【正文】 區(qū)，但眼瞼或其周?chē)∪獾年嚁佇猿榇た捎烧砣~放電所致；口周或舌、喉的陣攣性抽搐可有外側(cè)裂附近的放電引起。l 感覺(jué)性發(fā)作：其異常放電的部位為相應(yīng)的感覺(jué)皮質(zhì)，可為軀體感覺(jué)性發(fā)作，也可為特殊感覺(jué)性發(fā)作。因眩暈的原因很多，診斷其是否為癲癇發(fā)作有時(shí)較為困難。⑤ 結(jié)構(gòu)幻覺(jué)性發(fā)作 (structured hallucination seizure)：表現(xiàn)為一定程度整合的知覺(jué)經(jīng)歷。復(fù)雜部分性發(fā)作的口咽自動(dòng)癥多見(jiàn)于顳葉癲癇。發(fā)作持續(xù)時(shí)間短（常短于1分鐘），發(fā)作開(kāi)始和結(jié)束均較快，發(fā)作后意識(shí)很快恢復(fù)。● EEG： 對(duì)于區(qū)分部分性發(fā)作和全面性發(fā)作最為重要，各種誘發(fā)試驗(yàn)如過(guò)度換 氣、睡眠等可提高EEG診斷的準(zhǔn)確率。目前國(guó)內(nèi)外普遍應(yīng)用的是1989年ILAE的《癲癇和癲癇綜合征的國(guó)際分類》方案（附錄2），然而近十余年來(lái)已有很多情況發(fā)生了變化，并且還發(fā)現(xiàn)了一些新的癲癇綜合征，因此2001年ILAE提出了最新的“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議” （附錄 4）。指認(rèn)為是癥狀性癲癇綜合征，但目前病因未明。EEG也表現(xiàn)為爆發(fā)抑制的波形，但爆發(fā)電活動(dòng)的時(shí)間更長(zhǎng)，預(yù)后差。患兒智能發(fā)育遲滯，發(fā)作形式多樣并且頻繁，包括強(qiáng)直發(fā)作、不典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作和失張力發(fā)作等多種形式發(fā)作，發(fā)作間歇期EEG表現(xiàn)為慢的棘慢波綜合，睡眠中可有快波節(jié)律。根據(jù)發(fā)病年齡的不同，可以區(qū)分為早發(fā)型（early onset，Panayioltopoulos型）或者晚發(fā)性（late onset，Gastaut型）。可接受手術(shù)治療。家族成員中存在熱性驚厥和多種癲癇發(fā)作形式，如失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作等，每個(gè)受累者可以有一種或者幾種發(fā)作形式。21．頂葉癲癇(parietal lobe epilepsies)：是發(fā)作起源于頂葉的癲癇類型，臨床相對(duì)少見(jiàn)。進(jìn)行性肌陣攣見(jiàn)于臘樣褐脂質(zhì)沉積癥、Lafora病等多種遺傳代謝病或變性病。（二） 發(fā)作類型，根據(jù)發(fā)作類型表確定患者的發(fā)作類型， 如可能應(yīng)明確在大腦的定位；如為反射性發(fā)作，需要指明特殊的刺激因素。發(fā)作前不變的先兆不僅有助于診斷部分性癲癇發(fā)作,而且對(duì)病灶的定位也非常重要。表23 癲癇診斷的重要病史資料現(xiàn)病史首次發(fā)作的年齡發(fā)作頻率（每年、每月、每周或每日多少次）發(fā)作時(shí)的狀態(tài)或誘因（覺(jué)醒、困倦、睡眠、饑餓或其他特殊誘發(fā)因素）發(fā)作開(kāi)始時(shí)的癥狀（先兆，或最初的感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)性表現(xiàn)）發(fā)作的演變過(guò)程發(fā)作時(shí)觀察到的表現(xiàn)（姿勢(shì)、肌張力、運(yùn)動(dòng)癥狀、植物神經(jīng)癥狀、自動(dòng)癥等）發(fā)作時(shí)的意識(shí)狀態(tài)（知覺(jué)和反應(yīng)性）發(fā)作持續(xù)的時(shí)間（有無(wú)持續(xù)狀態(tài)病史）發(fā)作后表現(xiàn)（嗜睡、朦朧、Todd氏麻痹、失語(yǔ)、遺忘、頭痛或立即恢復(fù)正常）有無(wú)其他形式的發(fā)作是否服用抗癲癇藥物，服用種類、劑量、療程及療效發(fā)病后有無(wú)精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退或認(rèn)知損失既往史和家族史 有無(wú)圍產(chǎn)期腦損傷病史 有無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他病史（感染、外傷等） 有無(wú)新生兒驚厥及高熱驚厥史 家族中有無(wú)癲癇、高熱驚厥、偏頭痛、睡眠障礙及其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病史三．