【正文】 . 132(6):114654. 52第五十二 頁(yè) ，共七十九 頁(yè) 。鑒別主要通過(guò)結(jié)核接觸史、卡介苗接種史和結(jié)核菌素試驗(yàn)，以及肺部 CT上有無(wú)縱隔和肺門(mén)淋巴結(jié)腫大等。50易誤診反復(fù)肺炎的疾病、易誤診反復(fù)肺炎的疾病第五十 頁(yè) ，共七十九 頁(yè) 。肺功能提示嚴(yán)重阻塞性和限制性通氣障礙。慢性反復(fù)發(fā)昨后胸片呈網(wǎng)點(diǎn)狀或粟粒狀陰影，易誤診為粟粒型肺結(jié)核49易誤診反復(fù)肺炎的疾病、易誤診反復(fù)肺炎的疾病第四十九 頁(yè) ，共七十九 頁(yè) 。48易誤診反復(fù)肺炎的疾病、易誤診反復(fù)肺炎的疾病第四十八 頁(yè) ，共七十九 頁(yè) 。1〕支氣管哮喘 常因呼吸道感染誘發(fā)，故常被誤診為反復(fù)肺炎。入院后經(jīng)上消化道造影及纖支鏡檢查發(fā)現(xiàn)氣管食管瘺，診斷氣管食管瘺合并反復(fù)吸入性肺炎。 入院查體：營(yíng)養(yǎng)差，呼吸急促，三凹征〔 +〕雙肺聞小水泡音。纖維支氣管鏡可發(fā)現(xiàn)氣管食管瘺口。第四十六 頁(yè) ，共七十九 頁(yè) 。 病例：男， 3月，主訴：反復(fù)咳嗽， 嗆奶 2 月余， 2月內(nèi)患 “ 肺炎〞 2次。 神經(jīng)功能障礙神經(jīng)功能障礙 由于環(huán)咽肌肉不協(xié)調(diào)或功能障礙，導(dǎo)致口咽分泌物或乳及食物吸入引起反復(fù)吸入性肺炎。食管異物是內(nèi)源性食管阻塞的最常見(jiàn)原因。 食管阻塞或動(dòng)力障礙也可引起呼吸道反復(fù)的微量吸入，血管環(huán)是外源性的食管阻塞最常見(jiàn)的原因。 反復(fù)吸入 :常見(jiàn)原因?yàn)樯窠?jīng)功能障礙、胃食道返流、氣管食管瘺。44第四十四 頁(yè) ，共七十九 頁(yè) 。216。216。216。纖維支氣管鏡檢查左下異物〔瓜子殼〕。查體：左肺背部可聞及管狀呼吸音及細(xì)濕羅音，杵狀指〔趾〕。 異物病例： XXX, 女， 2歲，主因反復(fù)發(fā)熱、咳嗽 4月入院。 心臟和大血管的 先天異常 包括雙主動(dòng)脈弓、由右主動(dòng)脈弓組成的血管環(huán)、左鎖骨下動(dòng)脈來(lái)源異常、動(dòng)脈韌帶、無(wú)名動(dòng)脈壓迫和肺動(dòng)脈索，其中最常見(jiàn)的是雙主動(dòng)脈弓包圍氣管和食管。 氣道管外壓迫的原因多為縱隔、氣管支氣管淋巴結(jié)結(jié)核、腫瘤、血管畸形。216。 該病屬于遺傳性疾病，遺傳缺陷引起跨膜傳導(dǎo)調(diào)節(jié)蛋白功能障礙，氣道和外分泌腺液體和電解質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)失衡，呼吸道分泌稠厚的黏液并去除障礙，兒童典型表現(xiàn)為反復(fù)肺炎、慢性鼻竇炎、脂肪痢和生長(zhǎng)落后。 東方黃色人種罕見(jiàn)，我國(guó)大陸及臺(tái)灣地區(qū)曾報(bào)道了個(gè)別兒童病例，提示我國(guó)兒童有可能存在本病。216。診斷Kartagener’s syndrome 。纖維支氣管鏡檢查支氣管樹(shù)全轉(zhuǎn)位。 CT提示廣泛支擴(kuò)，全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。 XXX, 女， 12歲，主因反復(fù)發(fā)熱、咳嗽 12年。