兒科學(xué)第八版教材配套免疫缺陷病pi-wenkub.com
2025-05-23 03:00 本頁面
【正文】 繼發(fā)性免疫缺陷病是最常見的免疫缺陷病 , 去除病因后免疫功能即可恢復(fù)。 對(duì)生育過性聯(lián)遺傳免疫缺陷病患兒再 次懷孕者。 63 ② 腺苷脫氨酶 （ ADA） 缺陷： ADA基因突變使 ADA的毒性中間代謝產(chǎn)物累積，抑制T、 B細(xì)胞增殖和分化。 （ chronic grannlomatous, CGD） 61 (1)T細(xì)胞缺陷， B細(xì)胞正常 （ TB+SCID）： 以 X連鎖遺傳最常見，其病因?yàn)?IL2， IL4， IL7， IL9和 IL15的共有受體 γ鏈 （ γс） 基因突變所致。 ? 慢性化膿性感染，形成肉芽腫，尤見于淋巴結(jié)、肝、肺和胃腸道。 57 ? 發(fā)病于嬰幼兒期 ? 臨床表現(xiàn)為濕疹，反復(fù)感染和血小板減少 ? 血小板體積小，血小板和白細(xì)胞膜表面唾液糖蛋白、 CD43和 gpIb不穩(wěn)定 ? 掃描電鏡示淋巴細(xì)胞呈 “ 光禿 ” 狀 ? T細(xì)胞和血小板細(xì)胞骨架異常，肌動(dòng)蛋白成束障礙 （ WiskottAldrich syndrome, WAS） ： 58 ? 免疫功能呈進(jìn)行性降低： IgM下降，多糖抗原特異性抗體反應(yīng)差，外周血淋巴細(xì)胞減少和細(xì)胞免疫功能障礙。 小結(jié) 29 三、免疫缺陷病 30 ?定義 : 由于免疫細(xì)胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷 ?基因突變 : 原發(fā)性免疫缺陷病 (primary immunodeficiency, PID) ?環(huán)境因素相關(guān) : 繼發(fā)性免疫缺陷病 （ Secondary immunodeficiency ， SID) 或免疫功能低下 （ immunopromise ） ?獲得性免疫缺陷綜合征 （ Acquired immunodeficiency syndrome， AIDS) 三、免疫缺陷病 31 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) PID的實(shí)驗(yàn)室篩查 *和診斷 幾種常見的 PID PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 32 定義： 由于先天因素 (多為遺傳因素 )引起免疫器官、免疫細(xì)胞和免疫活性分子等發(fā)生缺陷，致使免疫反應(yīng)缺如或降低，導(dǎo)致機(jī)體抗感染免疫功能低下的一組臨床綜合征。兒科學(xué) 2 免 疫 缺 陷 病 Immunodeficiency 3 免疫基礎(chǔ)理論 小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育和特點(diǎn) 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID) 內(nèi) 容 4 一、免疫基礎(chǔ)理論 (一 )免疫的本質(zhì) 5 免疫基礎(chǔ)理論 抗感染免疫 現(xiàn)代免疫學(xué) 免疫本質(zhì)：識(shí)別自身，排除異己 經(jīng)典免疫學(xué) 維持自身穩(wěn)定：清除衰老、損傷和死亡的細(xì)胞 免疫監(jiān)護(hù)作用：清除突變細(xì)胞（腫瘤） 6 免疫器官和組織 免疫細(xì)胞 免疫活性分子 （二）免疫系統(tǒng)的組成 7 中樞免疫器官：骨髓和胸腺 T、 B淋巴細(xì)胞分化成熟的場所 外周免疫器官：淋巴結(jié)、脾 成熟 T、 B淋巴細(xì)胞居、 免疫應(yīng)答的場所 免疫器官和組織 8 SL SC ProB CFU M216。 發(fā)病率： 已發(fā)現(xiàn)有 200+種， 150余種已明確致病基因 總發(fā)病率不清，估計(jì)為 1:10000 PID概述 33 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) * PID的實(shí)驗(yàn)室篩查 *和診斷 幾種常見的 PID PID的治療及預(yù)防 34 PID病因 病因不明，可能是多因素所致 遺傳因素：基因突變或缺失 宮內(nèi)因素：感染，如風(fēng)疹病毒、 CMV 35 PID分類 命名原則： 是以細(xì)胞、分子遺傳學(xué)為基礎(chǔ)來命名 Bruton 病 → X連鎖無丙種球蛋白血癥 （ Xlinked agammaglobulinemia， XLA) Swiss 型無丙種球蛋白血癥 → 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺 陷病 （ Severe bined ID， SCID ) WAS → 濕疹血小板減少伴免疫缺陷
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