20xx年醫(yī)學(xué)專題—免疫缺陷病-原發(fā)性免疫缺陷病-資料下載頁
2024-11-04 23:07本頁面
【正文】 gG血癥 高效價(jià)免疫血清球蛋白(SIG) 用于嚴(yán)重感染及預(yù)防 血漿: 輸注白細(xì)胞: 用于吞噬細(xì)胞缺陷伴嚴(yán)重感染 細(xì)胞因子：胸腺素、轉(zhuǎn)移因子、IFNγ 酶:,第四十頁，共四十七頁。,3.免疫重建 胎兒胸腺移植(y237。zh237。)/胸腺上皮移植 骨髓移植 HLA同型移植 HLA半合子移植 無關(guān)配型移植 臍血干細(xì)胞移植 外周血干細(xì)胞移植 胎兒肝臟移植 基因治療 (尚處于探索階段),第四十一頁，共四十七頁。,4.遺傳(y237。chu225。n)咨詢:檢出致病基因攜帶者，給遺傳學(xué) 指導(dǎo)。 5.產(chǎn)前檢查:對生育過性聯(lián)遺傳免疫缺陷病患 兒再次懷孕者。,第四十二頁，共四十七頁。,是最常見的免疫缺陷病 由于環(huán)境因素所致（感染、藥物、營養(yǎng)不良、 外科、年齡等） 免疫系統(tǒng)廣泛(guǎngf224。n)受累 (T, B,NK, PMN,M?) , 但明顯不如原發(fā)性免疫缺陷病嚴(yán)重 最常見臨床表現(xiàn)：反復(fù)呼吸道感染 治療原則： 治療原發(fā)病，去除誘因,繼發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷 （secondaryID，SID）,定義(d236。ngy236。)：由于后天因素導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)暫時(shí)性功能障礙,第四十三頁，共四十七頁。,繼發(fā)性免疫缺陷病的誘因 ■營養(yǎng)不良 維生素和微量元素缺乏 蛋白質(zhì)熱能營養(yǎng)不良 ■遺傳代謝性疾病 染色體異常 (21三體綜合征），尿毒癥，糖尿病， 蛋白質(zhì)喪失性腸病，腎病綜合征，張力性肌萎縮， 鐮狀細(xì)胞貧血(p237。nxu232。) ■腫瘤和血液病 ■感染:HIV感染將導(dǎo)致最嚴(yán)重的SID ■早產(chǎn)兒和未成熟兒,繼發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷（secondaryID，SID）,第四十四頁，共四十七頁。,免疫(miǎny236。)功能低下,反復(fù)(fǎnf249。)感染,腫瘤 自身(z236。shēn)免疫性疾病,營養(yǎng)紊亂,繼發(fā)性免疫缺陷（secondaryID，SID）,第四十五頁，共四十七頁。,免疫缺陷病的最常見的臨床表現(xiàn)是反復(fù)慢性感染。 確診免疫缺陷病必須進(jìn)行(j236。nx237。ng)免疫學(xué)檢查。 原發(fā)性免疫缺陷病是單基因遺傳病，治療原則是替代、干細(xì)胞移植和基因治療。 繼發(fā)性免疫缺陷病是最常見的免疫缺陷病, 去除病因后免疫功能即可恢復(fù)。,總 結(jié),第四十六頁，共四十七頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),免 疫 缺 陷 病 Immunodeficiency。B細(xì)胞不能合成轉(zhuǎn)換IgA,只缺乏血清IgA及分泌型IgA。50%伴自身免疫疾病和過敏性疾病。IgM下降,同族血凝素低下,IgA和IgE升高,IgG正?；蚪档?。低鈣血癥：不易糾正的低鈣抽搐。硝基四唑氮藍(lán)(NBT)還原試驗(yàn)(sh236。y224。n)：還原率﹤1%。６～１６歲 １５％?？贵w缺陷——G+菌化膿性感染。補(bǔ)體成分缺陷——奈瑟菌屬,第四十七頁，共四十
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