20xx年醫(yī)學(xué)專題—免疫缺陷病和檢驗(編輯修改稿)
2024-11-04 23:07 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 g)的基因缺陷。,（三）慢性(m224。n x236。ng)肉芽腫病 （chronic granulomatous disease，CGD）,臨床表現(xiàn)： 為反復(fù)的化膿性感染，淋巴結(jié)、皮膚、肝、肺、骨髓等器官有慢性化膿性肉芽腫或伴有瘺管(l242。uguǎn)形成。,第二十六頁，共七十五頁。,多數(shù)為常染色體隱性遺傳(y237。chu225。n)，少數(shù)為常染色體顯性遺傳(y237。chu225。n),屬最少見的原發(fā)性免疫缺陷病。,五、原發(fā)性補體系統(tǒng)(x236。tǒng)缺陷 （primary complement system deficiency）,在補體系統(tǒng)中，幾乎所有的補體固有成分、補體調(diào)控(di224。o k242。nɡ)蛋白及補體受體都可發(fā)生缺陷。,臨床表現(xiàn)為反復(fù)化膿性細(xì)菌感染。,第二十七頁，共七十五頁。,發(fā)病(fā b236。ng)機制：C1抑制分子（C1 inhibitor,C1INH）基因缺陷所致。,（一）遺傳性血管(xu232。guǎn)神經(jīng)性水腫,為常見的補體(bǔtǐ)缺陷，屬于常染色體顯性遺傳病,臨床表現(xiàn)：反復(fù)發(fā)作的皮膚黏膜水腫，若水腫發(fā)生于喉頭可導(dǎo)致窒息死亡。,第二十八頁，共七十五頁。,發(fā)病機制(jīzh236。)：編碼糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidylinositol,GPI）的pigα基因翻譯后修飾缺陷，導(dǎo)致GPI合成障礙。,（二）陳發(fā)性夜間(y232。 jiān)血紅蛋白尿,臨床表現(xiàn)：慢性溶血性貧血、全血細(xì)胞減少和靜脈血栓形成，晨尿中出現(xiàn)(chūxi224。n)血紅蛋白。,第二十九頁，共七十五頁。,第三節(jié) 繼發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷病,繼發(fā)性免疫缺陷?。╯econdary immunodeficiency disease, SIDD）是后天因素造成的，繼發(fā)于某些疾病或使用藥物后所致的免疫系統(tǒng)暫時(z224。nsh237。)或持久損害的一類免疫缺陷性疾病。,分為(fēn w233。i)繼發(fā)性T細(xì)胞功能缺陷、繼發(fā)性低丙種球蛋白血癥、繼發(fā)性吞噬細(xì)胞功能缺陷和補體缺陷。,第三十頁，共七十五頁。,1．腫瘤：惡性腫瘤，加之(jiā zhī)放療、化療、營養(yǎng)不良、消耗 等因素可導(dǎo)致免疫缺陷。 2．感染性疾?。阂訦IV感染所致的艾滋病最為嚴(yán)重。 3．遺傳性疾?。喝旧w異常、酶缺乏、血紅蛋白病等。 4．營養(yǎng)不良 5．免疫抑制療法 6．其它：如電離輻射、手術(shù)、創(chuàng)傷、脾切除等均可引起 免疫功能低下。,一、繼發(fā)性免疫缺陷的常見(ch225。nɡ ji224。n)原因,第三十一頁，共七十五頁。,又稱艾滋病，是由人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染(gǎnrǎn)引起的一組綜合征。病人以CD4+T細(xì)胞減少為主要特征，同時伴反復(fù)機會感染(gǎnrǎn)、惡性腫瘤及中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性病變。,二、獲得性免疫缺陷(quēxi224。n)綜合征 （acquired immunodeficiency syndrome，AIDS）,第三十二頁，共七十五頁。,艾滋病全球(qu225。nqi)分布情況,第三十三頁，共七十五頁。,AIDS的病因：人類免疫缺陷(quēxi224。n)病毒 （human immunodifiency virus，HIV） HIV1和HIV2兩型。,（一）病原學(xué),第三十四頁，共七十五頁。,HIV的型和亞型,第三十五頁，共七十五頁。,HIV的主要結(jié)構(gòu)基因和相應(yīng)(xiāngyīng)的抗原,第三十六頁，共七十五頁。,第三十七頁，共七十五頁。,第三十八頁，共七十五頁。,第三十九頁，共七十五頁。,第四十頁，共七十五頁。,第四十一頁，共七十五頁。,（二）HIV的致病機制(jīzh236。),HIV通過gp120與靶細(xì)胞表面的CD4分子(fēnzǐ)高親和性結(jié)合，同時也與表達在靶細(xì)胞表面的趨化因子受體（CXCR4和CXCR5）結(jié)合，再由gp41介導(dǎo)病毒包膜與細(xì)胞膜融合，使病毒得以進入細(xì)胞。,1．HIV侵入(qīnr249。)CD4+靶細(xì)胞的機制,CD4分子是HIV糖蛋白的特異性受體，故HIV主要侵犯CD4﹢T細(xì)胞。表達CD4分子的單核吞噬細(xì)胞、樹突狀細(xì)胞、B細(xì)胞、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞等也是其重要的靶細(xì)胞,第四十二頁，共七十五頁。,第四十三頁，共七十五頁。,2．HIV損傷感染(gǎnrǎn)的CD4+細(xì)胞：HIV在靶細(xì)胞中復(fù)制，可通過直接或間接途徑損傷CD4+細(xì)胞,3．HIV逃避免疫攻擊的機制 ：HIV感染機體后，可通過不同機制
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