20xx年醫(yī)學(xué)專題—第八章-免疫缺陷病與自身免疫病-wenkub.com
2024-11-19 05:07 本頁面
【正文】 也可用“活血化瘀法”治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。 ( 三 )抗炎治療 大劑量皮質(zhì)激素、水楊酸制劑、前列腺素抑制劑及補(bǔ)體拮抗劑等藥物，可抑制炎癥反應(yīng)，減輕自身免疫病的臨床癥狀。對由感染引起的自身免疫病，應(yīng)使用抗生素控制感染。原發(fā)性自身免疫病與遺傳關(guān)系密切，常呈慢性遷延，甚至為終生痼疾，預(yù)后多數(shù)不良。如果由于抗原提呈細(xì)胞表面輔助因子的異常表達(dá)、 Th1 和 Th2 細(xì)胞功能失衡、 T S 細(xì)胞缺陷或功能障礙、 MHCII 類分子異常表達(dá)、細(xì)胞因子及其受體 ( 如 IL2/IL2R 、 IL6 、 IFN) 產(chǎn)生失調(diào)等原因使免疫調(diào)節(jié)機(jī)制發(fā)生紊亂，都會導(dǎo)致自身免疫病的發(fā)生。 2. 多克隆激活劑的激活 EB 病毒、細(xì)菌內(nèi)毒素等激活劑，可繞過特異性 Th 細(xì)胞，直接非特異地激活多克隆 T/B 細(xì)胞產(chǎn)生自身抗體，引發(fā)自身免疫病。 2. 自身抗原的改變 正常情況下自身物質(zhì)對自體無免疫原性，但在物理、化學(xué)、感染及藥物等因素影響下，自身組織和自身細(xì)胞的抗原性質(zhì)發(fā)生改變，產(chǎn)生新的抗原決定基，可引起自身免疫病。 Fas(CD95)/FasL(CD95 配體 ) 基因缺陷或表達(dá)異常也與多種自身免疫性疾病的發(fā)生有關(guān)。大多數(shù)自身免疫病由某一型超敏反應(yīng)引起，但也有一些自身免疫病同時存在兩種以上的超敏反應(yīng)，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡系由 II 、 III 、Ⅳ型超敏反應(yīng)共同作用所致。 5. 有重疊現(xiàn)象，一種自身免疫病常與其他自身免疫病同時存在。自身免疫病有以下基本特征： 1. 患者血液中可測出高效價的自身抗體和 / 或針對自身抗原的效應(yīng) T 細(xì)胞。自身免疫既可以是生理性的 , 也可能是病理性的。 (四)基因治療 借助逆轉(zhuǎn)錄病毒載體將正常腺苷脫氨酶 (ADA) 基因轉(zhuǎn)染患者淋巴細(xì)胞，再回輸體內(nèi)以治療腺苷脫氨酶缺陷引起的重癥聯(lián)合免疫缺陷病已獲得成功，患者免疫功能可逐漸恢復(fù)正常。替補(bǔ)治療不能重建患者的免疫功能。 (一)替補(bǔ)治療 輸注免疫球蛋白、新鮮血漿 ( 補(bǔ)體 ) 、中性粒細(xì)胞可用于治療體液免疫缺陷病、補(bǔ)體缺陷病和吞噬細(xì)胞缺陷病。人類免疫缺陷病毒主要侵犯CD4 + T細(xì)胞， 引起以 CD4 + T細(xì)胞缺損為中心的嚴(yán)重免疫缺陷。③惡性腫瘤和造血系統(tǒng)疾病：如白血病、惡性淋巴瘤、再生障礙性貧血等。 C1INH 缺乏可引起遺傳性血管神經(jīng)性水腫，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的皮下組織和腸道水腫。大多數(shù)補(bǔ)體缺陷屬常染色體隱性遺傳，少數(shù)為常染色體顯性遺傳。該病發(fā)生機(jī)制是由于機(jī)體編碼還原型輔酶 II(NADPH) 氧化酶系統(tǒng)的基因缺陷，致使中性粒細(xì)胞缺乏還原型輔酶 II 氧化酶，不能產(chǎn)生足量超氧離子、過氧化氫及單態(tài)氧離子，從而導(dǎo)致氧依賴性殺菌功能減弱。 (四)重癥聯(lián)合免疫缺陷病 重癥聯(lián)合免疫缺陷病 (severe binedimmunodeficiency disease,SCID) 分性聯(lián)隱性遺傳和常染色體隱性遺傳兩種類型，其特征為 T 、 B 細(xì)胞發(fā)育障礙，淋巴細(xì)胞數(shù)量減少，體液免疫及細(xì)胞免疫幾乎完全缺陷。該病臨床表現(xiàn)極不一致，約半數(shù)以上完全沒有癥狀，有的偶然出現(xiàn)呼吸道感染或腹瀉，極少數(shù)病人出現(xiàn)嚴(yán)重的反復(fù)感染，并伴有自身免疫病?；颊叩牧馨徒M織沒有濾泡和生發(fā)中心， T 細(xì)胞數(shù)量和功能正常， B 細(xì)胞數(shù)量下降，前 B 細(xì)胞存在，但淋巴結(jié)和骨髓組織中缺乏漿細(xì)胞。 由于受母體抗體自然被動免疫的保護(hù)，患兒出生后短時間內(nèi)尚健康。其中，體液免疫缺陷約占 50% ，聯(lián)合免疫缺陷約占 20%
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