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20xx年醫(yī)學(xué)專題—第九章-免疫缺陷病-文庫吧

2024-11-16 00:40 本頁面


【正文】 疫球蛋白 單核/巨噬細(xì)胞 , 樹突狀細(xì)胞(x236。bāo) (APC) 中性粒細(xì)胞 補(bǔ)體,第十九頁,共七十三頁。,小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育(fāy249。)及特點(diǎn),T淋巴細(xì)胞及細(xì)胞因子 胸腺:是T細(xì)胞分化成熟的場所 T細(xì)胞 出生時(shí)數(shù)量已達(dá)成人水平,也已具有免疫應(yīng)答能力 Th2細(xì)胞功能較Th1細(xì)胞占優(yōu)勢 T細(xì)胞暫時(shí)性功能下降,與缺乏(quēf225。)抗原刺激,記憶T細(xì)胞數(shù)量少有關(guān),第二十頁,共七十三頁。,小兒(xiǎo 233。r)免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點(diǎn),B淋巴細(xì)胞及免疫球蛋白 骨髓 B細(xì)胞成熟的場所 B細(xì)胞 足月新生兒B細(xì)胞數(shù)量略高于成人(ch233。ng r233。n) Th細(xì)胞輔助不足,產(chǎn)生IgG的B細(xì)胞2歲時(shí)、產(chǎn)生IgA的 B細(xì)胞5歲時(shí)達(dá)成人水平 免疫球蛋白(Ig) 分為 IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類,第二十一頁,共七十三頁。,小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育(fāy249。)及特點(diǎn),IgG 唯一能通過胎盤的Ig 來自母親的IgG在6個(gè)月時(shí)消失, 3個(gè)月后自身合成的逐漸增多 出生后3~4個(gè)月最低,8~10歲接近成人水平(shuǐp237。ng) IgG2在2歲內(nèi)上升慢,易患莢膜細(xì)菌感染,第二十二頁,共七十三頁。,14 12 10 8 6 4 2,g / L,0.6,0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 ms,Maternal IgG,Total IgG,Baby IgG,生后9月內(nèi)血清(xu232。qīng)IgG動(dòng)態(tài)變化,第二十三頁,共七十三頁。,小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育(fāy249。)及特點(diǎn),IgM 個(gè)體發(fā)育最早的免疫(miǎny236。)球蛋白 不能通過胎盤, 生兒臍血IgM過高提示宮內(nèi)感染 出生后3~4月為成人的50%,1歲時(shí)為75%,于6~8歲達(dá)成人水平 IgM是抗G桿菌主要抗體,新生兒易患G菌感染,第二十四頁,共七十三頁。,小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育(fāy249。)及特點(diǎn),IgA 不能通過胎盤 個(gè)體發(fā)育最遲,12歲達(dá)成人水平 分泌(fēnm236。)型IgA具有粘膜局部抗感染作用,新生兒期不能測出,IgD、IgE 不通過(tōnggu242。)胎盤,含量極低,IgE與Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)有關(guān),第二十五頁,共七十三頁。,,g / L,14 12 10 8 6 4 2,1.8,0.6,4 8 12ms 2 4 8 10 12 yrs,IgG,IgM,IgA,免疫(miǎny236。)球蛋白的個(gè)體發(fā)育,第二十六頁,共七十三頁。,小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育(fāy249。)及特點(diǎn),單核/巨噬細(xì)胞(x236。bāo) , 樹突狀細(xì)胞(x236。bāo) (APC) 由于缺乏補(bǔ)體、調(diào)理素和趨化因子的輔助,新生 兒APC細(xì)胞的抗原提呈功能較差,中性粒細(xì)胞 數(shù)目正常,但儲存(chǔcn)空虛,嚴(yán)重感染易發(fā)生中性粒細(xì) 胞減少 功能暫時(shí)性低下,易發(fā)生化膿性感染,第二十七頁,共七十三頁。,補(bǔ)體(bǔtǐ)系統(tǒng) 不能通過胎盤,胎兒期已合成 新生兒補(bǔ)體經(jīng)典、旁路途徑活性均低于成人,小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育(fāy249。)及特點(diǎn),第二十八頁,共七十三頁。,小結(jié) 出生時(shí)免疫(miǎny236。)細(xì)胞及其生物學(xué)功能 已發(fā)育成熟,新生兒時(shí)期暫時(shí)性 免疫(miǎny236。)功能低下主要是由于在宮內(nèi) 未接觸抗原之故。,小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育(fāy249。)及特點(diǎn),第二十九頁,共七十三頁。,定義: 由于免疫細(xì)胞或免疫分子缺陷(quēxi224。n)而致免疫功能缺陷(quēxi224。n) 基因突變: 原發(fā)性免疫缺陷(quēxi224。n)病(primary immunodeficiency, PID) 環(huán)境因素相關(guān): 繼發(fā)性免疫缺陷?。⊿econdary immunodeficiency ,SID) 或 免疫功能低下(immunocompromise ) 獲得性免疫缺陷綜合征(Acquired immunodeficiency syndrome,AIDS),免疫(miǎny236。)缺陷病,第三十頁,共七十三頁。,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷病(PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) 幾種常見的PID PID的實(shí)驗(yàn)室篩查*和診斷 PID的治療及預(yù)防,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷病,第三十一頁,共七十三頁。,
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