免疫缺陷病-原發(fā)性免疫缺陷病-資料下載頁
2024-10-03 14:08本頁面
【正文】 伴嚴重感染 細胞因子：胸腺素、轉移因子、 IFNγ 酶 : 第四十頁，共四十七頁。 胎兒胸腺移植 /胸腺上皮移植 骨髓移植 HLA同型移植 HLA半合子移植 無關配型移植 臍血干細胞移植 外周血干細胞移植 胎兒肝臟移植 基因治療 (尚處于探索階段 ) 干細胞移植 第四十一頁，共四十七頁。 :檢出致病基因攜帶者，給遺傳學 指導。 :對生育過性聯(lián)遺傳免疫缺陷病患 兒再次懷孕者。 第四十二頁，共四十七頁。 是最常見的免疫缺陷病 由于環(huán)境因素所致〔感染、藥物、營養(yǎng)不良、 外科、年齡等〕 免疫系統(tǒng)廣泛受累 (T, B,NK, PMN,M ) , 但明顯不如原發(fā)性免疫缺陷病嚴重 最常見臨床表現(xiàn)：反復呼吸道感染 治療原那么： 治療原發(fā)病，去除誘因 繼發(fā)性免疫缺陷 〔 secondaryID， SID〕 定義：由于后天因素導致的免疫系統(tǒng)暫時性功能障礙 第四十三頁，共四十七頁。 繼發(fā)性免疫缺陷病的誘因 ■營養(yǎng)不良 維生素和微量元素缺乏 蛋白質 熱能營養(yǎng)不良 ■遺傳代謝性疾病 染色體異常 (21三體綜合征〕，尿毒癥，糖尿病， 蛋白質喪失性腸病，腎病綜合征，張力性肌萎縮， 鐮狀細胞貧血 ■腫瘤和血液病 ■感染 :HIV感染將導致最嚴重的 SID ■早產兒和未成熟兒 繼發(fā)性免疫缺陷〔 secondaryID， SID〕 第四十四頁，共四十七頁。 免疫功能低下 反復感染 腫瘤 自身免疫性疾病 營養(yǎng)紊亂 繼發(fā)性免疫缺陷〔 secondaryID， SID〕 第四十五頁，共四十七頁。 免疫缺陷病的最常見的臨床表現(xiàn)是反復慢性感染。 確診免疫缺陷病必須進行免疫學檢查。 原發(fā)性免疫缺陷病是單基因遺傳病，治療原那么是替代、干細胞移植和基因治療。 繼發(fā)性免疫缺陷病是最常見的免疫缺陷病 , 去除病因后免疫功能即可恢復。 總 結 第四十六頁，共四十七頁。 內容總結 免 疫 缺 陷 病 Immunodeficiency。 B細胞不能合成轉換 IgA,只缺乏血清 IgA及分泌型 IgA。 50%伴自身免疫疾病和過敏性疾病。 IgM下降 ,同族血凝素低下 ,IgA和 IgE升高 ,IgG正常或降低。低鈣血癥：不易糾正的低鈣抽搐。硝基四唑氮藍 (NBT)復原試驗：復原率 ﹤ 1%。６～１６歲 １５％?？贵w缺陷 ——G+菌化膿性感染。補體成分缺陷 ——奈瑟菌屬 第四十七頁，共四十七頁。
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