20xx年醫(yī)學(xué)專題—第九章-免疫缺陷病-資料下載頁(yè)
2024-11-16 00:40本頁(yè)面
【正文】 群數(shù)量檢測(cè)（CDCDCD8） T細(xì)胞功能檢測(cè),第六十頁(yè)，共七十三頁(yè)。,3.吞噬作用檢測(cè) 外周血中性(zhōngx236。ng)粒細(xì)胞計(jì)數(shù) 1.0109/L,中性粒細(xì)胞減少癥 硝基四唑氮藍(lán)染料(NBT)還原試驗(yàn) 正常人刺激后﹥90%，CGD1%,第六十一頁(yè)，共七十三頁(yè)。,4.補(bǔ)體檢測(cè)(jiǎn c232。) 血清C3含量測(cè)定 總補(bǔ)體溶血力(CH50)測(cè)定 原理：血清補(bǔ)體能通過(guò)經(jīng)典途徑溶解被抗體結(jié)合的綿羊紅細(xì)胞 正常值：50～100μ/ml,第六十二頁(yè)，共七十三頁(yè)。,第六十三頁(yè)，共七十三頁(yè)。,原發(fā)性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn)* 幾種常見(jiàn)(ch225。nɡ ji224。n)的PID PID的實(shí)驗(yàn)室篩查*和診斷 PID的治療及預(yù)防,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷病,第六十四頁(yè)，共七十三頁(yè)。,1.一般(yībān)治療,原發(fā)性免疫缺陷(quēxi224。n)病治療,預(yù)防和治療感染 保護(hù)性隔離 預(yù)防用藥 用殺菌劑,療程和劑量大 心理學(xué)支持 鼓勵(lì)正常的學(xué)習(xí)和生活 嚴(yán)重免疫缺陷(quēxi224。n)、細(xì)胞免疫缺陷(quēxi224。n)者禁用活疫苗 防止GVH 選擇性IgA缺乏者禁忌輸血和血制品,第六十五頁(yè)，共七十三頁(yè)。,2.替代(t236。d224。i)治療,靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)：有低IgG血癥 高效價(jià)免疫血清球蛋白(SIG) 用于嚴(yán)重感染及預(yù)防 血漿(xu232。jiāng): 輸注白細(xì)胞: 用于吞噬細(xì)胞缺陷伴嚴(yán)重感染 細(xì)胞因子：胸腺素、轉(zhuǎn)移因子、IFNγ 酶:,第六十六頁(yè)，共七十三頁(yè)。,3.免疫重建 胎兒(tāi 233。r)胸腺移植/胸腺上皮移植 骨髓移植 HLA同型移植 HLA半合子移植 無(wú)關(guān)配型移植 臍血干細(xì)胞移植 外周血干細(xì)胞移植 胎兒肝臟移植 基因治療 (尚處于探索階段),第六十七頁(yè)，共七十三頁(yè)。,4.遺傳(y237。chu225。n)咨詢:檢出致病基因攜帶者，給遺傳學(xué) 指導(dǎo)。 5.產(chǎn)前檢查:對(duì)生育過(guò)性聯(lián)遺傳免疫缺陷病患 兒再次懷孕者。,第六十八頁(yè)，共七十三頁(yè)。,是最常見(jiàn)的免疫缺陷病 由于環(huán)境因素所致（感染、藥物(y224。ow249。)、營(yíng)養(yǎng)不良、 外科、年齡等） 免疫系統(tǒng)廣泛受累 (T, B,NK, PMN,M?) , 但明顯不如原發(fā)性免疫缺陷病嚴(yán)重 最常見(jiàn)臨床表現(xiàn)：反復(fù)呼吸道感染 治療原則： 治療原發(fā)病，去除誘因,繼發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷 （secondaryID，SID）,定義：由于(y243。uy)后天因素導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)暫時(shí)性功能障礙,第六十九頁(yè)，共七十三頁(yè)。,繼發(fā)性免疫缺陷病的誘因 ■營(yíng)養(yǎng)不良 維生素和微量元素缺乏 蛋白質(zhì)熱能營(yíng)養(yǎng)不良 ■遺傳代謝性疾病 染色體異常(y236。ch225。ng) (21三體綜合征），尿毒癥，糖尿病， 蛋白質(zhì)喪失性腸病，腎病綜合征，張力性肌萎縮， 鐮狀細(xì)胞貧血 ■腫瘤和血液病 ■感染:HIV感染將導(dǎo)致最嚴(yán)重的SID ■早產(chǎn)兒和未成熟兒,繼發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷（secondaryID，SID）,第七十頁(yè)，共七十三頁(yè)。,免疫功能(gōngn233。ng)低下,反復(fù)(fǎnf249。)感染,腫瘤(zhǒngli) 自身免疫性疾病,營(yíng)養(yǎng)紊亂,繼發(fā)性免疫缺陷（secondaryID，SID）,第七十一頁(yè)，共七十三頁(yè)。,免疫缺陷病的最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是反復(fù)慢性感染。 確診免疫缺陷病必須進(jìn)行免疫學(xué)檢查。 原發(fā)性免疫缺陷病是單基因遺傳病，治療(zh236。li225。o)原則是替代、干細(xì)胞移植和基因治療(zh236。li225。o)。 繼發(fā)性免疫缺陷病是最常見(jiàn)的免疫缺陷病, 去除病因后免疫功能即可恢復(fù)。,總 結(jié),第七十二頁(yè)，共七十三頁(yè)。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),免 疫 缺 陷 病 Immunodeficiency。IFNγ、IL2。免疫反應(yīng)總是伴有炎癥反應(yīng)。出生后3～4個(gè)月最低，8～10歲接近成人水平。IgM是抗G桿菌主要抗體，新生兒易患G菌感染(gǎnrǎn)。50%伴自身免疫疾病和過(guò)敏性疾病。低鈣血癥：不易糾正的低鈣抽搐。AR/XL，發(fā)病率1/25萬(wàn)。硝基四唑氮藍(lán)(NBT)還原試驗(yàn)：還原率﹤1%?？贵w缺陷——G+菌化膿性感染(gǎnrǎn),第七十三頁(yè)，共七十
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