免疫缺陷病-原發(fā)性免疫缺陷病(參考版)
2024-10-03 14:08本頁面
【正文】 補體成分缺陷 ——奈瑟菌屬 第四十七頁，共四十七頁。６～１６歲 １５％。低鈣血癥：不易糾正的低鈣抽搐。 50%伴自身免疫疾病和過敏性疾病。 內(nèi)容總結(jié) 免 疫 缺 陷 病 Immunodeficiency。 繼發(fā)性免疫缺陷病是最常見的免疫缺陷病 , 去除病因后免疫功能即可恢復(fù)。 確診免疫缺陷病必須進行免疫學(xué)檢查。 免疫功能低下 反復(fù)感染 腫瘤 自身免疫性疾病 營養(yǎng)紊亂 繼發(fā)性免疫缺陷〔 secondaryID， SID〕 第四十五頁，共四十七頁。 是最常見的免疫缺陷病 由于環(huán)境因素所致〔感染、藥物、營養(yǎng)不良、 外科、年齡等〕 免疫系統(tǒng)廣泛受累 (T, B,NK, PMN,M ) , 但明顯不如原發(fā)性免疫缺陷病嚴(yán)重 最常見臨床表現(xiàn)：反復(fù)呼吸道感染 治療原那么： 治療原發(fā)病，去除誘因 繼發(fā)性免疫缺陷 〔 secondaryID， SID〕 定義：由于后天因素導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)暫時性功能障礙 第四十三頁，共四十七頁。 :對生育過性聯(lián)遺傳免疫缺陷病患 兒再次懷孕者。 胎兒胸腺移植 /胸腺上皮移植 骨髓移植 HLA同型移植 HLA半合子移植 無關(guān)配型移植 臍血干細(xì)胞移植 外周血干細(xì)胞移植 胎兒肝臟移植 基因治療 (尚處于探索階段 ) 干細(xì)胞移植 第四十一頁，共四十七頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 治療 預(yù)防和治療感染 保護性隔離 預(yù)防用藥 用殺菌劑 ,療程和劑量大 心理學(xué)支持 鼓勵正常的學(xué)習(xí)和生活 嚴(yán)重免疫缺陷、細(xì)胞免疫缺陷者禁用活疫苗 防止 GVH 選擇性 IgA缺乏者禁忌輸血和血制品 第三十九頁，共四十七頁。 慢性肉芽腫病 (CYBB) 備解素缺陷（ PFC） 濕疹血小板減少伴免疫缺陷 (WASP) X連鎖無丙種球蛋白血癥（ btk） X連鎖 淋巴增生性疾病 (XLP） X連鎖高 IgM血癥（ CD40L） 21 12 13 21 22 23 24 25 26 27 28 p q 基因診斷 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷?。?IL2RG） 第三十七頁，共四十七頁。 外周血中性粒細(xì)胞計數(shù) 109/L,中性粒細(xì)胞減少癥 硝基四唑氮藍(lán)染料 (NBT)復(fù)原試驗 正常人刺激后 ﹥ 90%， CGD1% 第三十五頁，共四十七頁。 血清 Ig量測定 * 總 I
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