免疫缺陷病ppt課件-展示頁
2024-11-12 17:36本頁面
【正文】 免疫活性分子 細(xì)胞因子（由免疫細(xì)胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫細(xì)胞表面） 粘附分子 各種受體 其它表面標(biāo)記 其它可溶性免疫分子（補(bǔ)體、免疫球蛋白等） 免疫基礎(chǔ)理論 免疫的本質(zhì) 免疫系統(tǒng)的組成 免疫反應(yīng) 免疫基礎(chǔ)理論 免疫反應(yīng) : 免疫細(xì)胞對抗原分子的識別、活化、發(fā)生效應(yīng)的過程 免疫反應(yīng)類型 特異性免疫反應(yīng)： T和 B淋巴細(xì)胞執(zhí)行 T細(xì)胞：細(xì)胞免疫 B細(xì)胞：體液免疫 非特異性免疫反應(yīng)：吞噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、自然殺傷細(xì)胞等執(zhí)行（補(bǔ)體等參與） 免疫基礎(chǔ)理論 免疫反應(yīng)過程： 抗原 第一階段 抗原提呈 (APC→TH) 第二階段 淋巴細(xì)胞增殖 (T、 B) 第三階段 免疫效應(yīng) CTL、 NK、ADCC、補(bǔ)體、PMN 第四階段 淋巴細(xì)胞凋亡 MHCII CD4 TCR 巨噬細(xì)胞 T 細(xì)胞 Ag 抗原提呈 IgA IgM IgG IgE T CD40L TCR CD28 Ag I L6 I L5 I L4 B CD40 MHC B7 Receptors T、 B細(xì)胞的相互作用 免疫反應(yīng) Ag M216。 小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點(diǎn) 定義 : 由于免疫細(xì)胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷 基因突變 : 原發(fā)性免疫缺陷病 (primary immunodeficiency, PID) 環(huán)境因素相關(guān) : 繼發(fā)性免疫缺陷病（ Secondary immunodeficiency ， SID) 或 免疫功能低下（ immunopromise ） 獲得性免疫缺陷綜合征（ Acquired immunodeficiency syndrome， AIDS) 免疫缺陷病 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) 幾種常見的 PID PID的實驗室篩查 *和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 定義 由于先天因素 (多為遺傳因素 )引起免疫器官、免疫 細(xì)胞和免疫活性分子等發(fā)生缺陷，致使免疫反應(yīng)缺如或降低，導(dǎo)致機(jī)體抗感染免疫功能低下的一組臨床綜合征。 PMN Plet RBC PreB PT T B CD8+ Plasma CD4+ TH1 TH2 IgM B Plasma IgA IgA IgM B Plasma IgG IgG THYRUM Epi. BM CD3+ （ XLA， Bruton 病） 以抗體缺陷為主的免疫缺陷 最早發(fā)現(xiàn)的 PID， XL ～ 22, Btk基因突變 Btk： Bruton酪氨酸激酶 前 B細(xì)胞不能發(fā)育為成熟 B細(xì)胞 臨床特點(diǎn)： 男孩發(fā)病 生后 4～ 12個月開始出現(xiàn)反復(fù)、嚴(yán)重的細(xì)菌感染 口服脊灰活疫苗可引起癱瘓 易發(fā)生過敏性和自身免疫性疾病 扁桃體小或缺如，淺表淋巴結(jié)和脾不能觸及 外周血成熟 B 細(xì)胞（ CD1 CD20）缺如 血清總 Ig2g/L， IgM、 IgG、 IgA和 IgE極低 同族血凝素缺如 不能產(chǎn)生特異性抗體 IgA缺乏癥 發(fā)病率：我國 ‰ 常顯 /常隱遺傳 男女都可發(fā)生 B細(xì)胞不能合成轉(zhuǎn)換 IgA,只缺乏血清 IgA及分泌型 IgA 可無癥狀或患反復(fù)呼吸道感染、腹瀉、吸收障礙 輸全血、血液制品、 IVIG出現(xiàn)過敏 50%伴自身免疫疾病和過敏性疾病 預(yù)后大多較好 聯(lián)合免疫缺陷病 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷?。?SCID） AR/X連鎖遺傳 發(fā)病早，病情重，常于 1～ 2歲內(nèi)死亡 臨床表現(xiàn) 頻繁發(fā)生中耳炎、肺炎、敗血癥、腹瀉和皮膚感染 易發(fā)生白色念珠菌
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