20xx年醫(yī)學(xué)專題—免疫缺陷病和檢驗(yàn)-展示頁
2024-11-04 23:07本頁面
【正文】 (gōngn233。,臨床表現(xiàn)：患者多無明顯癥狀，或僅表現(xiàn)為呼吸道、消化道和泌尿道反復(fù)感染，少數(shù)患者可出現(xiàn)嚴(yán)重感染，常伴有自身免疫病和超敏反應(yīng)性疾病。nɡ ji224。,（三）選擇性IgA缺陷(quēxi224。ch225。,第十四頁，共七十五頁。ng)機(jī)制：X染色體上CD40L基因突變，使T細(xì)胞表達(dá)CD40L缺陷，其與B細(xì)胞CD40的相互作用受阻，導(dǎo)致B細(xì)胞活化增殖和Ig類別轉(zhuǎn)換障礙，不能產(chǎn)生除IgM以外的其它類型免疫球蛋白。)是呼吸道感染，比低水平免疫球蛋白缺陷病表現(xiàn)更為嚴(yán)重。,臨床表現(xiàn)：患兒易反復(fù)感染，尤其(y243。,臨床表現(xiàn)：患兒多在出生6月后反復(fù)發(fā)生化膿性細(xì)菌感染,血清中各類Ig含量明顯降低，外周血成熟B細(xì)胞和漿細(xì)胞數(shù)量幾乎為零。n suǒ)隱性遺傳，多見于男性嬰幼兒。,（一）X性連鎖(li225。,發(fā)病機(jī)制:B細(xì)胞的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)分子酪氨酸激酶（Bruton’s tyrosine kinase，Btk）基因缺陷，使得B細(xì)胞發(fā)育過程中信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)障礙，導(dǎo)致(dǎozh236。n) 外周血B細(xì)胞可減少或缺陷 T細(xì)胞數(shù)量正常。,實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)(zhǐbiāo)特征,主要(zhǔy224。,一、原發(fā)性B細(xì)胞(x236。,由于B細(xì)胞先天性發(fā)育不全，或由于B細(xì)胞不能接受T細(xì)胞傳遞的信號(hào)，而導(dǎo)致抗體產(chǎn)生減少的一類(yī l232。)缺陷病 四、原發(fā)性吞噬細(xì)胞缺陷病 五、原發(fā)性補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷病,原發(fā)性免疫(miǎny236。,第九頁，共七十五頁。ng 224。,第二節(jié) 原發(fā)性免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。nglǐ)損傷復(fù)雜多樣,二、免疫缺陷(quēxi224。,反復(fù)感染 易發(fā)腫瘤 高度伴發(fā)自身免疫病的傾向，以類風(fēng)濕 關(guān)節(jié)炎和惡性貧血等多見。n)病分類,第五頁，共七十五頁。,原發(fā)性免疫(miǎny236。,第一節(jié) 免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。,由遺傳因素或其他(q237。,免疫(miǎny236。nɡ)免疫學(xué)檢驗(yàn),吉林醫(yī)藥(yīy224。臨床(l237。n chu225。o)學(xué)院檢驗(yàn)學(xué)院,第一頁，共七十五頁。)缺陷病及檢測,第二頁，共七十五頁。tā)原因造成的免疫系統(tǒng)發(fā)育或免疫應(yīng)答障礙而導(dǎo)致的一種或多種免疫功能不全稱為免疫缺陷(immunodeficiency),由此所致的各種臨床綜合征稱為免疫缺陷病(immunodeficiency disease, ID)。)缺陷病,第三頁，共七十五頁。)缺陷病的分類和特點(diǎn),第四頁，共七十五頁。)缺陷性疾病 （primary immunodeficiency disease, PIDD） 繼發(fā)性免疫缺陷病 （secondary immunodeficiency disease, SIDD or AIDD）,一、免疫缺陷(quēxi224。,第六頁，共七十五頁。 遺傳傾向 臨床表現(xiàn)和病理(b236。n)病的特點(diǎn),第七頁，共七十五頁。)缺陷病感染特點(diǎn),第八頁，共七十五頁。)缺陷病,原發(fā)性免疫缺陷性疾?。╬rimary immunodeficiency disease, PIDD）又稱先天性免疫缺陷?。╟ongenital immunodeficiency disease, CIDD）,是由于免疫系統(tǒng)遺傳基因異?；蛳忍煨悦庖呦到y(tǒng)發(fā)育障礙(zh224。i)而致免疫功能不全引起的疾病。,一、原發(fā)性B細(xì)胞缺陷病 二、原發(fā)性T細(xì)胞缺陷病 三、原發(fā)性聯(lián)合免疫(miǎny236。)缺陷性疾病,第十頁，共七十五頁。i)疾病。bāo)缺陷 primary B lymphocytes deficiency,第十一頁，共七十五頁。o)臨床表現(xiàn),體內(nèi)Ig水平降低或缺陷(quēxi224。,反復(fù)化膿性感染,第十二頁，共七十五頁。)B細(xì)胞發(fā)育停滯于前B細(xì)胞階段，成熟B細(xì)胞數(shù)量減少或缺失。n suǒ)無丙種球蛋白血癥 （Xlinked agamaglobulinemia，XLA）,為X連鎖(li225。故又稱Bruton病。,第十三頁，共七十五頁。uq237。,（二）X性聯(lián)高IgM綜合征 （Xlinked high IgM syndrome，XLHM）,發(fā)病(fā b236。,實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：血清IgM升高而IgG、IgA、IgE水平低下，外周血和淋巴組織(zǔzhī)中有大量分泌IgM的漿細(xì)胞。,實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：血清IgA水平異常(y236。ng)低下（50mg/L），sIgA缺乏，其它各類Ig水平正常。n) （selective IgA deficiency）,最常見(ch225。n)的
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