20xx年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題—免疫評(píng)價(jià)和原發(fā)性免疫缺陷病(參考版)
2024-11-04 23:07本頁(yè)面
【正文】 （2）低鈣血癥：不易糾正的低鈣抽搐,第六十一頁(yè)，共六十一頁(yè)。IVIG減少(jiǎnshǎo)感染機(jī)會(huì)，增加移植機(jī)會(huì)。IVIG可改善感染，干細(xì)胞移植可根治。IgG ↓↓，伴IgM、IgA下降。免疫自穩(wěn)與耐受——自身免疫性疾病。ng)總結(jié),免疫功能評(píng)價(jià)。,內(nèi)容(n232。,原發(fā)性免疫(miǎny236。)評(píng)價(jià),什么情況下需要做免疫(miǎny236。)缺陷病,第五十八頁(yè)，共六十一頁(yè)。)缺陷病,第五十七頁(yè)，共六十一頁(yè)。)缺陷病,第五十六頁(yè)，共六十一頁(yè)。)缺陷病,第五十五頁(yè)，共六十一頁(yè)。)缺陷病,第五十四頁(yè)，共六十一頁(yè)。i)為急性，4個(gè)月或以上者為慢性 繼發(fā)原因：感染（病毒感染）、藥物、免疫相關(guān)、 脾亢、化療、白血病、早產(chǎn)等 先天性原因：周期性中性粒細(xì)胞減少 嚴(yán)重先天性粒細(xì)胞減少 IVIG GCSF：PLT↓；轉(zhuǎn)變白血病風(fēng)險(xiǎn)，15年后可達(dá)25%,第五十三頁(yè)，共六十一頁(yè)。,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷病,此病例迅速惡化的原因 （1）眶周化膿性感染 （2）中性(zhōngx236。)缺陷病,第五十一頁(yè)，共六十一頁(yè)。)缺陷病,第五十頁(yè)，共六十一頁(yè)。 jiān) 顴骨扁平 腭裂 耳廓發(fā)育不全,第四十九頁(yè)，共六十一頁(yè)。,胸腺發(fā)育不全—特殊(t232。 li232。,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷病,WiskottAldrich綜合征（WAS） 濕疹、血小板減少伴免疫缺陷綜合征 X連鎖隱性遺傳，WASP基因突變 發(fā)病率1/10萬(wàn) 血小板數(shù)量減少，血小板體積小 T細(xì)胞(x236。)缺陷病,第四十六頁(yè)，共六十一頁(yè)。,第四十五頁(yè)，共六十一頁(yè)。 血清IgM正?；蚋哌_(dá)1000mg/ml。,原發(fā)性免疫(miǎny236。 （4）影像學(xué)胸腺缺如或很小。 （2）免疫功能評(píng)價(jià)，細(xì)胞免疫功能幾乎全無(wú) T細(xì)胞明顯降低，免疫球蛋白明顯降低。)缺陷病（SCID） AR/X連鎖 診斷要點(diǎn) （1）嬰兒早期出現(xiàn)致死性的嚴(yán)重感染。,原發(fā)性免疫(miǎny236。,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷病,病例 男，2個(gè)月，咳嗽4天，發(fā)熱(fā r232。)缺陷病,第四十一頁(yè)，共六十一頁(yè)。)其他原發(fā)性免疫缺陷病，如XLA、高IgM綜合征、以及伴有低免疫球蛋白血癥的SCID 合并癥：自身免疫性疾病（丙球+免疫抑制劑） 腫瘤 IVIG替代治療,
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