20xx年醫(yī)學(xué)專題—第八章-免疫缺陷病與自身免疫病-展示頁
2024-11-19 05:07本頁面
【正文】 致受抗體、補(bǔ)體或抗生素的影響。其特征為反復(fù)感染，感染的細(xì)菌多為過氧化氫酶陽性菌?；純阂谆紘?yán)重感染，特別是皮膚粘膜的假絲酵母菌、病毒、條件致病菌及卡氏肺孢子蟲的感染，并迅速惡化，如未接受骨髓干細(xì)胞移植，一般在 1~2 歲內(nèi)死亡。其主要臨床特征為：抗感染能力低下，出生后即有反復(fù)感染，新生兒低鈣血癥和手足抽搐，伴有先天性心血管畸形，外周血 T 細(xì)胞數(shù)量明顯減少或缺如，接種麻疹疫苗、卡介苗等減毒活疫苗時(shí)可引起全身感染甚至死亡?；颊哐?IgA 水平異常低下（50 μ g/ml）， IgG 和 IgM 正?；虼鷥斝陨?， T 細(xì)胞數(shù)量和功能正常。其發(fā)病是由于具有 IgA 受體的 B 細(xì)胞發(fā)育障礙，不能分化為可產(chǎn)生 IgA 的漿細(xì)胞所致?；颊哐迕庖咔虻鞍椎臐舛群艿停踔翜y不到。約 20% 的患兒伴有自身免疫病。但隨著母體抗體在體內(nèi)的代謝和消耗，出生 6 個(gè)月后開始出現(xiàn)反復(fù)感染。其發(fā)病機(jī)制是位于 X 染色體上的 Bruton 酪氨酸激酶基因發(fā)生突變，其特征是血循環(huán)中缺乏 B 細(xì)胞及γ球蛋白。 表 91 原發(fā)性免疫缺陷病 分 類 典 型 疾 病 體液免疫缺陷 性聯(lián)無丙種球蛋白血癥、伴 IgM 升高的免疫球蛋白缺乏癥、選擇性 IgA 缺乏癥、免疫球蛋白重鏈缺乏癥、κ鏈缺乏癥 細(xì)胞免疫缺陷 先天性胸腺發(fā)育不全癥、散發(fā)性胸腺發(fā)育不良癥、 MHC I 類或 II 類分子缺陷 聯(lián)合免疫缺陷 重癥聯(lián)合免疫缺陷病、伴共濟(jì)失調(diào)和毛細(xì)血管擴(kuò)張的免疫缺陷癥、嘌呤代謝相關(guān)的免疫缺陷癥、 WiskottAldrich 綜合征 吞噬細(xì)胞缺陷 慢性肉芽腫病、 ChediakHigashi 綜合征、 Job 綜合征、中性粒細(xì)胞粘附缺陷癥 補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷 C1q 、 C1r 、 C1s 、 C4 、 C2 、 C3 、 C5 、 C6 、 C7 、 C8 、 C9 、 C1 抑制物、補(bǔ)體調(diào)節(jié)因子 (I 、 P 、 H 、 D) 等缺乏癥。 一、原發(fā)性免疫缺陷病 原發(fā)性免疫缺陷病是一種罕見病，多發(fā)生于嬰幼兒。④遺傳傾向性。③易并發(fā)自身免疫病。②易發(fā)生惡性腫瘤?；颊呖沙霈F(xiàn)嚴(yán)重的、持續(xù)的反復(fù)感染。臨床上繼發(fā)性免疫缺陷病遠(yuǎn)較原發(fā)性免疫缺陷病多見。原發(fā)性免疫缺陷病是由于機(jī)體的免疫系統(tǒng)存在遺傳缺陷或發(fā)育異常，導(dǎo)致免疫細(xì)胞和 / 或免疫分子的數(shù)量減少、功能異常而引起的永久性免疫功能缺陷。第八章 免疫缺陷病與自身免疫病第一節(jié) 免疫缺陷病 免疫系統(tǒng)中任何一個(gè)成分的缺失或功能不全而導(dǎo)致免疫功能障礙所引起的疾病，稱免疫缺陷病 (immunodeficiency disease, IDD) 。 免疫缺陷病按機(jī)體免疫系統(tǒng)是否發(fā)育成熟分為原發(fā)性 ( 或先天性 ) 免疫缺陷病 (primary immunodeficiency disease, PIDD) 和繼發(fā)性 ( 或獲得性 ) 免疫缺陷病 (secondary immunodeficiency disease, SIDD) 。繼發(fā)性免疫缺陷病是由于感染、衰老、腫瘤和藥物等原因抑制了機(jī)體成熟的免疫系統(tǒng)的功能表達(dá)所致。 免疫缺陷病的共同特點(diǎn)是：①對各種病原體的易感性增加。一般體液免疫缺陷、吞噬細(xì)胞缺陷、補(bǔ)體缺陷者易發(fā)生化膿性細(xì)菌感染，而細(xì)胞免疫缺陷者易發(fā)生病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌和原蟲等細(xì)胞內(nèi)感染。尤其是細(xì)胞免疫缺陷病患者，惡性腫瘤的發(fā)病率比同齡正常人群高 100~300 倍。免疫缺陷病患者并發(fā)自身免疫病的概率可高達(dá) 14
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