免疫缺陷病-原發(fā)性免疫缺陷病(編輯修改稿)
2024-10-03 14:08 本頁面
【文章內容簡介】 陷，不能殺滅被吞噬的病原體 臨床表現：皮膚、消化道、泌尿道感染， 并在反復感染部位形成肉芽腫 淋巴結腫大、肉芽腫形成 硝基四唑氮藍 (NBT)復原試驗：復原率 ﹤1% 吞噬功能缺陷 第二十頁，共四十七頁。 補體缺陷： 大多為 AR，少數 AD，臨床表現為發(fā)生化膿性細菌感染和自身免疫病 C3缺陷與抗體缺陷相似 C C4缺陷多有 SLE和膜性增殖性腎炎 補體缺陷 第二十一頁，共四十七頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現 幾種常見的 PID PID的實驗室篩查 *和診斷 PID的治療及預防 原發(fā)性免疫缺陷病 第二十二頁，共四十七頁。 １．反復感染 是最常見的表現 反復性 感染次數多 嚴重性 不常見的嚴重感染如敗血癥 (septicemia)、腦膜炎 (Meningitis) 難治性 感染遷延不愈，治療效果不佳，抑菌劑效果差 多重性 可同時 感染細菌 (bacterium).真菌 (Fungi)、寄生蟲 (parasitic)、 病毒 (Virus)、分支桿菌 臨床表現 ( clinical manifestation) 第二十三頁，共四十七頁。 時機性 常發(fā)生低致病力的細菌感染 關聯性 體液免疫缺陷 — G+菌感染 細胞免疫缺陷 — G菌、真菌 (Fungi )、原蟲 (Fungal) 病毒 (Virus )分支桿菌感染 補體缺陷 (Complement deficiency)— 奈瑟氏菌感染 中性粒細胞缺陷 — 金黃色葡萄球菌 (Staphylococcus aureus)感染 第二十四頁，共四十七頁。 第二十五頁，共四十七頁。 第二十六頁，共四十七頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 共同臨床表現 ( clinical manifestation) 反復感染 自身免疫疾病 易患腫瘤 第二十七頁，共四十七頁。 ? 病原體 抗體缺陷 —— G+菌化膿性感染 T細胞缺陷 —— 病毒、真菌、結核和沙門菌屬 等細胞內病原體感染 補體成分缺陷 —— 奈瑟菌屬 中性粒細胞功能缺陷 —— 金葡球菌 第二十八頁，共四十七頁。 溶血性貧血、血小板減少性紫癜、系統性血管炎、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、免疫復合物性腎炎、 I型糖尿病、免疫性甲狀腺功能低下和關節(jié)炎等 瘤 淋巴系統腫瘤 (尤其 B細胞淋巴瘤 )最常見 第二十九頁，共四十七頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨
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