于藥物治療反應性欠佳。發(fā)病可能與感染或自身免疫異常有關。預后良好，青春前期有自我緩解的趨勢。本綜合征愈后差，精神運動發(fā)育遲滯，多為難治性癲癇。3．大田原綜合征（Ohtahara綜合征）：罕見。（5） 特發(fā)性癲癇綜合征：癲癇發(fā)作除可能與遺傳易感性有關外，沒有其他可尋的病因。二．癲癇綜合征的分類癲癇綜合征：是指由一組體征和癥狀組成的特定的癲癇現(xiàn)象?！?“失神”：復雜部分性發(fā)作可僅表現(xiàn)為意識喪失，易誤診為失神發(fā)作。杏仁核起源的發(fā)作開始常為胃氣上升感或惡心，可伴較明顯的自主神經癥狀，意識喪失是逐漸的，并伴自動癥。一般持續(xù)數(shù)分鐘。③ 認知障礙性發(fā)作 （cognitive seizure）：常表現(xiàn)為夢樣狀態(tài)、時間失真感、非真實感等，有的患者描述“發(fā)作時我覺得我不是我自己”。單純的味覺性發(fā)作很少見。⑦ 失語性發(fā)作：常表現(xiàn)為運動性失語，可為完全性失語，也可表現(xiàn)為說話不完整，重復語言或用詞不當?shù)炔糠中允дZ，發(fā)作時意識不喪失。l 運動性發(fā)作：一般累及身體的某一部位，相對局限或伴有不同程度的擴展。（5）肌陣攣發(fā)作（myoclonic seizure）：表現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可遍及全身，也可限于某個肌群，常成簇發(fā)生。以上兩期均伴有呼吸停止、血壓升高、瞳孔擴大、唾液和其它分沁物增多；發(fā)作后期：此期尚有短暫陣攣，可引起牙關緊閉和大小便失禁。這些易感性包括有明確的癲癇家族史,發(fā)作間期腦電圖有明確的癇樣放電,有確切而不能根除的癲癇病因存在等。對臨床上確實無癥狀而僅在腦電圖（EEG）上出現(xiàn)異常放電者，不稱之為癲癇發(fā)作。其目的是規(guī)范癲癇的診斷和治療管理，使病人在基層、社區(qū)即可及時得到正規(guī)救治，提高癲癇診療水平，推進人民健康事業(yè)的發(fā)展。癲癇對于個人、家庭和社會帶來嚴重的負面影響。內容和文字經過數(shù)次集體審閱、討論和修改，最后又請國內癲癇學界權威專家進行了審閱并定稿。因此，本指南在學術水平、涵蓋內容、權威性、實用性和可操作性等諸方面，都達到了較高水平。目前社會上存在對癲癇病的誤解和對癲癇患者的歧視，因而被確診為癲癇可使患者及其家屬產生較嚴重的心理障礙。我國目前處于經濟快速發(fā)展階段和經濟轉軌期，醫(yī)療保險、就業(yè)等社會保障體系還不十分完善，目前在癲癇診療實踐中存在著許多不足和不規(guī)范之處。因為癲癇是腦的疾患，身體其他部位的神經元（如三叉神經節(jié)神經元或脊髓前角神經元）異常和過度放電不屬于癲癇發(fā)作。在癲癇中，由特定癥狀和體征組成的，特定的癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征。呼吸首先恢復，隨后瞳孔、血壓、心率漸至正常。發(fā)作期典型的EEG表現(xiàn)為爆發(fā)性出現(xiàn)的全面性多棘慢波綜合。其性質可為陽性癥狀，如強直性或陣攣性；也可為陰性癥狀，如最常見的語言中斷。有時須在EEG監(jiān)測下才能被發(fā)現(xiàn)。放電起源于島葉或其周邊。④ 發(fā)作性錯覺：是指因知覺歪曲而使客觀事物變形。須注意的是，自動癥雖在復雜部分性發(fā)作中最常見，但并不是其所特有，在其他發(fā)作中（特別是失神發(fā)作）或發(fā)作后意識障礙（特別是強直陣攣發(fā)作后）的情況下也可出現(xiàn)。海馬起源的癲癇占顳葉癲癇的70％～80％，常累及杏仁核，使二者的區(qū)分較為困難。兩者的鑒別見表21. EEG檢查對鑒別二者具有重要意義。其具有獨特的臨床特征、病因及預后。除了癲癇，沒有大腦結構性損傷和其他神經系統(tǒng)癥狀與體征的綜合征。出生數(shù)天至3個月內發(fā)病。7．LennoxGastaut 綜合征（LGS）：也為年齡相關性癲癇。EEG的特征為一側或雙側中央顳部棘波，多為雙相形態(tài)，并且在睡眠中頻繁出現(xiàn)。多起病于115歲，突出癥狀為難以控制的癲癇發(fā)作，多為單純部分性運動性發(fā)作，易出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)，發(fā)作頻繁，也可繼發(fā)其他類型發(fā)作。18．全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥(generalized epilepsies with febrile seizures plus)：是一個新認識到的癲癇綜合征。發(fā)作往往持續(xù)時間短暫；睡眠中更容易發(fā)生；發(fā)作可能在短時間內成串出現(xiàn)，發(fā)作后能夠很快清醒；容易繼發(fā)全面性發(fā)作。預后良好。包括上面提到的嬰兒痙攣、LGS、LKS以及大田原綜合征、Dravet綜合征等。臨床上對于強直陣攣性發(fā)作的病人，尤其是成人患者，均應詳細詢問發(fā)作前是否有“先兆”，最常見的先兆如惡心、心慌、胃氣上升感、害怕、似曾相識感、幻視或幻聽、一側口角抽動等。4. 