疫缺陷病ppt課件(編輯修改稿)
2025-06-21 23:57 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 性接近成人水平 三、免疫缺陷病的分類(lèi) 免疫缺陷病是指免疫系統(tǒng)的器官、免疫活性細(xì)胞及免疫活性分子發(fā)生缺陷引起的某種免疫反應(yīng)缺失或降低，導(dǎo)致機(jī)體防御能力普遍或部分下降的一組臨床綜合征。 原發(fā)性免疫缺陷病：因遺傳因素所致 繼發(fā)性免疫缺陷?。阂蚝筇煲蛩厮? (獲得性免疫缺陷病 ) 四、原發(fā)性免疫缺陷病 (一 ) 分類(lèi) (1997年 WHO分類(lèi) ) (SCID) T細(xì)胞缺陷為主的免疫缺陷病 (二 ) 共有的臨床表現(xiàn) 因包括多種疾病，累及許多臟器，故臨床表現(xiàn)多種多樣，但有其共有的臨床表現(xiàn)： (細(xì)菌、病毒、真菌、結(jié)核 ) (三 ) 幾種常見(jiàn)的原發(fā)性免疫缺陷病的特征 IgG亞類(lèi)缺陷 最常見(jiàn)的免疫缺陷病，遺傳方式尚不明 依重鏈不同分為 4個(gè)亞類(lèi) IgG1~4 我國(guó)兒童 IgG亞類(lèi)缺陷以 IgG3為主 血清 1~2種 IgG亞類(lèi)濃度低于同齡兒 2SD可考慮本病 臨床表現(xiàn)主要為反復(fù)呼吸道感染 2. X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥 6~12個(gè)月反復(fù)化膿感染 (呼吸道、全身 ) 外周血 B細(xì)胞極少或缺如 血清 Ig(A、 M、 G)均極低或測(cè)不出 T細(xì)胞數(shù)量和功能正常 btk基因缺失或突變 (~22) X性連鎖遺傳， 1/3無(wú)家族史 終身 IVIG治療有效 生后血清 Ig水平持續(xù)低下， 3歲后才逐漸升高，機(jī)理不清。 (SCID) ① T細(xì)胞缺陷， B細(xì)胞正常 SCID 1) X連鎖 T－ B＋ SCID 早期反復(fù)、嚴(yán)重霉菌、細(xì)菌和
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