【正文】 放電，預(yù)后相對良好，有自限性。以視覺癥狀包括黑朦、閃光、視幻覺等為特征性發(fā)作表現(xiàn)，可以有嘔吐、頭痛以及頭眼的偏轉(zhuǎn)，并可以繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作和全面性發(fā)作。EEG的特征為一側(cè)或雙側(cè)中央顳部棘波，多為雙相形態(tài)，并且在睡眠中頻繁出現(xiàn)。大多數(shù)病例僅在睡眠中發(fā)作，并且發(fā)作稀疏，為部分性運動或者感覺發(fā)作，主要累及一側(cè)口面部、舌部以及上肢，偶爾全面化。失神癲癇的預(yù)后良好，體格智能發(fā)育正常10．兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（Benign childhood epilepsy with centrotemporal spike）：是兒童期最常見的癲癇類型之一。發(fā)作頻繁，每日可有多次發(fā)作，EEG為3Hz的棘慢波綜合。9．失神癲癇(Absence epilepsy)：是兒童期最常見的癲癇類型之一。容易與LGS相混淆，二者的發(fā)病年齡基本相似，但是Doose綜合征多有遺傳因素，目前考慮為特發(fā)性病因。預(yù)后差，也為兒童期的難治性癲癇。病因與West綜合征類似，少部分由West綜合征演變而來。7．LennoxGastaut 綜合征（LGS）：也為年齡相關(guān)性癲癇。EEG特征為高幅失律。6．嬰兒痙攣（West綜合征）：多在3個月1歲發(fā)病，大多數(shù)可以找到明確的腦損傷因素，例如圍產(chǎn)期損傷、遺傳代謝疾病、發(fā)育異常等，結(jié)節(jié)性硬化是常見病因。發(fā)病前發(fā)育正常，熱性驚厥、肌陣攣發(fā)作和不典型失神發(fā)作是常見的發(fā)作類型，隨著病程的進展，出現(xiàn)進行性精神運動發(fā)育遲滯，對于藥物的反應(yīng)性差。5．嬰兒嚴重肌陣攣癲癇（Dravet 綜合征）：臨床罕見。EEG為雙側(cè)同步的棘慢波或者多棘慢波綜合。4．良性嬰兒肌陣攣癲癇（Benign myoclonic epilepsy in infancy）：臨床少見。臨床表現(xiàn)為強直性痙攣。出生數(shù)天至3個月內(nèi)發(fā)病。病情嚴重，精神運動發(fā)育遲滯，預(yù)后不良。病因是多因素，最常見的為嚴重的遺傳性代謝障礙。良性新生兒驚厥（Benign neonatal convulsion, BNC）為散發(fā)病例，生后4～6天起病，預(yù)后良好，現(xiàn)認為不需要診斷為癲癇。絕大多數(shù)不遺留神經(jīng)系統(tǒng)缺陷。臨床表現(xiàn)多表現(xiàn)為全面性或者偏側(cè)性以及局灶性的強直或者陣攣性發(fā)作。三．各種類型癲癇綜合征的診斷要點相當一部分癲癇或癲癇綜合征有其特定的起病年齡范圍，以下介紹不同年齡段常見的癲癇綜合征的診斷要點。（7） 可能的癥狀性癲癇綜合征：為隱源性癲癇的同義詞，但更傾向于用這個詞。除了癲癇，沒有大腦結(jié)構(gòu)性損傷和其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征的綜合征。在特殊情況下（如發(fā)熱或酒精戒斷）誘發(fā)的發(fā)作不屬于反射性發(fā)作。但不包括既有自發(fā)性又有反射性發(fā)作的癲癇綜合征。（3）良性癲癇綜合征：指易于治療或不需要治療也能完全緩解，不留后遺癥的癲癇綜合征。如進行性肌陣攣癲癇是一個癲癇綜合征，而可以引起進行性肌陣攣癲癇的Lafora病、蠟樣褐脂質(zhì)沉積癥和肌陣攣性癲癇伴破碎紅纖維綜合征（MERRF）等均屬癲癇病。