20xx年醫(yī)學(xué)專題—兒童免疫缺陷病(蘇州)-展示頁
2024-11-04 23:05本頁面
【正文】 自身(z236。也可為全身性感染，癥狀不典型，白細(xì)胞不高，不發(fā)熱，肺啰音不多，胸片肺部陰影不明顯 抗體缺陷易發(fā)生化膿性感染。)為胃腸道，如慢性腸炎。,感染的部位以呼吸道最常見；其次(q237。,免疫(miǎny236。ng),反復(fù)感染 感染起病發(fā)生的年齡40％于1歲以內(nèi)，1～5歲占40％，6～16歲占15％，僅5％發(fā)病于成人 成人期發(fā)病者多為普通變異型免疫缺陷(quēxi224。,癥狀(zh232。 bāo)、中性粒細(xì)胞,細(xì)胞免疫 10%,聯(lián)合免疫缺陷 20%,第五頁，共六十四頁。ngtǐ),補(bǔ)體(bǔtǐ),吞噬細(xì)胞(tūn sh236。tā)已明確的免疫缺陷綜合征 免疫失調(diào)性疾病 吞噬細(xì)胞數(shù)量、功能，或數(shù)量加功能的先天性缺陷 天然免疫缺陷 自身炎癥性疾病 補(bǔ)體缺陷 Notarangelo LD, et al. Primary immunodeficiencies: 2009 update. J Allergy Clin Immunol 2009, 124:116178.,第四頁，共六十四頁。,分類(fēn l232。),一組由不同基因缺陷導(dǎo)致免疫系統(tǒng)功能損害的疾病 遺傳因素 基因突變 (mutation) 缺失（deletion） 累及天然(tiānr225。,概述(ɡ224。ngzhu224。,提綱(t237。ng)原發(fā)性免疫缺陷病,兒科(233。兒童(233。r t243。r kē)1 徐玉敏,第一頁，共六十四頁。gāng),概述 分類 癥狀(zh232。ng) 體征 實(shí)驗(yàn)室檢查 治療 幾種常見免疫缺陷病 預(yù)警癥狀,第二頁，共六十四頁。i sh249。n)性或獲得性免疫應(yīng)答,ATAGGCT ATCGGCT,ATAGGCT AT GGCT,第三頁，共六十四頁。i),2009年6月 免疫學(xué)會(huì)國際聯(lián)合會(huì)的原發(fā)性免疫缺陷專家委員會(huì)將該類疾病分為8類 T細(xì)胞和B細(xì)胞聯(lián)合免疫缺陷 抗體為主的缺陷 其他(q237。,50%,18%,2%,抗體(k224。 x236。,第六頁，共六十四頁。ngzhu224。n)病 T細(xì)胞缺陷和聯(lián)合免疫缺陷病發(fā)病于出生后不久 以抗體缺陷為主者，因存在母體抗體，在生后6～12個(gè)月才發(fā)生感染,第七頁，共六十四頁。)球蛋白發(fā)育,第八頁，共六十四頁。c236。皮膚感染可為膿癤、膿腫或肉芽腫。T細(xì)胞缺陷易發(fā)生病毒、結(jié)核桿菌和沙門菌屬等細(xì)胞內(nèi)病原體感染，也易于發(fā)生真菌和原蟲感染 補(bǔ)體成分缺陷好發(fā)生奈瑟菌屬感染 中性粒細(xì)胞功能缺陷時(shí)的病原體常為金黃色葡萄球菌 發(fā)生感染的病原體的毒力可能并不很強(qiáng)，為弱毒菌株：表皮葡萄球菌、大腸桿菌、副大腸桿菌、白色念珠菌、隱球菌，或巨細(xì)胞病毒、EB病毒等 常呈機(jī)會(huì)感染 感染的過程：常反復(fù)發(fā)作或遷延不愈，治療效果欠佳,第九頁，共六十四頁。shēn)免疫性疾病 尤其是淋巴系統(tǒng)腫瘤 發(fā)生率較正常人群高數(shù)10倍乃至100倍以上 淋巴瘤最常見，以B細(xì)胞淋巴瘤多見（50％），淋巴細(xì)胞白血?。?2.6％）、T細(xì)胞淋巴瘤和霍奇金?。?.6％），腺癌（9.2％）和其他腫瘤（19.2％） 以發(fā)生體液和聯(lián)合免疫缺陷時(shí)多見 易患自身免疫性疾病 溶血性貧血 血小板減少性紫癜 系統(tǒng)性血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎 免疫復(fù)合物性腎炎 I型糖尿病 免疫性甲狀腺功能低下 關(guān)節(jié)炎 多數(shù)有明顯家族史,第十頁，共六十四頁。,體檢無異常不能排除免疫缺陷 尋找: 一般外表(w224。,疾病特異(t232。)的皮膚表現(xiàn),濕疹和瘀斑 – 濕疹血小板減少伴免疫缺陷WiskottAldrich Syndrome 共濟(jì)失調(diào) – 共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張綜合征AtaxiaTelangiectasia 眼皮膚白化病 – ChediakHigashi 皮肌炎樣皮疹 – X連鎖(li225。,血常規(guī) 白細(xì)胞總數(shù)、中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)（按年齡的數(shù)值） 嬰兒 ≤3,000, 兒童與成人(ch233。n) 1500 /mm3 中性粒細(xì)胞持續(xù)增高見于白細(xì)胞黏附分子缺陷 溶血性貧血、血小板減少癥和白細(xì)胞減少見于某些B細(xì)胞缺陷,實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnch225。,血清免疫球蛋白定量 IgG、IgA和Ig
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