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20xx年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題—免疫評(píng)價(jià)和原發(fā)性免疫缺陷病-wenkub

2024-11-04 23 本頁(yè)面
 

【正文】 參與),第九頁(yè),共六十一頁(yè)。)基礎(chǔ)理論,第八頁(yè),共六十一頁(yè)。)基礎(chǔ)理論,第六頁(yè),共六十一頁(yè)。)基礎(chǔ)理論,免疫的本質(zhì):識(shí)別自己,排除異己 免疫防御——抗感染 免疫自身穩(wěn)定——免疫耐受、免疫調(diào)節(jié) 自身免疫性疾病(j237。,第三頁(yè),共六十一頁(yè)。免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。b236。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。)基礎(chǔ)理論,免疫(miǎny236。)反應(yīng),第十二頁(yè),共六十一頁(yè)。,免疫(miǎny236。)基礎(chǔ)理論,免疫反應(yīng)(fǎny236。)評(píng)價(jià),什么情況下需要做免疫功能評(píng)價(jià) 免疫防御——反復(fù)(fǎnf249。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。)缺陷病,定義:PIDD是由于免疫系統(tǒng)(免疫器官、細(xì)胞 及分子)的遺傳基因異?;蛳忍彀l(fā)育障 礙,而致免疫功能不全引起的疾病(j237。nh233。,原發(fā)性免疫(miǎny236。,原發(fā)性免疫(miǎny236。,原發(fā)性免疫(miǎny236。 患病率增高:反復(fù)感染(gǎnrǎn)(呼吸道、胃腸道)、過(guò)敏性疾病、自身免疫性疾病 診斷:1. >4歲 2. sIgA<0.07g/L 注意:禁止輸血液制品,第三十五頁(yè),共六十一頁(yè)。 2.一種或多種免疫球蛋白低于相同年齡組水平2~3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差,或血清IgG<2.5g/L B細(xì)胞、T細(xì)胞數(shù)目正常。,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷病,X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥(XLA) 輔助檢查:血清免疫球蛋白明顯低下 B淋巴細(xì)胞2%或缺如 BTK2基因 合并癥:1/3可伴有關(guān)節(jié)炎(不用免疫抑制劑) 支氣管擴(kuò)張 治療后可長(zhǎng)期存活(c)缺陷病,常見(jiàn)變異型免疫缺陷?。–VID) 大于3歲 IgG ↓↓,伴IgM、IgA下降 血清總Ig不低于3gL B細(xì)胞計(jì)數(shù)正常,或稍低 排除(p225。)缺陷病,第四十一頁(yè),共六十一頁(yè)。,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷?。⊿CID) AR/X連鎖 診斷要點(diǎn) (1)嬰兒早期出現(xiàn)致死性的嚴(yán)重感染。 (4)影像學(xué)胸腺缺如或很小。 血清IgM正?;蚋哌_(dá)1000mg/ml。)缺陷病,第四十六頁(yè),共六十一頁(yè)。,原發(fā)性免疫(miǎny236。,胸腺發(fā)育不全—特殊(t232。)缺陷
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