20xx年醫(yī)學(xué)專題—免疫缺陷病-原發(fā)性免疫缺陷病(參考版)
2024-11-04 23:07本頁面
【正文】 補(bǔ)體成分缺陷——奈瑟菌屬,第四十七頁，共四十七頁。６～１６歲 １５％。y224。低鈣血癥：不易糾正的低鈣抽搐。50%伴自身免疫疾病和過敏性疾病。ng)總結(jié),免 疫 缺 陷 病 Immunodeficiency。,內(nèi)容(n232。 繼發(fā)性免疫缺陷病是最常見的免疫缺陷病, 去除病因后免疫功能即可恢復(fù)。ng)免疫學(xué)檢查。 確診免疫缺陷病必須進(jìn)行(j236。shēn)免疫性疾病,營養(yǎng)紊亂,繼發(fā)性免疫缺陷（secondaryID，SID）,第四十五頁，共四十七頁。)功能低下,反復(fù)(fǎnf249。)缺陷（secondaryID，SID）,第四十四頁，共四十七頁。nxu232。)：由于后天因素導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)暫時(shí)性功能障礙,第四十三頁，共四十七頁。)缺陷 （secondaryID，SID）,定義(d236。,是最常見的免疫缺陷病 由于環(huán)境因素所致（感染、藥物、營養(yǎng)不良、 外科、年齡等） 免疫系統(tǒng)廣泛(guǎngf224。 5.產(chǎn)前檢查:對(duì)生育過性聯(lián)遺傳免疫缺陷病患 兒再次懷孕者。chu225。)/胸腺上皮移植 骨髓移植 HLA同型移植 HLA半合子移植 無關(guān)配型移植 臍血干細(xì)胞移植 外周血干細(xì)胞移植 胎兒肝臟移植 基因治療 (尚處于探索階段),第四十一頁，共四十七頁。,3.免疫重建 胎兒胸腺移植(y237。 sh232。nɡ m224。d224。n)者禁用活疫苗 防止GVH 選擇性IgA缺乏者禁忌輸血和血制品,第三十九頁，共四十七頁。)缺陷病治療,預(yù)防和治療感染 保護(hù)性隔離 預(yù)防用藥 用殺菌劑,療程和劑量大 心理學(xué)支持 鼓勵(lì)正常的學(xué)習(xí)和生活 嚴(yán)重免疫缺陷(quēxi224。)缺陷病,第三十八頁，共四十七頁。li225。,第三十七頁，共四十七頁。,4.補(bǔ)體檢測(cè) 血清C3含量測(cè)定 總補(bǔ)體溶血力(CH50)測(cè)定 原理：血清補(bǔ)體能通過(tōnggu242。n yu225。ng)抗原皮試 T細(xì)胞及其亞群數(shù)量檢測(cè)（CDCDCD8） T細(xì)胞功能檢測(cè),第三十四頁，共四十七頁。n)：,第三十三頁，共四十七頁。)缺陷 抗體檢測(cè)* 天然抗體：抗A、抗B血型抗體（IgM） ASO、嗜異凝集素： （ IgG ） 抗體反應(yīng)（白喉/破傷風(fēng)疫苗） B細(xì)胞計(jì)數(shù)（CD1CD20）,篩查實(shí)驗(yàn)(sh237。,1.B細(xì)胞檢測(cè) 血清Ig量測(cè)定* 總Ig 4g/L, IgG 2 g/L提示(t237。,原發(fā)性免疫(miǎny236。zhāng) 先天畸形 X線：胸腺,原發(fā)性免疫缺陷(quēxi224。mi225。)缺陷病,第三十頁，共四十七頁。nɡ ji224。tǒng)腫瘤(尤其B細(xì)胞淋巴瘤)最常見,第二十九頁，共四十七頁。,病原體 抗體缺陷——G+菌化膿性感染 T細(xì)胞缺陷——病毒、真菌(zhēnjūn)、結(jié)核和沙門菌屬 等細(xì)胞內(nèi)病原體感染 補(bǔ)體成分缺陷——奈瑟菌屬 中性粒細(xì)胞功能缺陷——金葡球菌
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