體格檢查包括一般內(nèi)科系統(tǒng)查體和神經(jīng)系統(tǒng)查體。癲癇源在發(fā)作間歇期SPECT為低灌注，發(fā)作期為高灌注。（四）遺傳學(xué)檢查：盡管目前發(fā)現(xiàn)一部分癲癇與遺傳相關(guān)，特別是某些特殊癲癇類型，但是目前醫(yī)學(xué)發(fā)展的階段還不能利用遺傳學(xué)的手段常規(guī)診斷癲癇?；颊咧髟V較多, 全身抽搐樣發(fā)作而意識(shí)正常的情況在假性發(fā)作中比較常見(jiàn)。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相混淆。隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步和檢查手段的不斷發(fā)展和豐富，能夠?qū)ふ业讲∫虻陌d癇病例越來(lái)越多。（1） 結(jié)節(jié)性硬化（tuberous sclerosis, TS）：本病為單基因遺傳，臨床特征為口周三角區(qū)為中心的皮脂腺瘤皮膚血管纖維瘤、皮膚色素脫失斑、癲癇發(fā)作和智能發(fā)育遲緩。現(xiàn)在的研究顯示，特發(fā)性癲癇多為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的離子通道病。青紫發(fā)作多存在先天性心臟病的病史，心臟的檢查異常等有助于鑒別。表25 暈厥與癲癇的鑒別要點(diǎn)項(xiàng)目暈厥癲癇誘因體位主要癥狀伴隨癥狀發(fā)作時(shí)EEG發(fā)作間期EEG精神緊張、焦慮、疼痛等站立或坐位意識(shí)喪失，無(wú)明顯抽搐肌張力不高面色蒼白，兩眼微睜或閉著大汗，心率減慢舌咬傷及尿失禁罕見(jiàn)非特異性慢波多正常，可有慢波無(wú)上述誘因各種體位意識(shí)喪失，強(qiáng)直陣攣發(fā)作肌張力強(qiáng)直面色青紫，兩眼上翻出汗不明顯常伴舌咬傷及尿失禁癲癇樣放電多呈爆發(fā)性異常 （二）短暫性腦缺血發(fā)作：一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀(運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)功能缺失) 。血液學(xué)檢查還用于對(duì)藥物不良反應(yīng)的檢測(cè)，常用的監(jiān)測(cè)指標(biāo)包括血常規(guī)和肝腎功能等。特定的成像技術(shù)對(duì)于發(fā)現(xiàn)特定的結(jié)構(gòu)異常有效，例如海馬硬化的發(fā)現(xiàn)。 3. 生長(zhǎng)發(fā)育史：重點(diǎn)了解神經(jīng)精神發(fā)育情況，包括運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言、智力等，對(duì)于癲癇的分類和確定具體的綜合征有幫助。許多病人及家屬來(lái)就診時(shí)，往往重點(diǎn)敘述強(qiáng)直陣攣性發(fā)作（即常說(shuō)的大發(fā)作）的情況，而對(duì)大發(fā)作前的先兆癥狀只字不提，從而誤導(dǎo)臨床醫(yī)生作出全面性發(fā)作的診斷（其實(shí)是部分性繼發(fā)全面性發(fā)作）。EEG明顯異常，藥物治療效果差。發(fā)作起源于內(nèi)側(cè)顳葉結(jié)構(gòu)，臨床以腹部不適感、氣向上沖感以及夢(mèng)境感覺(jué)等簡(jiǎn)單部分性發(fā)作和伴有自動(dòng)癥的復(fù)雜部分性發(fā)作為特征，EEG顯示前顳區(qū)的癲癇樣放電。額葉發(fā)作形式多樣，如不對(duì)稱強(qiáng)直、過(guò)度運(yùn)動(dòng)發(fā)作、部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作等。對(duì)于藥物治療反應(yīng)性欠佳。發(fā)病可能與感染或自身免疫異常有關(guān)。預(yù)后良好，青春前期有自我緩解的趨勢(shì)。本綜合征愈后差，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，多為難治性癲癇。3．大田原綜合征（Ohtahara綜合征）：罕見(jiàn)。（5） 特發(fā)性癲癇綜合征：癲癇發(fā)作除可能與遺傳易感性有關(guān)外，沒(méi)有其他可尋的病因。二．