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2025-05-22 23:57 本頁面
【正文】 amp。 (SCID) ① T細胞缺陷， B細胞正常 SCID 1) X連鎖 T－ B＋ SCID 早期反復(fù)、嚴重霉菌、細菌和病毒感染及發(fā)生移植物抗宿主反應(yīng) (GVHR) 外周血 T細胞缺乏或明顯減少 血清 Ig水平均低 B細胞正?；蛏? 多在 1歲死于嚴重感染 IL2Rr基因突變所致 2) 常染色體 T－ B＋ SCID 表現(xiàn)同 X連鎖 T－ B＋ SCID 細胞內(nèi)激酶 Jak3基因突變所致 ② T和 B細胞均缺如 SCID(T－ B － SCID) 1) RAG1/RAG2缺陷 生后 2~3個月起嚴重的復(fù)發(fā)性感染 外周血 T和 B細胞均明顯減少 NK活性正常或升高 RAG1或 RAG2基因突變所致 2) 腺苷脫氨酶 (ADA)缺陷 早年發(fā)病 ADA基因突變所致 (CVID) 常見于年長兒及成人 反復(fù)呼吸道感染 慢阻肺 易患胃腸道感染和腸病毒腦膜炎 淋巴結(jié)大、肝脾大 自身免疫性疾病及腫瘤發(fā)生率高 血清 IgG、 A明顯低于正常同齡兒 與遺傳有關(guān)，方式不清楚 (多基因 ?) 可無癥狀，或嬰兒期反復(fù)呼吸道、胃腸道及泌尿道感染 血清 IgA低 (＜ ) ，分泌型 IgA亦低 可伴自身免疫性疾病、哮喘和腸吸收不良 應(yīng)避免使用丙種球蛋白 可能與 MHC(HLA)型別密切相關(guān) 、血小板減少伴免疫缺陷 (WAS) 生后即有出血傾向，濕疹可輕可
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