癲癇發(fā)作是其本質(zhì)和固有的表現(xiàn)形式。新方案對癲癇綜合征及相關(guān)情況進行了列表和分類舉例（見表22）。其對于治療選擇、判斷預(yù)后等方面具有重要意義。其具有獨特的臨床特征、病因及預(yù)后。可見于下丘腦錯構(gòu)瘤、顳葉或額葉的病變。均有光敏性反應(yīng)?！? 負性肌陣攣(negative myoclonus)：短暫的張力性肌肉活動中斷，時間小于500毫秒，其前沒有肌陣攣的成分。反射性發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特征，臨床上可有各種發(fā)作類型，既可以表現(xiàn)為部分性發(fā)作，也可以為全面性發(fā)作。隨著臨床資料和檢查手段的進一步完善，難以分類的發(fā)作將越來越少。表21 復(fù)雜部分性發(fā)作與失神發(fā)作的鑒別復(fù)雜部分性發(fā)作失神發(fā)作發(fā)病年齡發(fā)作起始發(fā)作前先兆 持續(xù)時間發(fā)作后恢復(fù)發(fā)作頻率過度換氣誘發(fā)EEG影像學(xué)成人、兒童發(fā)作開始和結(jié)束均較緩慢,有胃氣上升感或難以描述的異常感覺有數(shù)數(shù)分鐘（通常2～5分鐘）發(fā)作后常有意識混濁不頻繁，一個月數(shù)次很少誘發(fā)發(fā)作單側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)或額顳區(qū)癲癇樣放電可有局灶性異常多見于兒童突發(fā)突止無持續(xù)5～15秒，很少超過1分鐘發(fā)作后立即清醒頻繁，一天十余次甚至數(shù)十次?？烧T發(fā)發(fā)作雙側(cè)對稱同步3Hz節(jié)律性棘慢波爆發(fā)正常（4） 難以分類的發(fā)作：包括因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者。因此臨床問診時須注意自動癥的表現(xiàn)及出現(xiàn)在發(fā)作過程中哪個階段。兩者的鑒別見表21. EEG檢查對鑒別二者具有重要意義。但部分性發(fā)作的運動癥狀一般較局限、不對稱或不典型（如表現(xiàn)為顫抖樣等），臨床上應(yīng)仔細詢問抽搐的表現(xiàn)及伴隨癥狀。有“先兆”者，為部分性發(fā)作。臨床上應(yīng)注意以下幾個方面以幫助鑒別：● 有無“先兆”： “先兆”一詞是指病人主觀感覺到的發(fā)作跡象，可以在明顯的發(fā)作之前出現(xiàn)；如果僅有主觀感覺，可以構(gòu)成一次感覺性發(fā)作。發(fā)作間期EEG為局灶性異常。（3）繼發(fā)全面性發(fā)作(secondarily generalized tonicclonic seizure, SGTC)：簡單或復(fù)雜部分性發(fā)作均可繼發(fā)全面性發(fā)作，最常見繼發(fā)全面性強直陣攣發(fā)作。③ 顳葉外側(cè)皮質(zhì)起源的：發(fā)作起始癥狀為幻聽、錯覺、夢樣狀態(tài)等，繼之出現(xiàn)意識障礙。② 額葉起源的：其起始感覺為非特異性的，突出的表現(xiàn)為姿勢自動癥，發(fā)作的運動形式可能多樣，但同一病人的發(fā)作形式卻是固定的。海馬起源的癲癇占顳葉癲癇的70％～80％，常累及杏仁核，使二者的區(qū)分較為困難。臨床上常見的幾種不同起源的復(fù)雜部分性發(fā)作如下：① 海馬－杏仁核（顳葉內(nèi)側(cè)）起源的：海馬起源的發(fā)作常常以一種奇怪的、難以描述的異常感覺開始，然后出現(xiàn)意識障礙，動作停止，兩眼發(fā)直，叫之不應(yīng)，自動癥（常為口咽自動癥）。