20xx年醫(yī)學專題—第九章-免疫缺陷病-預覽頁
【正文】 五頁，共七十三頁。,免疫(miǎny236。)基礎理論,第八頁，共七十三頁。,免疫(miǎny236。) 免疫系統(tǒng)的組成 免疫反應,第十一頁，共七十三頁。)基礎理論,免疫反應(fǎny236。,抗原(k224。bāo)的相互作用,第十五頁，共七十三頁。)復合物,活化(hu243。)反應,抗原(k224。n) 淋巴細胞凋亡 恢復正常,Mφ,Pathogen,淋巴細胞凋亡(diāo w225。,小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育(fāy249。)及特點,T淋巴細胞及細胞因子 胸腺：是T細胞分化成熟的場所 T細胞 出生時數(shù)量已達成人水平，也已具有免疫應答能力 Th2細胞功能較Th1細胞占優(yōu)勢 T細胞暫時性功能下降,與缺乏(quēf225。ng r233。ng) IgG2在2歲內上升慢,易患莢膜細菌感染,第二十二頁，共七十三頁。)及特點,IgM 個體發(fā)育最早的免疫(miǎny236。)型IgA具有粘膜局部抗感染作用,新生兒期不能測出,IgD、IgE 不通過(tōnggu242。,小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育(fāy249。n)空虛,嚴重感染易發(fā)生中性粒細 胞減少 功能暫時性低下，易發(fā)生化膿性感染,第二十七頁，共七十三頁。)細胞及其生物學功能 已發(fā)育成熟，新生兒時期暫時性 免疫(miǎny236。,定義: 由于免疫細胞或免疫分子缺陷(quēxi224。)缺陷病,第三十頁，共七十三頁。,定義 由于先天因素(多為遺傳因素)引起免疫器官、免疫 細胞和免疫活性分子等發(fā)生缺陷，致使免疫反應缺如或降低，導致機體抗感染免疫功能低下的一組臨床綜合征。,原發(fā)性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分類(fēn l232。n)病病因,病因不明，可能是多因素所致(suǒ zh236。,1999年國際免疫(miǎny236。nh233。,原發(fā)性免疫缺陷(quēxi224。ng)缺陷 慢性肉芽腫病(CGD),幾種常見(ch225。ngtǐ)缺陷病,第四十頁，共七十三頁。 j237。,聯(lián)合(li225。,伴其他典型表現(xiàn)(biǎoxi224。,胸腺發(fā)育不全—特殊(t232。,慢性肉芽腫病(CGD) AR/XL，發(fā)病率1/25萬 吞噬細胞還原型輔酶II (DAPDH)氧化酶缺 陷，不能殺滅被吞噬的病原體 臨床表現(xiàn)：皮膚、消化道、泌尿道感染， 并在反復感染部位形成肉芽腫 淋巴結腫大、肉芽腫形成 硝基四唑氮藍(NBT)還原(hu225。n)率﹤1%,吞噬(tūnsh236。,原發(fā)性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) 幾種常見的PID PID的實驗室篩查*和診斷(zhěndu224。)缺陷病,共同臨床表現(xiàn) 反復感染 自身(z236。,病原體 抗體缺陷——G+菌化膿性感染 T細胞缺陷——病毒、真菌(zhēnjūn)、結核和沙門菌屬 等細胞內病原體感染 補體成分缺陷——奈瑟菌屬 中性粒細胞功能缺陷——金葡球菌 多重、機會感染多,第五十三頁，共七十三頁。n y225。)缺陷病,第五十六頁，共七十三頁。)缺陷病診斷,第五十七頁，共七十三頁。qīng)Ig量測定* 總Ig 4g/L, IgG 2 g/L提示缺陷 抗體檢測* 天然抗體：抗A、抗B血型抗體（IgM） ASO、嗜異凝集素： （ IgG ） 抗體反應（白喉/破傷風疫苗） B細胞計數(shù)（CD1CD20）,篩查實驗(sh237。bāo)檢測 外周血淋巴細胞計數(shù)* 1.5109/L提示T細胞減少 遲發(fā)皮膚超敏反應* 代表TH1細胞功能 應同時進行5種以上抗原皮試 T細胞及其亞群數(shù)量檢測（CDCDCD8） T細胞功能檢測,第六十頁，共七十三頁。) 血清C3含量測定 總補體溶血力(CH50)測定 原理：血清補體能通過經(jīng)典途徑溶解被抗體結合的綿羊紅細胞 正常值：50～100μ/ml,第六十二頁，共七十三頁。n)的PID PID的實驗室篩查*和診斷 PID的治療及預防,原發(fā)性免疫(miǎny236。n)、細胞免疫缺陷(quēxi224。i)治療,靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)：有低IgG血癥 高效價免疫血清球蛋白(SIG) 用于嚴重感染及預防 血漿(xu232。,4.遺傳(y237。,第六十八頁，共七十三頁。)缺陷 （secondaryID，SID）,定義：由于(y243。ch225。ng)低下,反復(fǎnf249。 確診免疫缺陷病必須進行免疫學檢查。li225。,內容(n232。免疫反應總是伴有炎癥反應。低鈣血癥：不易糾正的低鈣抽搐。
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