熱性驚厥史：具有熱性驚厥史的病人出現(xiàn)癲癇的幾率較正常人為高，特別是容易出現(xiàn)某些類型的發(fā)作和癲癇。如果有條件，建議進行頭顱MRI檢查。（二）尿液檢查：包括尿常規(guī)及遺傳代謝病的篩查，如懷疑苯丙酮尿癥，應進行尿三氯化鐵試驗。癥狀開始就達到高峰, 然后逐漸緩解。而腦干強直發(fā)作多發(fā)生于大腦皮質彌漫性受損時，表現(xiàn)為角弓反張樣（去大腦皮質的姿勢，雙手強直背伸），而由于同樣的情況下也容易出現(xiàn)癲癇發(fā)作，因此，在臨床分析的基礎上，EEG能夠及時地排除鑒別。（二） 癥狀性(symptomatic)：由于各種原因造成的中樞神經系統(tǒng)病變或者異常，包括腦結構異常或者影響腦功能的各種因素。在不同的時期可以導致不同的表現(xiàn)或者發(fā)作類型，如在嬰幼兒可以導致嬰兒痙攣以及LGS，在成年期多為部分性癲癇。值得注意的是，少部分遺傳性疾病，造成了發(fā)育的異常、代謝的異?；蛘咂渌倪M行性病程，仍然為癥狀性癲癇的范疇。（八） 其他多發(fā)性抽動癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主的反復快速的一個部位或者多個部位肌肉的抽動，多伴有發(fā)聲（喉部肌肉抽動）。（三） 癔病性發(fā)作：患者的描述通常比較模糊, 缺乏明確的特征, 每次發(fā)作也有不同。除常規(guī)、生化、細菌培養(yǎng)涂片外，還應作支原體、弓形體、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、囊蟲病等病因檢查及注意異常白細胞的細胞學檢查?？勺鳛殡y治性癲癇的術前定位中的輔助方法。6. 其他疾病史：是否有頭顱外傷史、中樞系統(tǒng)感染史或者中樞神經系統(tǒng)腫瘤等明確的腦部損傷或者病變的病史，能夠提示癲癇的病因。這些表現(xiàn)往往是十分模糊的,但在發(fā)作前規(guī)律地出現(xiàn)，則提示這種發(fā)作可能有局灶的起源。2001年國際抗癲癇聯(lián)盟提出了癲癇診斷的新方案（附錄3），由5個層次組成：（一） 發(fā)作期癥狀學，根據(jù)標準描述性術語對發(fā)作時癥狀進行詳細的不同程度的描述（標準描述性術語見附錄5）。EEG呈現(xiàn)背景活動異?；A上的雙側性棘慢或者多棘慢的綜合。EEG顯示額區(qū)的癲癇樣放電。與其他的癲癇綜合征不同，需要有家族背景的基礎才能作出診斷。影像學早期可正常，以后出現(xiàn)一側或者局部大腦進行性萎縮，EEG呈現(xiàn)背景不對稱慢波活動，一側為主的癲癇樣放電。以視覺癥狀包括黑朦、閃光、視幻覺等為特征性發(fā)作表現(xiàn)，可以有嘔吐、頭痛以及頭眼的偏轉，并可以繼發(fā)復雜部分性發(fā)作和全面性發(fā)作。病因與West綜合征類似，少部分由West綜合征演變而來。臨床表現(xiàn)為強直性痙攣。（7） 可能的癥狀性癲癇綜合征：為隱源性癲癇的同義詞，但更傾向于用這個詞。其對于治療選擇、判斷預后等方面具有重要意義。因此臨床問診時須注意自動癥的表現(xiàn)及出現(xiàn)在發(fā)作過程中哪個階段。② 額葉起源的：其起始感覺為非特異性的，突出的表現(xiàn)為姿勢自動癥，發(fā)作的運動形式可能多樣，但同一病人的發(fā)作形式卻是固定的。常見的自動癥包括： 口咽自動癥：最常見，表現(xiàn)為不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者進食樣動作，有時伴有流涎、清喉等動作。放電多起源于顳葉，或顳頂、顳枕交界處。放電起源于顳葉皮質。部分性發(fā)作后，可能有受累中樞部位支配的局灶性癱瘓，稱為Todd癱瘓，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時。身體任何部位都可出現(xiàn)局灶性抽搐，但較常見于面部或手，因其在皮質相應的投射區(qū)面積較大。只有同時伴EEG癲癇樣放電的肌陣攣才為癲癇發(fā)作。從發(fā)作到意識恢復約歷5~15分鐘。第二節(jié) 癲癇的分類目前世界上普遍應用的是國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）在1981年提出的癲癇發(fā)作分類方案，在我國也已經普及并應用至今（附錄1）。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。因此，中國抗癲癇協(xié)會組織國內相關專家編制了這本指南。因此，癲癇不僅僅是醫(yī)療問題，也是重要的公共衛(wèi)生和社會問題。經請示衛(wèi)生部、勞動和社會保障部及中華醫(yī)學會，認為本指南符合《臨床診療指南》叢書的編寫要求和標準，在按中華醫(yī)學會規(guī)定程序批準后，納入《臨床診療指南》叢書序列，作為“癲癇分冊”出版。我們充分認識到指南的編寫是一項極為嚴肅、重要的工作，在我國癲癇診療領域亦屬首次。癲癇是神經內科最常見的疾病之一。發(fā)達國家早在20世紀80年代就建立了實用、方便、操作性強的國家癲癇臨床診療指南，其中有代表性的有國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）指南，美國American Academy of Neurolog