免疫缺陷病ppt課件-資料下載頁
2024-11-03 17:36本頁面
【正文】 2 g/L提示缺陷 抗體檢測(cè) * 天然抗體：抗 A、抗 B血型抗體（ IgM） ASO、嗜異凝集素： （ IgG ） 抗體反應(yīng)（白喉 /破傷風(fēng)疫苗） B細(xì)胞計(jì)數(shù)（ CD1 CD20） 篩查實(shí)驗(yàn)： 外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù) * 109/L提示 T細(xì)胞減少 遲發(fā)皮膚超敏反應(yīng) * 代表 TH1細(xì)胞功能 應(yīng)同時(shí)進(jìn)行 5種以上抗原皮試 T細(xì)胞及其亞群數(shù)量檢測(cè)（ CD CD CD8） T細(xì)胞功能檢測(cè) 外周血中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù) 109/L,中性粒細(xì)胞減少癥 硝基四唑氮藍(lán)染料 (NBT)還原試驗(yàn) 正常人刺激后 ﹥ 90%， CGD1% 血清 C3含量測(cè)定 總補(bǔ)體溶血力 (CH50)測(cè)定 原理：血清補(bǔ)體能通過經(jīng)典途徑溶解被抗體結(jié)合的綿羊紅細(xì)胞 正常值： 50～ 100μ/ml 慢性肉芽腫病 (CYBB) 備解素缺陷（ PFC） 濕疹血小板減少伴免疫缺陷 (WASP) X連鎖無丙種球蛋白血癥（ btk） X連鎖 淋巴增生性疾病 (XLP） X連鎖高 IgM血癥（ CD40L） 21 12 13 21 22 23 24 25 26 27 28 p q 基因診斷 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷?。?IL2RG） 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) * 幾種常見的 PID PID的實(shí)驗(yàn)室篩查 *和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 原發(fā)性免疫缺陷病 治療 預(yù)防和治療感染 保護(hù)性隔離 預(yù)防用藥 用殺菌劑 ,療程和劑量大 心理學(xué)支持 鼓勵(lì)正常的學(xué)習(xí)和生活 嚴(yán)重免疫缺陷、細(xì)胞免疫缺陷者禁用活疫苗 防止 GVH 選擇性 IgA缺乏者禁忌輸血和血制品 靜脈注射丙種球蛋白 (IVIG)：有低 IgG血癥 高效價(jià)免疫血清球蛋白 (SIG) 用于嚴(yán)重感染及預(yù)防 血漿 : 輸注白細(xì)胞 : 用于吞噬細(xì)胞缺陷伴嚴(yán)重感染 細(xì)胞因子：胸腺素、轉(zhuǎn)移因子、 IFNγ 酶 : 胎兒胸腺移植 /胸腺上皮移植 骨髓移植 HLA同型移植 HLA半合子移植 無關(guān)配型移植 臍血干細(xì)胞移植 外周血干細(xì)胞移植 胎兒肝臟移植 基因治療 (尚處于探索階段 ) 干細(xì)胞移植 :檢出致病基因攜帶者，給遺傳學(xué) 指導(dǎo)。 :對(duì)生育過性聯(lián)遺傳免疫缺陷病患 兒再次懷孕者。 是最常見的免疫缺陷病 由于環(huán)境因素所致（感染、藥物、營養(yǎng)不良、 外科、年齡等） 免疫系統(tǒng)廣泛受累 (T, B,NK, PMN,M?) , 但明顯不如原發(fā)性免疫缺陷病嚴(yán)重 最常見臨床表現(xiàn)：反復(fù)呼吸道感染 治療原則： 治療原發(fā)病，去除誘因 繼發(fā)性免疫缺陷 （ secondaryID， SID） 定義：由于后天因素導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)暫時(shí)性功能障礙 繼發(fā)性免疫缺陷病的誘因 ■營養(yǎng)不良 維生素和微量元素缺乏 蛋白質(zhì) 熱能營養(yǎng)不良 ■遺傳代謝性疾病 染色體異常 (21三體綜合征），尿毒癥，糖尿病， 蛋白質(zhì)喪失性腸病，腎病綜合征，張力性肌萎縮， 鐮狀細(xì)胞貧血 ■腫瘤和血液病 ■感染 :HIV感染將導(dǎo)致最嚴(yán)重的 SID ■ 早產(chǎn)兒和未成熟兒 繼發(fā)性免疫缺陷（ secondaryID， SID） 免疫功能低下 反復(fù)感染 腫瘤 自身免疫性疾病 營養(yǎng)紊亂 繼發(fā)性免疫缺陷（ secondaryID， SID） 免疫缺陷病的最常見的臨床表現(xiàn)是反復(fù)慢性感染。 確診免疫缺陷病必須進(jìn)行免疫學(xué)檢查。 原發(fā)性免疫缺陷病是單基因遺傳病，治療原則是替代、干細(xì)胞移植和基因治療。 繼發(fā)性免疫缺陷病是最常見的免疫缺陷病 , 去除病因后免疫功能即可恢復(fù)。 總 結(jié)
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