20xx年醫(yī)學(xué)專題—免疫評價(jià)和原發(fā)性免疫缺陷病-文庫吧資料
2024-11-04 23:07本頁面
【正文】 第四十頁，共六十一頁。)缺陷病,常見變異型免疫缺陷?。–VID） 大于3歲 IgG ↓↓，伴IgM、IgA下降 血清總Ig不低于3gL B細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，或稍低 排除(p225。)（IVIG替代，0.40.5g/Kg） 變態(tài)反應(yīng)性疾病和自身免疫性疾病發(fā)病率增加,第三十九頁，共六十一頁。)缺陷病,X連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA） 輔助檢查：血清免疫球蛋白明顯低下 B淋巴細(xì)胞2%或缺如 BTK2基因 合并癥：1/3可伴有關(guān)節(jié)炎（不用免疫抑制劑） 支氣管擴(kuò)張 治療后可長期存活(cng)會發(fā)生疫苗相關(guān)的脊髓灰質(zhì)炎 淋巴結(jié)（）、扁桃體（）,第三十八頁，共六十一頁。,原發(fā)性免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。 2.一種或多種免疫球蛋白低于相同年齡組水平2~3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，或血清IgG＜2.5g/L B細(xì)胞、T細(xì)胞數(shù)目正常。)缺陷病,嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥 診斷要點(diǎn) 1.反復(fù)感染：大多為中耳炎、咽炎、支氣管炎等不威脅生命(shēngm236。 患病率增高：反復(fù)感染(gǎnrǎn)（呼吸道、胃腸道）、過敏性疾病、自身免疫性疾病 診斷：1. ＞4歲 2. sIgA＜0.07g/L 注意：禁止輸血液制品,第三十五頁，共六十一頁。1歲內(nèi)，尤其是＜6個(gè)月的嬰兒，IgA呈缺乏狀態(tài)。,原發(fā)性免疫(miǎny236。,原發(fā)性免疫(miǎny236。,原發(fā)性免疫(miǎny236。,原發(fā)性免疫(miǎny236。,原發(fā)性免疫(miǎny236。 x236。nh233。ng) 發(fā)病率：目前已發(fā)現(xiàn)超過200種PIDD，其中150 余種已明確了致病基因 總發(fā)病率約為 1 / 10000 臨床特征：容易發(fā)生反復(fù)的嚴(yán)重感染，同時(shí)可伴有免疫自穩(wěn)和免疫監(jiān)視功能異常，使合并自身免疫性疾病、過敏性疾病及惡性腫瘤的機(jī)率增高,第二十九頁，共六十一頁。)缺陷病,定義：PIDD是由于免疫系統(tǒng)（免疫器官、細(xì)胞 及分子）的遺傳基因異常或先天發(fā)育障 礙，而致免疫功能不全引起的疾病(j237。,第二十八頁，共六十一頁。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。
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