免疫缺陷病-原發(fā)性免疫缺陷病(已改無錯(cuò)字)
2024-10-03 14 本頁(yè)面
【正文】 床表現(xiàn) * 幾種常見的 PID PID的實(shí)驗(yàn)室篩查和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 第三十頁(yè)，共四十七頁(yè)。 病史 感染史 發(fā)病年齡 過去史：疫苗病 臍帶脫落延遲 其他臨床特征 家族史：家譜調(diào)查 體檢和 X線 皮膚 淋巴結(jié)、扁桃體、肝脾 毛細(xì)血管擴(kuò)張 先天畸形 X線：胸腺 原發(fā)性免疫缺陷病 診斷 第三十一頁(yè)，共四十七頁(yè)。 原發(fā)性免疫缺陷病的篩查 第三十二頁(yè)，共四十七頁(yè)。 血清 Ig量測(cè)定 * 總 Ig 4g/L, IgG 2 g/L提示缺陷 抗體檢測(cè) * 天然抗體：抗 A、抗 B血型抗體〔 IgM〕 ASO、嗜異凝集素： 〔 IgG 〕 抗體反響〔白喉 /破傷風(fēng)疫苗〕 B細(xì)胞計(jì)數(shù)〔 CD1 CD20〕 篩查實(shí)驗(yàn)： 第三十三頁(yè)，共四十七頁(yè)。 外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù) * 109/L提示 T細(xì)胞減少 遲發(fā)皮膚超敏反響 * 代表 TH1細(xì)胞功能 應(yīng)同時(shí)進(jìn)行 5種以上抗原皮試 T細(xì)胞及其亞群數(shù)量檢測(cè)〔 CD CD CD8〕 T細(xì)胞功能檢測(cè) 第三十四頁(yè)，共四十七頁(yè)。 外周血中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù) 109/L,中性粒細(xì)胞減少癥 硝基四唑氮藍(lán)染料 (NBT)復(fù)原試驗(yàn) 正常人刺激后 ﹥ 90%， CGD1% 第三十五頁(yè)，共四十七頁(yè)。 血清 C3含量測(cè)定 總補(bǔ)體溶血力 (CH50)測(cè)定 原理：血清補(bǔ)體能通過經(jīng)典途徑溶解被抗體結(jié)合的綿羊紅細(xì)胞 正常值： 50～ 100μ /ml 第三十六頁(yè)，共四十七頁(yè)。 慢性肉芽腫病 (CYBB) 備解素缺陷（ PFC） 濕疹血小板減少伴免疫缺陷 (WASP) X連鎖無丙種球蛋白血癥（ btk） X連鎖 淋巴增生性疾病 (XLP） X連鎖高 IgM血癥（ CD40L） 21 12 13 21 22 23 24 25 26 27 28 p q 基因診斷 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷?。?IL2RG） 第三十七頁(yè)，共四十七頁(yè)。 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) * 幾種常見的 PID PID的實(shí)驗(yàn)室篩查 *和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 第三十八頁(yè)，共四十七頁(yè)。 原發(fā)性免疫缺陷病 治療 預(yù)防和治療感染 保護(hù)性隔離 預(yù)防用藥 用殺菌劑 ,療程和劑量大 心理學(xué)支持 鼓勵(lì)正常的學(xué)習(xí)和生活 嚴(yán)重免疫缺陷、細(xì)胞免疫缺陷者禁用活疫苗 防止 GVH 選擇性 IgA缺乏者禁忌輸血和血制品 第三十九頁(yè)，共四十七頁(yè)。 靜脈注射丙種球蛋白 (IVIG)：有低 IgG血癥 高效價(jià)免疫血清球蛋白 (SIG) 用于嚴(yán)重感染及預(yù)防 血漿 : 輸注白細(xì)胞 : 用于吞噬細(xì)胞缺陷
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