20xx年醫(yī)學專題—免疫評價和原發(fā)性免疫缺陷病(編輯修改稿)
2024-11-04 23:07 本頁面
【文章內容簡介】 ,第三十五頁，共六十一頁。,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷病,嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥 診斷要點 1.反復感染：大多為中耳炎、咽炎、支氣管炎等不威脅生命(shēngm236。ng)的感染，偶爾會發(fā)生粘膜念珠菌病。 2.一種或多種免疫球蛋白低于相同年齡組水平2~3個標準差，或血清IgG＜2.5g/L B細胞、T細胞數(shù)目正常。 治療 有反復嚴重感染者可給予IVIG替代治療,第三十六頁，共六十一頁。,免疫(miǎny236。)評價,第三十七頁，共六十一頁。,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷病,X連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA） 612個月起病 反復細菌感染 反復肺炎、中耳炎、化膿性皮膚感染、腦膜炎、敗血癥、骨髓炎 少有真菌和病毒（腸道病毒除外）感染 活脊髓灰質炎疫苗接種后，極可能(kěn233。ng)會發(fā)生疫苗相關的脊髓灰質炎 淋巴結（）、扁桃體（）,第三十八頁，共六十一頁。,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷病,X連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA） 輔助檢查：血清免疫球蛋白明顯低下 B淋巴細胞2%或缺如 BTK2基因 合并癥：1/3可伴有關節(jié)炎（不用免疫抑制劑） 支氣管擴張 治療后可長期存活(cn hu243。)（IVIG替代，0.40.5g/Kg） 變態(tài)反應性疾病和自身免疫性疾病發(fā)病率增加,第三十九頁，共六十一頁。,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷病,常見變異型免疫缺陷病（CVID） 大于3歲 IgG ↓↓，伴IgM、IgA下降 血清總Ig不低于3gL B細胞計數(shù)正常，或稍低 排除(p225。ich)其他原發(fā)性免疫缺陷病，如XLA、高IgM綜合征、以及伴有低免疫球蛋白血癥的SCID 合并癥：自身免疫性疾病（丙球+免疫抑制劑） 腫瘤 IVIG替代治療,第四十頁，共六十一頁。,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷病,第四十一頁，共六十一頁。,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷病,病例 男，2個月，咳嗽4天，發(fā)熱(fā r232。)1天住院 39.8℃，胸片：支氣管肺炎 生后19d因“支氣管肺炎”住院治療，16d后好轉出院；1月齡時出現(xiàn)鵝口瘡 其舅舅7月齡時因“肺炎”住院治療，救治無效死亡 查體：T38℃，鵝口瘡，雙肺濕啰音 血常規(guī)：WBC：2.810^9/L 中性粒細胞：80% 淋巴細胞：10%,第四十
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