免疫缺陷病-原發(fā)性免疫缺陷病-wenkub
2024-10-03 14 本頁面
【正文】 20% 10% 18% 抗體缺陷 原發(fā)性免疫缺陷病的構(gòu)成比 : T細胞缺陷 第九頁，共四十七頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) * 幾種常見的 PID PID的實驗室篩查 *和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 第五頁，共四十七頁。 免疫根底理論 小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育和特點 免疫缺陷病 (PID) 內(nèi) 容 第二頁，共四十七頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) 幾種常見的 PID PID的實驗室篩查 *和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 第三頁，共四十七頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 病因 病因不明，可能是多因素所致 遺傳因素：基因突變或缺失 宮內(nèi)因素：感染 風(fēng)疹病毒 CMV 第六頁，共四十七頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 幾種常見的 PID PID的共同臨床表現(xiàn) PID的實驗室篩查 *和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 第十頁，共四十七頁。 〔 XLA， Bruton 病〕 以抗體缺陷為主的免疫缺陷 最早發(fā)現(xiàn)的 PID， XL ～ 22, Btk基因突變 Btk： Bruton酪氨酸激酶 前 B細胞不能發(fā)育為成熟 B細胞 第十三頁，共四十七頁。 伴其他典型表現(xiàn)的免疫缺陷病 〔 WAS WiskottAdrich〕 X連鎖隱性遺傳〔 ) WASP基因突變 發(fā)病率： 1/10萬～ 1/20萬 臨床表現(xiàn) 出血傾向 濕疹 感染 其他 實驗室檢查 B細胞數(shù)量增多， T細胞數(shù)量明顯減少 IgM下降 ,同族血凝素低下 ,IgA和 IgE升高 ,IgG正?；蚪档? 缺乏皮膚遲發(fā)性超敏反響 血小板減少 ,體積小 第十七頁，共四十七頁。 補體缺陷： 大多為 AR，少數(shù) AD，臨床表現(xiàn)為發(fā)生化膿性細菌感染和自身免疫病 C3缺陷與抗體缺陷相似 C C4缺陷多有 SLE和膜性增殖性腎炎 補體缺陷 第二十一頁，共四十七頁。 第二十五頁，共四十七頁。 溶血性貧血、血小板減少性紫癜、系統(tǒng)性血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、免疫復(fù)合物性腎炎、 I型糖尿病、免疫性甲狀腺功能低下和關(guān)節(jié)炎等 瘤 淋巴系統(tǒng)腫瘤 (尤其 B細胞淋巴瘤 )最常見 第二十九頁，共四十七頁。 血清 Ig量測定 * 總 Ig 4g/L, IgG 2 g/L提示缺陷 抗體檢測 * 天然抗體：抗 A、抗 B血型抗體〔 IgM〕 ASO、嗜異凝集素： 〔 IgG 〕 抗體反響〔白喉 /破傷風(fēng)疫苗〕 B細胞計數(shù)〔 CD1 CD20〕 篩查實驗： 第三十三頁，共四十七頁。 慢性肉芽腫病 (CYBB) 備解素缺陷（ PFC
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