癲癇綜合征的分類癲癇綜合征：是指由一組體征和癥狀組成的特定的癲癇現(xiàn)象。● “失神”：復(fù)雜部分性發(fā)作可僅表現(xiàn)為意識(shí)喪失，易誤診為失神發(fā)作。杏仁核起源的發(fā)作開(kāi)始常為胃氣上升感或惡心，可伴較明顯的自主神經(jīng)癥狀，意識(shí)喪失是逐漸的，并伴自動(dòng)癥。一般持續(xù)數(shù)分鐘。③ 認(rèn)知障礙性發(fā)作 （cognitive seizure）：常表現(xiàn)為夢(mèng)樣狀態(tài)、時(shí)間失真感、非真實(shí)感等，有的患者描述“發(fā)作時(shí)我覺(jué)得我不是我自己”。單純的味覺(jué)性發(fā)作很少見(jiàn)。⑦ 失語(yǔ)性發(fā)作：常表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，可為完全性失語(yǔ)，也可表現(xiàn)為說(shuō)話不完整，重復(fù)語(yǔ)言或用詞不當(dāng)?shù)炔糠中允дZ(yǔ)，發(fā)作時(shí)意識(shí)不喪失。l 運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：一般累及身體的某一部位，相對(duì)局限或伴有不同程度的擴(kuò)展。（5）肌陣攣發(fā)作（myoclonic seizure）：表現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可遍及全身，也可限于某個(gè)肌群，常成簇發(fā)生。以上兩期均伴有呼吸停止、血壓升高、瞳孔擴(kuò)大、唾液和其它分沁物增多；發(fā)作后期：此期尚有短暫陣攣，可引起牙關(guān)緊閉和大小便失禁。這些易感性包括有明確的癲癇家族史,發(fā)作間期腦電圖有明確的癇樣放電,有確切而不能根除的癲癇病因存在等。對(duì)臨床上確實(shí)無(wú)癥狀而僅在腦電圖（EEG）上出現(xiàn)異常放電者，不稱之為癲癇發(fā)作。其目的是規(guī)范癲癇的診斷和治療管理，使病人在基層、社區(qū)即可及時(shí)得到正規(guī)救治，提高癲癇診療水平，推進(jìn)人民健康事業(yè)的發(fā)展。癲癇對(duì)于個(gè)人、家庭和社會(huì)帶來(lái)嚴(yán)重的負(fù)面影響。內(nèi)容和文字經(jīng)過(guò)數(shù)次集體審閱、討論和修改，最后又請(qǐng)國(guó)內(nèi)癲癇學(xué)界權(quán)威專家進(jìn)行了審閱并定稿。因此，本指南在學(xué)術(shù)水平、涵蓋內(nèi)容、權(quán)威性、實(shí)用性和可操作性等諸方面，都達(dá)到了較高水平。目前社會(huì)上存在對(duì)癲癇病的誤解和對(duì)癲癇患者的歧視，因而被確診為癲癇可使患者及其家屬產(chǎn)生較嚴(yán)重的心理障礙。我國(guó)目前處于經(jīng)濟(jì)快速發(fā)展階段和經(jīng)濟(jì)轉(zhuǎn)軌期，醫(yī)療保險(xiǎn)、就業(yè)等社會(huì)保障體系還不十分完善，目前在癲癇診療實(shí)踐中存在著許多不足和不規(guī)范之處。因?yàn)榘d癇是腦的疾患，身體其他部位的神經(jīng)元（如三叉神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元或脊髓前角神經(jīng)元）異常和過(guò)度放電不屬于癲癇發(fā)作。在癲癇中，由特定癥狀和體征組成的，特定的癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征。呼吸首先恢復(fù)，隨后瞳孔、血壓、心率漸至正常。發(fā)作期典型的EEG表現(xiàn)為爆發(fā)性出現(xiàn)的全面性多棘慢波綜合。其性質(zhì)可為陽(yáng)性癥狀，如強(qiáng)直性或陣攣性；也可為陰性癥狀，如最常見(jiàn)的語(yǔ)言中斷。有時(shí)須在EEG監(jiān)測(cè)下才能被發(fā)現(xiàn)。放電起源于島葉或其周邊。④ 發(fā)作性錯(cuò)覺(jué)：是指因知覺(jué)歪曲而使客觀事物變形。須注意的是，自動(dòng)癥雖在復(fù)雜部分性發(fā)作中最常見(jiàn)，但并不是其所特有，在其他發(fā)作中（特別是失神發(fā)作）或發(fā)作后意識(shí)障礙（特別是強(qiáng)直陣攣發(fā)作后）的情況下也可出現(xiàn)。海馬起源的癲癇占顳葉癲癇的70％～80％，常累及杏仁核，使二者的區(qū)分較為困難。兩者的鑒別見(jiàn)表21. EEG檢查對(duì)鑒別二者具有重要意義。