免疫缺陷病ppt課件-在線瀏覽
2024-12-21 17:36本頁(yè)面
【正文】 、卡氏肺囊蟲(chóng)和 CMV感染 可發(fā)生致死性疫苗病 處于 GVH高危狀態(tài) 全身淋巴組織發(fā)育不良，胸腺甚小 實(shí)驗(yàn)室檢查 外周血 T、 B細(xì)胞數(shù)量均顯著降低 血清 Ig水平低或缺如 幾乎全無(wú)細(xì)胞免疫功能 伴其他典型表現(xiàn)的免疫缺陷病 （ WAS） X連鎖隱性遺傳（ ) WASP基因突變 發(fā)病率： 1/10萬(wàn)～ 1/20萬(wàn) 臨床表現(xiàn) 出血傾向 濕疹 感染 其他 實(shí)驗(yàn)室檢查 B細(xì)胞數(shù)量增多， T細(xì)胞數(shù)量明顯減少 IgM下降 ,同族血凝素低下 ,IgA和 IgE升高 ,IgG正?；蚪档? 缺乏皮膚遲發(fā)性超敏反應(yīng) 血小板減少 ,體積小 (DiGee綜合征 ) 多為散發(fā)，也可呈 AD遺傳 咽腭弓復(fù)合畸形 胸腺發(fā)育不全 低毒力、機(jī)會(huì)性病原體感染 易發(fā)生 GVH 低鈣血癥：不易糾正的低鈣抽搐 先天性心臟病 面部畸形 T細(xì)胞減少，增殖反應(yīng)缺如或降低， Ig正常 胸片胸腺影消失 胸腺發(fā)育不全 — 特殊面容 面部較長(zhǎng) 球形鼻尖 顴骨扁平 腭裂 耳廓發(fā)育不全 慢性肉芽腫病 (CGD) AR/XL，發(fā)病率 1/25萬(wàn) 吞噬細(xì)胞還原型輔酶 II (DAPDH)氧化酶缺 陷，不能殺滅被吞噬的病原體 臨床表現(xiàn)：皮膚、消化道、泌尿道感染， 并在反復(fù)感染部位形成肉芽腫 淋巴結(jié)腫大、肉芽腫形成 硝基四唑氮藍(lán) (NBT)還原試驗(yàn)：還原率 ﹤ 1% 吞噬功能缺陷 補(bǔ)體缺陷： 大多為 AR，少數(shù) AD，臨床表現(xiàn)為發(fā)生化膿性細(xì)菌感染和自身免疫病 C3缺陷與抗體缺陷相似 C C4缺陷多有 SLE和膜性增殖性腎炎 補(bǔ)體缺陷 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類(lèi) PID的共同臨床表現(xiàn) 幾種常見(jiàn)的 PID PID的實(shí)驗(yàn)室篩查 *和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 原發(fā)性免疫缺陷病 共同臨床表現(xiàn) 反復(fù)感染 自身免疫疾病 易患腫瘤 １．反復(fù)感染 是最常見(jiàn)的表現(xiàn) ? 特點(diǎn) : 反復(fù)、 嚴(yán)重、 持久 ? 感染的部位： 呼吸道、胃腸道、皮膚、全身 以呼吸道最常見(jiàn) ? 病原體 抗體缺陷 —— G+菌化膿性感染 T細(xì)胞缺陷 —— 病毒、真菌、結(jié)核和沙門(mén)菌屬 等細(xì)胞內(nèi)病原體感染 補(bǔ)體成分缺陷 —— 奈瑟菌屬 中性粒細(xì)胞功能缺陷 —— 金葡球菌 ? 多重、機(jī)會(huì)感染多 ? 感染的時(shí)間： T細(xì)胞缺陷和聯(lián)合免疫缺陷生后不久發(fā)病 , 抗體缺陷為主，因存母體抗體， 6～ 12月后發(fā)病 ? 感染的治療： 抑菌劑無(wú)效，需殺菌劑、聯(lián)合、長(zhǎng)療程才有效 溶血性貧血、血小板減少性紫癜、系統(tǒng)性血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、免疫復(fù)合物性腎炎、 I型糖尿病、免疫性甲狀腺功能低下和關(guān)節(jié)炎等 瘤 淋巴系統(tǒng)腫瘤 (尤其 B細(xì)胞淋巴瘤 )最常見(jiàn) 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類(lèi) PID的共同臨床表現(xiàn) * 幾種常見(jiàn)的 PID PID的實(shí)驗(yàn)室篩查和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 病史 感染史 發(fā)病年齡 過(guò)去史：疫苗病 臍帶脫落延遲 GVH 其他臨床特征 家族史：家譜調(diào)查 體檢和 X線 皮膚 淋巴結(jié)、扁桃體、肝脾 毛細(xì)血管擴(kuò)張 先天畸形 X線：胸腺 原發(fā)性免疫缺陷病 診斷 初篩 再篩 特殊檢查 B細(xì)胞缺陷 血清 Ig測(cè)定 B細(xì)胞計(jì)數(shù) B細(xì)胞標(biāo)記檢測(cè) 血型抗體 IgG亞類(lèi)測(cè)定 淋巴結(jié)活檢 ASO 血清特異性抗體測(cè)定 (百白破 ) 體外 Ig合成 基因分析 T細(xì)胞缺陷 外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù) T細(xì)胞及亞群計(jì)數(shù) T細(xì)胞標(biāo)記測(cè)定及細(xì)胞活性測(cè)定 ,IL及受體 X線 :胸腺影 T細(xì)胞功能測(cè)定 :增殖反應(yīng) 活檢 遲發(fā)型皮膚超敏反應(yīng) HLA定型、染色體分析 基因突變分析 吞噬細(xì)胞缺陷 WBC計(jì)數(shù)： PMN ＮＢＴ 功能測(cè)定：移動(dòng)或趨化；吞噬或殺菌 功能：粘附分子、酶活性測(cè)定基因突變分析 補(bǔ)體缺陷
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