● 簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作：發(fā)作開始時為上述簡單部分性發(fā)作的任何形式，然后出現(xiàn)意識障礙，或伴有各種自動癥。病灶多位于非優(yōu)勢半球。 言語自動癥：表現(xiàn)為自言自語，多為重復(fù)簡單詞語或不完整句子，內(nèi)容有時難以理解。 手部自動癥：簡單重復(fù)的手部動作，如摸索、擦臉、拍手、絞手、解衣扣、翻口袋、開關(guān)抽屜或水龍頭等。 姿勢自動癥：表現(xiàn)為軀體和四肢的大幅度扭動，常伴有恐懼面容和喊叫，容易出現(xiàn)于睡眠中。常見的自動癥包括： 口咽自動癥：最常見，表現(xiàn)為不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者進食樣動作，有時伴有流涎、清喉等動作。須注意的是，自動癥雖在復(fù)雜部分性發(fā)作中最常見，但并不是其所特有，在其他發(fā)作中（特別是失神發(fā)作）或發(fā)作后意識障礙（特別是強直陣攣發(fā)作后）的情況下也可出現(xiàn)。自動癥可以是發(fā)作前動作的繼續(xù)，也可以是發(fā)作中新出現(xiàn)的動作。● 表現(xiàn)為意識障礙和自動癥：是指在上述意識障礙的基礎(chǔ)上，合并自動癥。其臨床表現(xiàn)酷似失神發(fā)作，成人的“失神”發(fā)作幾乎均是復(fù)雜部分性發(fā)作，但在小兒臨床應(yīng)與失神發(fā)作相鑒別，EEG檢查可以鑒別。復(fù)雜部分性發(fā)作大多起源于顳葉內(nèi)側(cè)或者邊緣系統(tǒng)，但也可以起源于其他部位如額葉。EEG可記錄到單側(cè)或雙側(cè)不同步的異常放電，通常位于顳或額區(qū)?；糜X可以是軀體感覺性、視覺性、聽覺性、嗅覺性或味覺性，和單純感覺性發(fā)作相比，其發(fā)作內(nèi)容更復(fù)雜些，如風(fēng)景、人物、音樂等。放電多起源于顳葉，或顳頂、顳枕交界處。④ 發(fā)作性錯覺：是指因知覺歪曲而使客觀事物變形。② 記憶障礙性發(fā)作 (dysmnesic seizure)：是一種記憶失真，主要表現(xiàn)為似曾相識感（對生疏的人或環(huán)境覺得曾經(jīng)見過或經(jīng)歷過），陌生感（對曾經(jīng)經(jīng)歷過的事情感覺從來沒有經(jīng)歷過），記憶性幻覺（對過去的事件出現(xiàn)非常精細的回憶和重現(xiàn)）等，放電起源于顳葉、海馬、杏仁核附近。放電多起源于顳葉的前下部。發(fā)作時常伴有自主神經(jīng)癥狀，如瞳孔散大，面色蒼白或潮紅，豎毛（起“雞皮疙瘩”）等。極少單獨出現(xiàn)，常常是繼發(fā)或作為復(fù)雜部分性發(fā)作一部分。其放電起源于島葉、間腦及其周圍（邊緣系統(tǒng)等），放電很容易擴散而影響意識，繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作。l 自主神經(jīng)性發(fā)作：癥狀復(fù)雜多樣，常表現(xiàn)為口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛（起“雞皮疙瘩”）等。放電起源于顳葉皮質(zhì)。放電起源于島葉或其周邊。⑤ 味覺性發(fā)作：以苦味或金屬味較常見。④ 嗅覺性發(fā)作：常表現(xiàn)為難聞、不愉快的嗅幻覺，如燒橡膠的氣味、糞便臭味等。年齡小的患兒可表現(xiàn)為突然雙手捂住耳朵哭叫。放電起源于枕葉皮質(zhì)。放電起源于對側(cè)中央后回皮質(zhì)。