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免疫缺陷病ppt課件-在線瀏覽

2024-12-21 17:36本頁(yè)面
  

【正文】 、卡氏肺囊蟲(chóng)和 CMV感染 可發(fā)生致死性疫苗病 處于 GVH高危狀態(tài) 全身淋巴組織發(fā)育不良,胸腺甚小 實(shí)驗(yàn)室檢查 外周血 T、 B細(xì)胞數(shù)量均顯著降低 血清 Ig水平低或缺如 幾乎全無(wú)細(xì)胞免疫功能 伴其他典型表現(xiàn)的免疫缺陷病 ( WAS) X連鎖隱性遺傳( ) WASP基因突變 發(fā)病率: 1/10萬(wàn)~ 1/20萬(wàn) 臨床表現(xiàn) 出血傾向 濕疹 感染 其他 實(shí)驗(yàn)室檢查 B細(xì)胞數(shù)量增多, T細(xì)胞數(shù)量明顯減少 IgM下降 ,同族血凝素低下 ,IgA和 IgE升高 ,IgG正?;蚪档? 缺乏皮膚遲發(fā)性超敏反應(yīng) 血小板減少 ,體積小 (DiGee綜合征 ) 多為散發(fā),也可呈 AD遺傳 咽腭弓復(fù)合畸形 胸腺發(fā)育不全 低毒力、機(jī)會(huì)性病原體感染 易發(fā)生 GVH 低鈣血癥:不易糾正的低鈣抽搐 先天性心臟病 面部畸形 T細(xì)胞減少,增殖反應(yīng)缺如或降低, Ig正常 胸片胸腺影消失 胸腺發(fā)育不全 — 特殊面容 面部較長(zhǎng) 球形鼻尖 顴骨扁平 腭裂 耳廓發(fā)育不全 慢性肉芽腫病 (CGD) AR/XL,發(fā)病率 1/25萬(wàn) 吞噬細(xì)胞還原型輔酶 II (DAPDH)氧化酶缺 陷,不能殺滅被吞噬的病原體 臨床表現(xiàn):皮膚、消化道、泌尿道感染, 并在反復(fù)感染部位形成肉芽腫 淋巴結(jié)腫大、肉芽腫形成 硝基四唑氮藍(lán) (NBT)還原試驗(yàn):還原率 ﹤ 1% 吞噬功能缺陷 補(bǔ)體缺陷: 大多為 AR,少數(shù) AD,臨床表現(xiàn)為發(fā)生化膿性細(xì)菌感染和自身免疫病 C3缺陷與抗體缺陷相似 C C4缺陷多有 SLE和膜性增殖性腎炎 補(bǔ)體缺陷 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類(lèi) PID的共同臨床表現(xiàn) 幾種常見(jiàn)的 PID PID的實(shí)驗(yàn)室篩查 *和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 原發(fā)性免疫缺陷病 共同臨床表現(xiàn) 反復(fù)感染 自身免疫疾病 易患腫瘤 1.反復(fù)感染 是最常見(jiàn)的表現(xiàn) ? 特點(diǎn) : 反復(fù)、 嚴(yán)重、 持久 ? 感染的部位: 呼吸道、胃腸道、皮膚、全身 以呼吸道最常見(jiàn) ? 病原體 抗體缺陷 —— G+菌化膿性感染 T細(xì)胞缺陷 —— 病毒、真菌、結(jié)核和沙門(mén)菌屬 等細(xì)胞內(nèi)病原體感染 補(bǔ)體成分缺陷 —— 奈瑟菌屬 中性粒細(xì)胞功能缺陷 —— 金葡球菌 ? 多重、機(jī)會(huì)感染多 ? 感染的時(shí)間: T細(xì)胞缺陷和聯(lián)合免疫缺陷生后不久發(fā)病 , 抗體缺陷為主,因存母體抗體, 6~ 12月后發(fā)病 ? 感染的治療: 抑菌劑無(wú)效,需殺菌劑、聯(lián)合、長(zhǎng)療程才有效 溶血性貧血、血小板減少性紫癜、系統(tǒng)性血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、免疫復(fù)合物性腎炎、 I型糖尿病、免疫性甲狀腺功能低下和關(guān)節(jié)炎等 瘤 淋巴系統(tǒng)腫瘤 (尤其 B細(xì)胞淋巴瘤 )最常見(jiàn) 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類(lèi) PID的共同臨床表現(xiàn) * 幾種常見(jiàn)的 PID PID的實(shí)驗(yàn)室篩查和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 病史 感染史 發(fā)病年齡 過(guò)去史:疫苗病 臍帶脫落延遲 GVH 其他臨床特征 家族史:家譜調(diào)查 體檢和 X線 皮膚 淋巴結(jié)、扁桃體、肝脾 毛細(xì)血管擴(kuò)張 先天畸形 X線:胸腺 原發(fā)性免疫缺陷病 診斷 初篩 再篩 特殊檢查 B細(xì)胞缺陷 血清 Ig測(cè)定 B細(xì)胞計(jì)數(shù) B細(xì)胞標(biāo)記檢測(cè) 血型抗體 IgG亞類(lèi)測(cè)定 淋巴結(jié)活檢 ASO 血清特異性抗體測(cè)定 (百白破 ) 體外 Ig合成 基因分析 T細(xì)胞缺陷 外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù) T細(xì)胞及亞群計(jì)數(shù) T細(xì)胞標(biāo)記測(cè)定及細(xì)胞活性測(cè)定 ,IL及受體 X線 :胸腺影 T細(xì)胞功能測(cè)定 :增殖反應(yīng) 活檢 遲發(fā)型皮膚超敏反應(yīng) HLA定型、染色體分析 基因突變分析 吞噬細(xì)胞缺陷 WBC計(jì)數(shù): PMN NBT 功能測(cè)定:移動(dòng)或趨化;吞噬或殺菌 功能:粘附分子、酶活性測(cè)定基因突變分析 補(bǔ)體缺陷
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