其具有獨(dú)特的臨床特征、病因及預(yù)后。除了癲癇，沒(méi)有大腦結(jié)構(gòu)性損傷和其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征的綜合征。出生數(shù)天至3個(gè)月內(nèi)發(fā)病。7．LennoxGastaut 綜合征（LGS）：也為年齡相關(guān)性癲癇。EEG的特征為一側(cè)或雙側(cè)中央顳部棘波，多為雙相形態(tài)，并且在睡眠中頻繁出現(xiàn)。多起病于115歲，突出癥狀為難以控制的癲癇發(fā)作，多為單純部分性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，易出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)，發(fā)作頻繁，也可繼發(fā)其他類型發(fā)作。18．全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥(generalized epilepsies with febrile seizures plus)：是一個(gè)新認(rèn)識(shí)到的癲癇綜合征。發(fā)作往往持續(xù)時(shí)間短暫；睡眠中更容易發(fā)生；發(fā)作可能在短時(shí)間內(nèi)成串出現(xiàn)，發(fā)作后能夠很快清醒；容易繼發(fā)全面性發(fā)作。預(yù)后良好。包括上面提到的嬰兒痙攣、LGS、LKS以及大田原綜合征、Dravet綜合征等。臨床上對(duì)于強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的病人，尤其是成人患者，均應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)發(fā)作前是否有“先兆”，最常見(jiàn)的先兆如惡心、心慌、胃氣上升感、害怕、似曾相識(shí)感、幻視或幻聽(tīng)、一側(cè)口角抽動(dòng)等。4. 熱性驚厥史：具有熱性驚厥史的病人出現(xiàn)癲癇的幾率較正常人為高，特別是容易出現(xiàn)某些類型的發(fā)作和癲癇。如果有條件，建議進(jìn)行頭顱MRI檢查。（二）尿液檢查：包括尿常規(guī)及遺傳代謝病的篩查，如懷疑苯丙酮尿癥，應(yīng)進(jìn)行尿三氯化鐵試驗(yàn)。癥狀開(kāi)始就達(dá)到高峰, 然后逐漸緩解。而腦干強(qiáng)直發(fā)作多發(fā)生于大腦皮質(zhì)彌漫性受損時(shí)，表現(xiàn)為角弓反張樣（去大腦皮質(zhì)的姿勢(shì)，雙手強(qiáng)直背伸），而由于同樣的情況下也容易出現(xiàn)癲癇發(fā)作，因此，在臨床分析的基礎(chǔ)上，EEG能夠及時(shí)地排除鑒別。（二） 癥狀性(symptomatic)：由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異常，包括腦結(jié)構(gòu)異?；蛘哂绊懩X功能的各種因素。在不同的時(shí)期可以導(dǎo)致不同的表現(xiàn)或者發(fā)作類型，如在嬰幼兒可以導(dǎo)致嬰兒痙攣以及LGS，在成年期多為部分性癲癇。值得注意的是，少部分遺傳性疾病，造成了發(fā)育的異常、代謝的異?；蛘咂渌倪M(jìn)行性病程，仍然為癥狀性癲癇的范疇。（八） 其他多發(fā)性抽動(dòng)癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主的反復(fù)快速的一個(gè)部位或者多個(gè)部位肌肉的抽動(dòng)，多伴有發(fā)聲（喉部肌肉抽動(dòng)）。（三） 癔病性發(fā)作：患者的描述通常比較模糊, 缺乏明確的特征, 每次發(fā)作也有不同。除常規(guī)、生化、細(xì)菌培養(yǎng)涂片外，還應(yīng)作支原體、弓形體、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、囊蟲(chóng)病等病因檢查及注意異常白細(xì)胞的細(xì)胞學(xué)檢查?？勺鳛殡y治性癲癇的術(shù)前定位中的輔助方法。6. 其他疾病史：是否有頭顱外傷史、中樞系統(tǒng)感染史或者中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤等明確的腦部損傷或者病變的病史，能夠提示癲癇的病因。這些表現(xiàn)往往是十分模糊的,但在發(fā)作前規(guī)律地出現(xiàn)，則提示這種發(fā)作可能有局灶的起源。