38反復(fù)肺炎病因、反復(fù)肺炎病因第三十八 頁(yè) ，共七十九 頁(yè) 。216。 原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙 :纖毛結(jié)構(gòu)或功能障礙時(shí)，由于呼吸道赫液去除障生物滯留于呼吸道易導(dǎo)致反復(fù)肺炎或慢性肺炎。37反復(fù)肺炎病因、反復(fù)肺炎病因第三十七 頁(yè) ，共七十九 頁(yè) 。216。216。診斷為支氣管橋。男， 9歲，反復(fù)咳喘 9年。 2〕先天性支氣管狹窄導(dǎo)致的肺部感染可發(fā)生于主支氣管或中葉支氣管，而肺炎或肺不張后的支氣管擴(kuò)張發(fā)生于受累支氣管狹窄部位的遠(yuǎn)端。 1〕氣管支氣管炎：是指氣管內(nèi)額外的或異常的支氣管分支，通常來(lái)自氣管右側(cè)壁，這種異常損害了右上肺葉分泌物的排出或造成氣管的嚴(yán)重狹窄。反復(fù)肺炎病因、反復(fù)肺炎病因216。肺 CT發(fā)現(xiàn)右下囊腫病變，術(shù)后證實(shí)為先天性隔離肺。 XXX，女， 7歲，主訴反復(fù)發(fā)熱、嗽 1年。 2〕先天性囊性腺瘤畸形： 80%出生前的經(jīng)超聲診斷，表現(xiàn)為生后不久出現(xiàn)的呼吸窘迫，一小局部表現(xiàn)為由于支氣管壓迫和分泌物去除障礙引起的反復(fù)肺炎。 1〕肺囊腫是一塊囊實(shí)性成分組成的非功能性肺組織團(tuán)塊異常連接到正常肺，其血供來(lái)自動(dòng)脈而不是肺血管，通常表現(xiàn)為學(xué)齡兒童反復(fù)肺炎。 先天性肺實(shí)質(zhì)、肺血管發(fā)育異常：先天性肺實(shí)質(zhì)發(fā)育異常的患兒，如肺隔離癥、肺囊腫等，易發(fā)生反復(fù)肺炎或慢性肺炎；肺血管發(fā)育異常導(dǎo)致肺淤血或缺血，易合并感染，引起反復(fù)肺炎。第三十二 頁(yè) ，共七十九 頁(yè) 。? XXX，女， 9歲，生后患肛周膿腫、鼠傷寒桿菌敗血癥〔以長(zhǎng)期發(fā)熱入院，血培養(yǎng) 6次才得以確診〕、干酪性肺炎〔發(fā)熱偶有咳嗽，胸片右上實(shí)變、左腋下淋巴結(jié)鈣化，肺活檢病理證實(shí)，疑心卡介苗播散〕，做 NBT試驗(yàn)證實(shí)為慢性肉芽腫病。? 胸片顯示圓形結(jié)節(jié)狀或網(wǎng)點(diǎn)狀陰影。? 實(shí)驗(yàn)室檢查：血清 IgG， IgM ， IgA及補(bǔ)體水平增高 , T細(xì)胞功能正常。慢性肉芽腫病慢性肉芽腫病chronic granulomatous disease? 由于吞噬細(xì)胞殺菌能力低下，致使吞噬細(xì)胞在局部大量積聚，形成化膿病灶和肉芽腫。免疫檢查 IgG, IgA，IgM均低于正常，外周 B細(xì)胞數(shù)減少，診斷常見(jiàn)變異型免疫缺陷病。 XXX ，男， 2歲 4月，主因發(fā)熱、咳嗽 4天入院。 B細(xì)胞數(shù)可正常，但功能低下。多 于 2歲前因真菌、細(xì)菌、病毒或卡氏肺囊蟲(chóng)肺炎等死亡。X連鎖重癥聯(lián)合免疫缺陷病連鎖重癥聯(lián)合免疫缺陷病 (SCID) 細(xì)胞免疫和體液免疫同時(shí)存在嚴(yán)重缺陷為特征。診斷 X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥合并反復(fù)呼吸道感染。每年患 34次肺炎。第二十七 頁(yè) ，共七十九 頁(yè) 。