20xx年醫(yī)學專題—第九章-免疫缺陷病-全文預(yù)覽
【正文】 易患腫瘤,第五十一頁，共七十三頁。n) PID的治療及預(yù)防,原發(fā)性免疫(miǎny236。)功能缺陷,第四十八頁，共七十三頁。n yu225。shū)面容,面部較長 球形鼻尖 顴骨扁平 腭裂(232。n)的免疫缺陷病,1.濕疹血小板減少(jiǎnshǎo)伴免疫缺陷 （WAS） X連鎖隱性遺傳（Xp11.22) WASP基因突變 發(fā)病率：1/10萬～1/20萬 臨床表現(xiàn) 出血傾向 濕疹 感染 其他 實驗室檢查 B細胞數(shù)量增多，T細胞數(shù)量明顯減少 IgM下降,同族血凝素低下,IgA和IgE升高,IgG正?；蚪档?缺乏皮膚遲發(fā)性超敏反應(yīng) 血小板減少,體積小,第四十五頁，共七十三頁。nh233。) 外周血成熟 B 細胞（CD1CD20）缺如 血清總Ig2g/L，IgM、IgG、IgA和IgE極低 同族血凝素缺如 不能產(chǎn)生特異性抗體,第四十二頁，共七十三頁。,1.X連鎖無丙種球蛋白血癥 （XLA，Bruton ?。?以抗體缺陷為主的免疫缺陷 最早發(fā)現(xiàn)的PID，XL Xq21.3～22, Btk基因突變 Btk：Bruton酪氨酸激酶 前B細胞不能發(fā)育(fāy249。nɡ ji224。n)病(PID)概述 PID病因及分類 幾種常見的PID PID的共同臨床表現(xiàn) PID的實驗室篩查*和診斷 PID的治療及預(yù)防,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷,補體(bǔtǐ)缺陷,吞噬細胞(tūn sh236。)協(xié)會分類,1．特異性免疫缺陷(quēxi224。) 遺傳因素：基因突變或缺失 宮內(nèi)因素：感染 風疹病毒 CMV,第三十四頁，共七十三頁。i) PID的共同臨床表現(xiàn)* 幾種常見的PID PID的實驗室篩查*和診斷 PID的治療及預(yù)防,原發(fā)性免疫(miǎny236。 發(fā)病率 已發(fā)現(xiàn)(fāxi224。,原發(fā)性免疫(miǎny236。n)而致免疫功能缺陷(quēxi224。)功能低下主要是由于在宮內(nèi) 未接觸抗原之故。,補體(bǔtǐ)系統(tǒng) 不能通過胎盤，胎兒期已合成 新生兒補體經(jīng)典、旁路途徑活性均低于成人,小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育(fāy249。)及特點,單核/巨噬細胞(x236。)胎盤,含量極低，IgE與Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)有關(guān),第二十五頁，共七十三頁。)球蛋白 不能通過胎盤, 生兒臍血IgM過高提示宮內(nèi)感染 出生后3～4月為成人的50%，1歲時為75%，于6～8歲達成人水平 IgM是抗G桿菌主要抗體，新生兒易患G菌感染,第二十四頁，共七十三頁。,14 12 10 8 6 4 2,g / L,0.6,0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 ms,Maternal IgG,Total IgG,Baby IgG,生后9月內(nèi)血清(xu232。n) Th細胞輔助不足，產(chǎn)生IgG的B細胞2歲時、產(chǎn)生IgA的 B細胞5歲時達成人水平 免疫球蛋白（Ig） 分為 IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類,第二十一頁，共七十三頁。)抗原刺激,記憶T細胞數(shù)量少有關(guān),第二十頁，共七十三頁。)及特點,T淋巴細胞及細胞因子 B淋巴細胞及免疫球蛋白 單核/巨噬細胞 , 樹突狀細胞(x236。nɡ),T,,T,,,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,,T,Mφ,Pathogen,第十七頁，共七十三頁。ngyu225。hu224。,免疫(miǎny236。ngyu225。ng)過程：,抗原(k224。,免疫(miǎny236。)基礎(chǔ)理論,免疫活性分子(fēnzǐ) 細胞因子（由免疫細胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫細胞表面） 粘附分子 各種受體 其它表面標記 其它可溶性免疫分子（補體、免疫球蛋白等）,第十頁，共七十三頁。,免疫細胞(x236。)基礎(chǔ)理論,免疫系統(tǒng)的組成 免疫器官(q236。,免疫(miǎny236。) 免疫系統(tǒng)的組成 免疫反應(yīng),第四頁，共七十三頁。)基礎(chǔ)理論,免疫的本質(zhì)(běnzh236。,免 疫 缺 陷 病 Immunodeficiency,第一頁，共七十三頁。,免疫(miǎny236。)基礎(chǔ)理論,免疫的本質(zhì)(běnzh236。)的本質(zhì)：識別自身，排除異己,抗 感 染,清除衰老、死亡和損傷(sǔnshāng)細胞 維持自身穩(wěn)定,識別、清除突變細胞 免疫監(jiān)視功能,第
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