2001年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟提出了癲癇診斷的新方案（附錄3），由5個(gè)層次組成：（一） 發(fā)作期癥狀學(xué)，根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)描述性術(shù)語(yǔ)對(duì)發(fā)作時(shí)癥狀進(jìn)行詳細(xì)的不同程度的描述（標(biāo)準(zhǔn)描述性術(shù)語(yǔ)見(jiàn)附錄5）。EEG呈現(xiàn)背景活動(dòng)異?；A(chǔ)上的雙側(cè)性棘慢或者多棘慢的綜合。EEG顯示額區(qū)的癲癇樣放電。與其他的癲癇綜合征不同，需要有家族背景的基礎(chǔ)才能作出診斷。影像學(xué)早期可正常，以后出現(xiàn)一側(cè)或者局部大腦進(jìn)行性萎縮，EEG呈現(xiàn)背景不對(duì)稱慢波活動(dòng)，一側(cè)為主的癲癇樣放電。以視覺(jué)癥狀包括黑朦、閃光、視幻覺(jué)等為特征性發(fā)作表現(xiàn)，可以有嘔吐、頭痛以及頭眼的偏轉(zhuǎn)，并可以繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作和全面性發(fā)作。病因與West綜合征類似，少部分由West綜合征演變而來(lái)。臨床表現(xiàn)為強(qiáng)直性痙攣。（7） 可能的癥狀性癲癇綜合征：為隱源性癲癇的同義詞，但更傾向于用這個(gè)詞。其對(duì)于治療選擇、判斷預(yù)后等方面具有重要意義。因此臨床問(wèn)診時(shí)須注意自動(dòng)癥的表現(xiàn)及出現(xiàn)在發(fā)作過(guò)程中哪個(gè)階段。② 額葉起源的：其起始感覺(jué)為非特異性的，突出的表現(xiàn)為姿勢(shì)自動(dòng)癥，發(fā)作的運(yùn)動(dòng)形式可能多樣，但同一病人的發(fā)作形式卻是固定的。常見(jiàn)的自動(dòng)癥包括： 口咽自動(dòng)癥：最常見(jiàn)，表現(xiàn)為不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者進(jìn)食樣動(dòng)作，有時(shí)伴有流涎、清喉等動(dòng)作。放電多起源于顳葉，或顳頂、顳枕交界處。放電起源于顳葉皮質(zhì)。部分性發(fā)作后，可能有受累中樞部位支配的局灶性癱瘓，稱為T(mén)odd癱瘓，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。身體任何部位都可出現(xiàn)局灶性抽搐，但較常見(jiàn)于面部或手，因其在皮質(zhì)相應(yīng)的投射區(qū)面積較大。只有同時(shí)伴EEG癲癇樣放電的肌陣攣才為癲癇發(fā)作。從發(fā)作到意識(shí)恢復(fù)約歷5~15分鐘。第二節(jié) 癲癇的分類目前世界上普遍應(yīng)用的是國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）在1981年提出的癲癇發(fā)作分類方案，在我國(guó)也已經(jīng)普及并應(yīng)用至今（附錄1）。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。因此，中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì)組織國(guó)內(nèi)相關(guān)專家編制了這本指南。因此，癲癇不僅僅是醫(yī)療問(wèn)題，也是重要的公共衛(wèi)生和社會(huì)問(wèn)題。經(jīng)請(qǐng)示衛(wèi)生部、勞動(dòng)和社會(huì)保障部及中華醫(yī)學(xué)會(huì)，認(rèn)為本指南符合《臨床診療指南》叢書(shū)的編寫(xiě)要求和標(biāo)準(zhǔn)，在按中華醫(yī)學(xué)會(huì)規(guī)定程序批準(zhǔn)后，納入《臨床診療指南》叢書(shū)序列，作為“癲癇分冊(cè)”出版。我們充分認(rèn)識(shí)到指南的編寫(xiě)是一項(xiàng)極為嚴(yán)肅、重要的工作，在我國(guó)癲癇診療領(lǐng)域亦屬首次。癲癇是神經(jīng)內(nèi)科最常見(jiàn)的疾病之一。發(fā)達(dá)國(guó)家早在20世紀(jì)80年代就建立了實(shí)用、方便、操作性強(qiáng)的國(guó)家癲癇臨床診療指南，其中有代表性的有國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）指南，美國(guó)American Academy of Neurolog