免疫缺陷病-原發(fā)性免疫缺陷病-wenkub.com
2024-10-03 14:08 本頁(yè)面
【正文】 抗體缺陷 ——G+菌化膿性感染。 IgM下降 ,同族血凝素低下 ,IgA和 IgE升高 ,IgG正?；蚪档汀? 總 結(jié) 第四十六頁(yè)，共四十七頁(yè)。 免疫缺陷病的最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是反復(fù)慢性感染。 第四十二頁(yè)，共四十七頁(yè)。 靜脈注射丙種球蛋白 (IVIG)：有低 IgG血癥 高效價(jià)免疫血清球蛋白 (SIG) 用于嚴(yán)重感染及預(yù)防 血漿 : 輸注白細(xì)胞 : 用于吞噬細(xì)胞缺陷伴嚴(yán)重感染 細(xì)胞因子：胸腺素、轉(zhuǎn)移因子、 IFNγ 酶 : 第四十頁(yè)，共四十七頁(yè)。 血清 C3含量測(cè)定 總補(bǔ)體溶血力 (CH50)測(cè)定 原理：血清補(bǔ)體能通過(guò)經(jīng)典途徑溶解被抗體結(jié)合的綿羊紅細(xì)胞 正常值： 50～ 100μ /ml 第三十六頁(yè)，共四十七頁(yè)。 原發(fā)性免疫缺陷病的篩查 第三十二頁(yè)，共四十七頁(yè)。 ? 病原體 抗體缺陷 —— G+菌化膿性感染 T細(xì)胞缺陷 —— 病毒、真菌、結(jié)核和沙門(mén)菌屬 等細(xì)胞內(nèi)病原體感染 補(bǔ)體成分缺陷 —— 奈瑟菌屬 中性粒細(xì)胞功能缺陷 —— 金葡球菌 第二十八頁(yè)，共四十七頁(yè)。 時(shí)機(jī)性 常發(fā)生低致病力的細(xì)菌感染 關(guān)聯(lián)性 體液免疫缺陷 — G+菌感染 細(xì)胞免疫缺陷 — G菌、真菌 (Fungi )、原蟲(chóng) (Fungal) 病毒 (Virus )分支桿菌感染 補(bǔ)體缺陷 (Complement deficiency)— 奈瑟氏菌感染 中性粒細(xì)胞缺陷 — 金黃色葡萄球菌 (Staphylococcus aureus)感染 第二十四頁(yè)，共四十七頁(yè)。 慢性肉芽腫病 (CGD chronic granulomatous) AR/XL，發(fā)病率 1/25萬(wàn) 吞噬細(xì)胞復(fù)原型輔酶 II (DAPDH)氧化酶缺 陷，不能殺滅被吞噬的病原體 臨床表現(xiàn)：皮膚、消化道、泌尿道感染， 并在反復(fù)感染部位形成肉芽腫 淋巴結(jié)腫大、肉芽腫形成 硝基四唑氮藍(lán) (NBT)復(fù)原試驗(yàn)：復(fù)原率 ﹤1% 吞噬功能缺陷 第二十頁(yè)，共四十七頁(yè)。 聯(lián)合免疫缺陷病 第十六頁(yè)，共四十七頁(yè)。 PMN Plet RBC PreB PT T B CD8+ Plasma CD4+ TH1 TH2 IgM B Plasma IgA IgA IgM B Plasma IgG IgG THYRUM Epi. BM CD3+ 第十二頁(yè)，共四十七頁(yè)。 T細(xì)胞 /B細(xì)胞聯(lián)合缺陷 補(bǔ)體缺陷 吞噬細(xì)胞缺陷 2% 50%
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