① 軀體感覺性發(fā)作：其性質(zhì)為體表感覺異常，如麻木感、針刺感、電流感、電擊感、燒灼感等。部分性發(fā)作后，可能有受累中樞部位支配的局灶性癱瘓，稱為Todd癱瘓，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時。有時須在EEG監(jiān)測下才能被發(fā)現(xiàn)。其發(fā)作起源多為優(yōu)勢半球的Broca區(qū)，偶爾為任何一側(cè)的輔助運動區(qū)。其發(fā)作起源一般在額葉內(nèi)側(cè)輔助運動區(qū)。其發(fā)作多數(shù)起源于額葉內(nèi)側(cè)輔助運動區(qū)。其發(fā)作起源一般為額葉、顳葉、枕葉或頂葉，額葉起源最常見。在擴展的過程中，給予受累部位強烈的刺激可能使其終止，如拇指抽搐時用力背屈拇指可能終止發(fā)作。② 杰克遜發(fā)作（Jackson seizure）：開始為身體某一部位抽搐，隨后按一定順序逐漸向周圍部位擴展，其擴展的順序與大腦皮質(zhì)運動區(qū)所支配的部位有關(guān)。身體任何部位都可出現(xiàn)局灶性抽搐，但較常見于面部或手，因其在皮質(zhì)相應(yīng)的投射區(qū)面積較大。其性質(zhì)可為陽性癥狀，如強直性或陣攣性；也可為陰性癥狀，如最常見的語言中斷。 根據(jù)放電起源和累及的部位不同，簡單部分性發(fā)作可表現(xiàn)為運動性、感覺性、自主神經(jīng)性和精神性發(fā)作四類，后兩者較少單獨出現(xiàn)，常發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作。（1）簡單部分性發(fā)作（simple partial seizure, SPS）：又稱為單純部分性發(fā)作，發(fā)作時無意識障礙。2． 部分性發(fā)作（partial seizures）：發(fā)作的臨床和EEG改變提示異常電活動起源于一側(cè)大腦半球的局部區(qū)域。失張力發(fā)作可見于LennoxGastaut綜合征、Doose綜合征（肌陣攣－站立不能性癲癇）等癲癇性腦病。常見于嬰兒痙攣，其他嬰兒綜合征有時也可見到。（6）痙攣（spasm）：表現(xiàn)為突然、短暫的軀干肌和雙側(cè)肢體的強直性屈性或者伸展性收縮，多表現(xiàn)為發(fā)作性點頭，偶有發(fā)作性后仰。只有同時伴EEG癲癇樣放電的肌陣攣才為癲癇發(fā)作。發(fā)作期典型的EEG表現(xiàn)為爆發(fā)性出現(xiàn)的全面性多棘慢波綜合。發(fā)作期EEG為快波活動或者棘慢/多棘慢波綜合節(jié)律。 強直發(fā)作主要見于LennoxGastaut綜合征。常持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，但是一般不超過1分鐘。不典型失神表現(xiàn)為意識障礙發(fā)生與結(jié)束均較緩慢，可伴有輕度的運動癥狀，發(fā)作時EEG可以表現(xiàn)為慢的棘慢波綜合節(jié)律。發(fā)作時EEG呈規(guī)律性雙側(cè)同步3Hz的棘慢波綜合爆發(fā)。（2）失神發(fā)作（absence seizure）：分為典型失神和不典型失神典型失神表現(xiàn)為動作中止，凝視，叫之不應(yīng)，不伴有或伴有輕微的運動癥狀，發(fā)作開始和結(jié)束均突然。從發(fā)作到意識恢復(fù)約歷5~15分鐘。呼吸首先恢復(fù)，隨后瞳孔、血壓、心率漸至正常。