20xx年醫(yī)學(xué)專題—免疫評價和原發(fā)性免疫缺陷病-wenkub
2024-11-04 23 本頁面
【正文】 參與）,第九頁，共六十一頁。)基礎(chǔ)理論,第八頁，共六十一頁。)基礎(chǔ)理論,第六頁，共六十一頁。)基礎(chǔ)理論,免疫的本質(zhì)：識別自己，排除異己 免疫防御——抗感染 免疫自身穩(wěn)定——免疫耐受、免疫調(diào)節(jié) 自身免疫性疾病(j237。,第三頁，共六十一頁。免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。b236。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。)基礎(chǔ)理論,免疫(miǎny236。)反應(yīng),第十二頁，共六十一頁。,免疫(miǎny236。)基礎(chǔ)理論,免疫反應(yīng)(fǎny236。)評價,什么情況下需要做免疫功能評價 免疫防御——反復(fù)(fǎnf249。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。)缺陷病,定義：PIDD是由于免疫系統(tǒng)（免疫器官、細胞 及分子）的遺傳基因異常或先天發(fā)育障 礙，而致免疫功能不全引起的疾病(j237。nh233。,原發(fā)性免疫(miǎny236。,原發(fā)性免疫(miǎny236。,原發(fā)性免疫(miǎny236。 患病率增高：反復(fù)感染(gǎnrǎn)（呼吸道、胃腸道）、過敏性疾病、自身免疫性疾病 診斷：1. ＞4歲 2. sIgA＜0.07g/L 注意：禁止輸血液制品,第三十五頁，共六十一頁。 2.一種或多種免疫球蛋白低于相同年齡組水平2~3個標準差，或血清IgG＜2.5g/L B細胞、T細胞數(shù)目正常。,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷病,X連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA） 輔助檢查：血清免疫球蛋白明顯低下 B淋巴細胞2%或缺如 BTK2基因 合并癥：1/3可伴有關(guān)節(jié)炎（不用免疫抑制劑） 支氣管擴張 治療后可長期存活(c)缺陷病,常見變異型免疫缺陷?。–VID） 大于3歲 IgG ↓↓，伴IgM、IgA下降 血清總Ig不低于3gL B細胞計數(shù)正常，或稍低 排除(p225。)缺陷病,第四十一頁，共六十一頁。,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷?。⊿CID） AR/X連鎖 診斷要點 （1）嬰兒早期出現(xiàn)致死性的嚴重感染。 （4）影像學(xué)胸腺缺如或很小。 血清IgM正?；蚋哌_1000mg/ml。)缺陷病,第四十六頁，共六十一頁。,原發(fā)性免疫(miǎny236。,胸腺發(fā)育不全—特殊(t232。)缺陷
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