X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥〔連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥〔 XLA) 僅見(jiàn)于男孩， 多于 6月 12月齡發(fā)病，表現(xiàn)反復(fù)細(xì)菌性呼吸道感染等，可合并自身免疫疾病和惡性腫瘤。 2〕慢性肉芽腫病是一種原發(fā)吞噬細(xì)胞功能缺陷病，臨床表現(xiàn)為嬰幼兒期反復(fù)細(xì)菌或真菌感染〔以肺炎為主〕及感染部位肉芽腫形成，四唑氮藍(lán)〔 NBT〕試驗(yàn)可協(xié)助診斷。 1)最常見(jiàn)的是 B淋巴細(xì)胞功能異常導(dǎo)致體液免疫缺陷病，如 X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥〔 XLA〕。反復(fù)肺炎病因、反復(fù)肺炎病因216。 慢性鼻竇炎 支氣管炎綜合征216。反復(fù)氣管、反復(fù)氣管 支氣管炎病因支氣管炎病因216。6〕維生素 A 缺乏時(shí)呼吸道黏膜上皮細(xì)胞的生長(zhǎng)和組織修復(fù)發(fā)生障礙，帶纖毛的柱狀上皮細(xì)胞的纖毛消失，上皮細(xì)胞出現(xiàn)角化，造成呼吸道局部的防御功能低下。5〕鉛：除了對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)、精神記憶功能、智商及行為能力影響外，還能抑制某些免疫細(xì)胞的生長(zhǎng)或分化，削弱機(jī)體抵抗力。缺鐵使特異性免疫功能和非特異性免疫功能均有一定程度的損害，故易患反復(fù)呼吸道感染。營(yíng)養(yǎng)不良、微量元素及維生素缺乏216。第二十三 頁(yè) ，共七十九 頁(yè) 。216。216。營(yíng)養(yǎng)不良、微量元素及維生素缺乏216。反復(fù)上呼吸道感染病因、反復(fù)上呼吸道感染病因護(hù)理不當(dāng)人托幼機(jī)構(gòu)起始階段缺乏鍛煉遷移住地被動(dòng)吸入煙霧環(huán)境污染微量元素缺乏或其他營(yíng)養(yǎng)成分搭配不合理等因素有關(guān)局部與鼻咽部慢性病灶有關(guān)，如鼻炎、鼻竇炎，扁桃體肥大、腺樣體肥大，慢性扁桃體炎等22第二十二 頁(yè) ，共七十九 頁(yè) 。母乳喂養(yǎng) 缺 乏 /減少日托家 庭人口多，過(guò)度擁擠父母吸煙 /室 內(nèi) /戶 外污染早熟、低體重、營(yíng)養(yǎng)不良過(guò) 敏 /特應(yīng)性上 /下氣道的解剖 /功能改變危險(xiǎn)因素：危險(xiǎn)因素：20四、兒童反復(fù)呼吸道感染病因四、兒童反復(fù)呼吸道感染病因第二十 頁(yè) ，共七十九 頁(yè) 。r兒童出現(xiàn)呼吸道感染的風(fēng)險(xiǎn)較大：r社會(huì)和環(huán)境因素：對(duì)呼吸系統(tǒng)病原體的暴露增加〔家庭，日間托兒所，其他人口密集地區(qū)〕和環(huán)境因素〔吸煙、污染〕r免疫系統(tǒng)不成熟或缺陷 1 ：如 IgA和 /或 IgG亞型缺陷、尚無(wú)免疫記憶r生理和遺傳因素 例如家族史，過(guò)敏 /特應(yīng)性r反復(fù)下呼吸道感染患兒多數(shù)有根底性疾病。對(duì)入侵的病原體的免疫應(yīng)答對(duì)入侵的病原體的免疫應(yīng)答病原體中性粒細(xì)胞自然殺傷細(xì)胞產(chǎn)生NO吞噬作用細(xì)胞因子分泌吞噬作用吞噬作用樹(shù)突狀細(xì)胞APCAPC漿細(xì)胞活化成熟活