兒童免疫缺陷病(蘇州)-在線瀏覽
2024-10-03 12:55本頁(yè)面
【正文】 濟(jì)失調(diào)和肌張力低下等 第十一頁(yè)，共六十四頁(yè)。 疾病特異的皮膚表現(xiàn) ? 濕疹和瘀斑 – 濕疹血小板減少伴免疫缺陷 WiskottAldrich Syndrome ? 共濟(jì)失調(diào) – 共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張綜合征 AtaxiaTelangiectasia ? 眼皮膚白化病 – ChediakHigashi ? 皮肌炎樣皮疹 – X連鎖無丙種球蛋白血癥 ? 慢性皮炎 – 高 IgE ? 全身性軟疣、廣泛的疣和念珠菌病 – T細(xì)胞缺陷 第十三頁(yè)，共六十四頁(yè)。 ? 血清免疫球蛋白定量 – IgG、 IgA和 IgM 是評(píng)價(jià)體液免疫的第一步 – 快速判斷 – 總蛋白減去白蛋白 ≧ 2 提示抗體充足 – 篩選階段不需要申請(qǐng)檢查 IgG 亞類 – 僅當(dāng)嚴(yán)重特應(yīng)性或慢性皮炎時(shí)，才申請(qǐng)查 IgE 第十五頁(yè)，共六十四頁(yè)。 ? 抗體的定性評(píng)價(jià) ? 同種血細(xì)胞凝集素 –對(duì) ABO血型決定素 的抗體 ? 破傷風(fēng)、白喉的糖蛋白和肺炎球菌多糖的抗體 ? 假設(shè)滴度低，予強(qiáng)化， 4周后重復(fù)滴度測(cè)定 ? 2歲以下的兒童無法測(cè)多糖抗原的抗體 第十七頁(yè)，共六十四頁(yè)。 ? 補(bǔ)體功能 – CH50 – 測(cè)試經(jīng)典補(bǔ)體通路的功能完整性 – AH50 – 測(cè)試可變通路的功能完整性 – 異常的 CH50的最常見原因是處理標(biāo)本不適當(dāng) 第十九頁(yè)，共六十四頁(yè)。 靜脈用免疫球蛋白 ? 可用于常見變異型免疫缺陷病、 IgG亞類缺陷、無丙種球蛋白血癥、嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷和高 IgM綜合征等 ? 每月 1次，每次 200～ 600mg/kg，持續(xù)終身 ? 治療劑量應(yīng)個(gè)體化，以能控制感染為尺度 ? 特異性高效價(jià)免疫球蛋白如乙型肝炎免疫球蛋白、水痘 帶狀皰疹免疫球蛋白和 B組鏈球菌免疫球蛋白等用于防治相應(yīng)特定的病原體感染 第二十一頁(yè)，共六十四頁(yè)。 治療問題 ? 及時(shí)識(shí)別感染和積極治療 ? 進(jìn)行培養(yǎng)，根據(jù)經(jīng)驗(yàn)治療可能的病原菌 ? 對(duì)顯著 T細(xì)胞缺陷的病人，預(yù)防性用抗生素〔甲氧芐氨嘧啶 磺胺甲基異惡唑〕 ? T細(xì)胞缺陷的病人 ? 不能用活疫苗 ? 不宜輸新鮮血制品，以防發(fā)生移植物抗宿主反響 ? 只能輸 X線照射過的、白細(xì)胞減少的和無病毒的血制品 ? 經(jīng)常監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)和體重的增長(zhǎng) 第二十三頁(yè)，共六十四頁(yè)。 以抗體缺陷為主的免疫缺陷病 ? Bruton’s (X連鎖 )無丙種球蛋白血癥 ? 常染色體隱性高 IgM綜合征 ? B 細(xì)胞受體缺陷 ? 常見變異型免疫缺陷 ? 選擇性 IgA缺陷 ? IgG 亞類缺陷 第二十五頁(yè)，共六十四頁(yè)。 X連鎖無丙種球蛋白血癥 ? 臨床表現(xiàn)輕重不一 ? 凡男孩低 Ig血癥者，均應(yīng)進(jìn)行 Btk基因篩查 ? 多數(shù)患兒在生后 6～ 12月時(shí)發(fā)生反復(fù)化膿性感染 ? 以呼吸道為主，也有全身性感染 ? 有 1/3病兒找不到陽(yáng)性家族史 第二十七頁(yè)，共六十四頁(yè)。 選擇性 IgG亞類和選擇性 IgA 缺陷 ? 慢性 /反復(fù)上呼吸道感染，尤其是鼻竇炎 ? 呼吸道和胃腸道過敏 ? 自身免疫病 ? 有可能自行緩解 第二十九頁(yè)，共六十四頁(yè)。 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷綜合征的共同特征 ? 生長(zhǎng)落后 ? 新生兒期起病的感染 ? 時(shí)機(jī)感染 ? 慢性或復(fù)發(fā)性鵝口瘡 ? 慢性皮疹 ? 慢性或反復(fù)腹瀉 ? 不能捫及淋巴結(jié)，無扁桃體，胸部 X線檢查胸腺不發(fā)育 第三十一頁(yè)，共六十四頁(yè)。 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷綜合征的治療 ? 骨髓移植，最好來自組織相容的兄弟姐妹 ? 基因療法 第三十三頁(yè)，共六十四頁(yè)。 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病 水痘 第三十五頁(yè)，共六十四頁(yè)。 T淋巴細(xì)胞減少或正常，血 B細(xì)胞數(shù)量正常 ? 皮膚遲發(fā)型超敏反響低下 第三十六頁(yè)，共六十四頁(yè)。 其他已明確的免疫缺陷綜合征 DiGee 綜合征 : 心臟異常 ? 主動(dòng)脈弓中斷 27% ? 主動(dòng)脈干 25% ? 法洛氏四聯(lián)癥 22% 第三十八頁(yè)，共六十四頁(yè)。 濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征
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