免疫缺陷病-原發(fā)性免疫缺陷病-展示頁(yè)
2024-10-03 14:08本頁(yè)面
【正文】 第十五頁(yè)，共四十七頁(yè)。 〔 XLA， Bruton 病〕 以抗體缺陷為主的免疫缺陷 最早發(fā)現(xiàn)的 PID， XL ～ 22, Btk基因突變 Btk： Bruton酪氨酸激酶 前 B細(xì)胞不能發(fā)育為成熟 B細(xì)胞 第十三頁(yè)，共四十七頁(yè)。 抗體缺陷病 SL SC ProB CFU M216。 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 幾種常見(jiàn)的 PID PID的共同臨床表現(xiàn) PID的實(shí)驗(yàn)室篩查 *和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 第十頁(yè)，共四十七頁(yè)。 1999年國(guó)際免疫協(xié)會(huì)分類 1．特異性免疫缺陷病 聯(lián)合免疫缺陷病 以抗體缺陷為主的免疫缺陷 Ｔ細(xì)胞缺陷為主的免疫缺陷病 伴有其他特征的免疫缺陷病 ２．免疫缺陷病合并其它先天性疾病 ３．補(bǔ)體缺陷 ４．吞噬功能缺陷 第八頁(yè)，共四十七頁(yè)。 原發(fā)性免疫缺陷病 病因 病因不明，可能是多因素所致 遺傳因素：基因突變或缺失 宮內(nèi)因素：感染 風(fēng)疹病毒 CMV 第六頁(yè)，共四十七頁(yè)。 發(fā)病率 已發(fā)現(xiàn)有 120種 總發(fā)病率不清，估計(jì)為 1:10000 原發(fā)性免疫缺陷病 — 概述 第四頁(yè)，共四十七頁(yè)。 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) 幾種常見(jiàn)的 PID PID的實(shí)驗(yàn)室篩查 *和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 第三頁(yè)，共四十七頁(yè)。 免 疫 缺 陷 病Immunodeficiency 第一頁(yè)，共四十七頁(yè)。 免疫根底理論 小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育和特點(diǎn) 免疫缺陷病 (PID) 內(nèi) 容 第二頁(yè)，共四十七頁(yè)。 定義 由于先天因素 (多為遺傳因素 )引起免疫器官、免疫 細(xì)胞和免疫活性分子等發(fā)生缺陷，致使免疫反響缺如或降低，導(dǎo)致機(jī)體抗感染免疫功能低下的一組臨床綜合征。 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) * 幾種常見(jiàn)的 PID PID的實(shí)驗(yàn)室篩查 *和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 第五頁(yè)，共四十七頁(yè)。 原發(fā)性免疫缺陷病 分類 命名原那么 以分子遺傳學(xué)根底或功能障礙的機(jī)制來(lái)命名 Bruton 病 →X 連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥〔 Xlinked agammaglobulinemia， XLA) Swiss 型 無(wú)丙種球蛋白血癥 → 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病 〔 Severe bined ID， SCID ) WAS → 濕疹血小板減少伴免疫缺陷 第七頁(yè)，共四十七頁(yè)。 T細(xì)胞 /B細(xì)胞聯(lián)合缺陷 補(bǔ)體缺陷 吞噬細(xì)胞缺陷 2% 50% 20% 10% 18% 抗體缺陷 原發(fā)性免疫
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