20xx年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題—兒童免疫缺陷病(蘇州)-在線(xiàn)瀏覽
2024-11-04 23:05本頁(yè)面
【正文】 M 是評(píng)價(jià)體液免疫的第一步 快速判斷 – 總蛋白減去白蛋白≧2 提示(t237。)抗體充足 篩選階段不需要申請(qǐng)檢查IgG 亞類(lèi) 僅當(dāng)嚴(yán)重特應(yīng)性或慢性皮炎時(shí)，才申請(qǐng)查 IgE,第十五頁(yè)，共六十四頁(yè)。y224。,抗體的定性評(píng)價(jià) 同種血細(xì)胞凝集素–對(duì)ABO血型(xu232。ng)決定素 的抗體 破傷風(fēng)、白喉的糖蛋白和肺炎球菌多糖的抗體 假如滴度低，予強(qiáng)化，4周后重復(fù)滴度測(cè)定 2歲以下的兒童無(wú)法測(cè)多糖抗原的抗體,第十七頁(yè)，共六十四頁(yè)。 fū)試驗(yàn) 皮內(nèi)注射抗原：酵母、破傷風(fēng) 和毛癬菌 應(yīng)在4872 小時(shí)出現(xiàn)紅和硬結(jié) 5mm 嚴(yán)重疾病，或糖皮質(zhì)激素能引起反應(yīng)降低 有絲分裂原試驗(yàn) 刀豆素A和植物血球凝集素的體外增殖反應(yīng) 吞噬細(xì)胞功能 流式細(xì)胞術(shù)測(cè)黏附抗原 (CD11/CD18) – 檢查黏附缺陷 化學(xué)發(fā)光 – 吞噬細(xì)胞殺傷力,第十八頁(yè)，共六十四頁(yè)。,治療(zh236。o),免疫球蛋白替代 免疫重建 酶替代，腺苷脫氨酶缺陷病人可應(yīng)用(y236。ng)牛腺苷脫氨酶多聚乙二烯糖結(jié)合物肌肉注射治療，或輸紅細(xì)胞 基因療法,第二十頁(yè)，共六十四頁(yè)。ngm224。nh233。,免疫(miǎny236。zǐ)骨髓移植 供體的骨髓取自同胞兄弟 同種異體半合子骨髓移植 常為家庭成員父母或兄弟 無(wú)關(guān)供體配型骨髓 干細(xì)胞移植：臍血、外周血 胸腺組織移植 胎肝移植,第二十二頁(yè)，共六十四頁(yè)。li225。)經(jīng)驗(yàn)治療可能的病原菌 對(duì)顯著T細(xì)胞缺陷的病人，預(yù)防性用抗生素（甲氧芐氨嘧啶磺胺甲基異惡唑） T細(xì)胞缺陷的病人 不能用活疫苗 不宜輸新鮮血制品，以防發(fā)生移植物抗宿主反應(yīng) 只能輸X線(xiàn)照射過(guò)的、白細(xì)胞減少的和無(wú)病毒的血制品 經(jīng)常監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)和體重的增長(zhǎng),第二十三頁(yè)，共六十四頁(yè)。,以抗體(k224。nɡ ji224。,X連鎖(li225。ngxiǎn)下降或缺如 外周血B細(xì)胞極少或缺如 淋巴器官生發(fā)中心缺如 T細(xì)胞數(shù)量和功能正常 Xq12.3～22上的Bruton酪氨酸激酶(Btk)基因缺失或突變 Btk基因分析可確診本病,第二十六頁(yè)，共六十四頁(yè)。n suǒ)無(wú)丙種球蛋白血癥,臨床表現(xiàn)輕重不一 凡男孩低Ig血癥者，均應(yīng)進(jìn)行Btk基因篩查 多數(shù)患兒在生后6～12月時(shí)發(fā)生反復(fù)(fǎnf249。,普通變異型免疫(miǎny236。shēn)免疫病和淋巴系惡性腫瘤 2/3 的病人與HLA III區(qū)域連鎖,第二十八頁(yè)，共六十四頁(yè)。n),慢性/反復(fù)上呼吸道(sh224。o)感染，尤其是鼻竇炎 呼吸道和胃腸道過(guò)敏 自身免疫病 有可能自行緩解,第二十九頁(yè)，共六十四頁(yè)。)缺陷綜合征Severe Combined Immunodeficiency Syndromes (SCID),X連鎖 SCID (?c 缺陷(quēxi224。,嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷綜合征的共同(g242。ng)特征,生長(zhǎng)落后 新生兒期起病的感染 機(jī)會(huì)(jī hu236。,嚴(yán)重聯(lián)合(li225。)免疫缺陷綜合征的 共同實(shí)驗(yàn)室特征,低γ球蛋白血癥 對(duì)預(yù)防接種缺乏(quēf225。,嚴(yán)重聯(lián)合免疫(miǎny236。,X連鎖(li225。nzh242。,嚴(yán)重聯(lián)合免疫(miǎny236。u),第三十五頁(yè)，共六十四頁(yè)。)缺陷綜合征 胸腺發(fā)育不全（DiGeorge綜合征）,新生兒期發(fā)生不易糾正的低鈣抽搐 甲狀旁腺素低下 胸部X線(xiàn)檢查胸腺不發(fā)育(fāy249。)少 可有大血管（如右主動(dòng)脈弓）異常、先天性心臟?。ǚ?、室間隔缺損）、食管閉鎖、懸雍垂裂、人中短、眼距寬、下頜骨發(fā)育不良、耳位低、智力低下 血清IgG、IgA、IgM可正常或減少。,人中(r233。,其他已明確的免疫缺陷(quēxi224。ngm224。,其他已明確的免疫(miǎny236。,濕疹(shī zhěn)血小板減少伴免疫缺陷綜合征 Wiskott Aldrich Syndrome,第四十頁(yè)，共六十四頁(yè)。o x236。 ɡuǎn)擴(kuò)張綜合征,進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào)和毛細(xì)血管擴(kuò)張 血清甲胎蛋白增高 早期免疫缺陷不明顯(m237。,共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管(m225。 xu232。,吞噬細(xì)胞(tūn sh236。 bāo)缺陷,慢性肉芽腫病(CGD) 白細(xì)胞黏附分子
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