隨后的發(fā)作分為三期：強直期：表現(xiàn)為全身骨髂肌持續(xù)性收縮：眼肌收縮出現(xiàn)眼瞼上牽、眼球上翻或凝視；咀咬肌收縮出現(xiàn)口強張，隨后猛烈閉合，可咬傷舌尖；喉肌和呼吸肌強直性收縮致患者尖叫一聲；頸部和軀干肌肉的強直性收縮使頸和軀干先屈曲，后反張：上肢由上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收前旋，下肢先屈曲后猛烈伸直，持續(xù)10~20秒后進入陣攣期；陣攣期：患者從強直轉(zhuǎn)成陣攣，每次陣攣后都有一短暫間歇，陣攣頻率逐漸變慢，間歇期延長，在一次劇烈陣攣后，發(fā)作停止，進入發(fā)作后期?？捎刹糠中园l(fā)作演變而來，也可一起病即表現(xiàn)為全身強直陣攣發(fā)作。發(fā)作期EEG最初為雙側(cè)半球廣泛性放電。（一） 常見的癲癇發(fā)作類型及診斷要點1．全面性發(fā)作（generalized seizures）：發(fā)作最初的臨床癥狀表明在發(fā)作開始時即有雙側(cè)半球受累，往往伴有意識障礙。一、 癲癇發(fā)作的分類癲癇發(fā)作的分類主要是根據(jù)發(fā)作的臨床表現(xiàn)及腦電圖（EEG）改變，原則采用了二分法，即發(fā)作起始癥狀及EEG改變提示“大腦半球某部分神經(jīng)元首先受累”的發(fā)作則稱為部分性/局灶性發(fā)作；反之，如果提示“雙側(cè)大腦半球同時受累”的發(fā)作則稱為全面性發(fā)作。1989年，ILAE分類和名詞委員會推薦了癲癇和癲癇綜合征的分類（附錄2），2001年ILAE及美國Engel醫(yī)生提出了癲癇發(fā)作類型和反射性發(fā)作的誘發(fā)性刺激（附錄3）及“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”（附錄4）。第二節(jié) 癲癇的分類目前世界上普遍應(yīng)用的是國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）在1981年提出的癲癇發(fā)作分類方案，在我國也已經(jīng)普及并應(yīng)用至今（附錄1）。在癲癇中，由特定癥狀和體征組成的，特定的癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征。每次發(fā)作稱為癲癇發(fā)作，持續(xù)存在的癲癇易感性所導(dǎo)致的反復(fù)發(fā)作稱為癲癇。以反復(fù)、發(fā)作性、短暫性、通常為刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。重要的是，如何在臨床實踐中正確掌握三個要素的本質(zhì)和內(nèi)涵。l 相伴隨的狀態(tài)：慢性腦功能障礙是癲癇的發(fā)病基礎(chǔ)，除了會造成反復(fù)的癲癇發(fā)作以外，還會對腦的其他功能產(chǎn)生不良影響，同時長期的癲癇發(fā)作也會對病人的軀體、認知、精神心理和社會功能等諸多方面產(chǎn)生不良影響。ILAE新的癲癇定義具有三個要素： l 至少一次癲癇發(fā)作：至少有一次無固定誘因的癲癇發(fā)作是診斷癲癇的基本條件，單次或者單簇的癲癇發(fā)作如難以證實和確定在腦部存在慢性的功能障礙，診斷必須謹慎。僅有一次發(fā)作不診斷為癲癇。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。因為癲癇是腦的疾患，身體其他部位的神經(jīng)元（如三叉神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元或脊髓前角神經(jīng)元）異常和過度放電不屬于癲癇發(fā)作。其特征是突然和一過性癥狀，由于異常放電的神經(jīng)元在大腦中的部位不同而有多種多樣的表現(xiàn)，可以是運動、感覺、精神或