【正文】 兒童期發(fā)病，臨床主要表現(xiàn)為獲得性的語(yǔ)言功能衰退、失語(yǔ)，以聽覺失認(rèn)為特征。EEG顯示一側(cè)或者雙側(cè)枕區(qū)的癲癇樣放電，預(yù)后相對(duì)良好，有自限性。以視覺癥狀包括黑朦、閃光、視幻覺等為特征性發(fā)作表現(xiàn)，可以有嘔吐、頭痛以及頭眼的偏轉(zhuǎn)，并可以繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作和全面性發(fā)作。EEG的特征為一側(cè)或雙側(cè)中央顳部棘波，多為雙相形態(tài)，并且在睡眠中頻繁出現(xiàn)。大多數(shù)病例僅在睡眠中發(fā)作，并且發(fā)作稀疏，為部分性運(yùn)動(dòng)或者感覺發(fā)作，主要累及一側(cè)口面部、舌部以及上肢，偶爾全面化。失神癲癇的預(yù)后良好，體格智能發(fā)育正常10．兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（Benign childhood epilepsy with centrotemporal spike）：是兒童期最常見的癲癇類型之一。發(fā)作頻繁，每日可有多次發(fā)作，EEG為3Hz的棘慢波綜合。9．失神癲癇(Absence epilepsy)：是兒童期最常見的癲癇類型之一。容易與LGS相混淆，二者的發(fā)病年齡基本相似，但是Doose綜合征多有遺傳因素，目前考慮為特發(fā)性病因。預(yù)后差，也為兒童期的難治性癲癇。病因與West綜合征類似，少部分由West綜合征演變而來(lái)。7．LennoxGastaut 綜合征（LGS）：也為年齡相關(guān)性癲癇。EEG特征為高幅失律。6．嬰兒痙攣（West綜合征）：多在3個(gè)月1歲發(fā)病，大多數(shù)可以找到明確的腦損傷因素，例如圍產(chǎn)期損傷、遺傳代謝疾病、發(fā)育異常等，結(jié)節(jié)性硬化是常見病因。發(fā)病前發(fā)育正常，熱性驚厥、肌陣攣發(fā)作和不典型失神發(fā)作是常見的發(fā)作類型，隨著病程的進(jìn)展，出現(xiàn)進(jìn)行性精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，對(duì)于藥物的反應(yīng)性差。5．嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇（Dravet 綜合征）：臨床罕見。EEG為雙側(cè)同步的棘慢波或者多棘慢波綜合。4．良性嬰兒肌陣攣癲癇（Benign myoclonic epilepsy in infancy）：臨床少見。臨床表現(xiàn)為強(qiáng)直性痙攣。出生數(shù)天至3個(gè)月內(nèi)發(fā)病。病情嚴(yán)重，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，預(yù)后不良。病因是多因素，最常見的為嚴(yán)重的遺傳性代謝障礙。良性新生兒驚厥（Benign neonatal convulsion, BNC）為散發(fā)病例，生后4～6天起病，預(yù)后良好，現(xiàn)認(rèn)為不需要診斷為癲癇。絕大多數(shù)不遺留神經(jīng)系統(tǒng)缺陷。臨床表現(xiàn)多表現(xiàn)為全面性或者偏側(cè)性以及局灶性的強(qiáng)直或者陣攣性發(fā)作。三．各種類型癲癇綜合征的診斷要點(diǎn)相當(dāng)一部分癲癇或癲癇綜合征有其特定的起病年齡范圍，以下介紹不同年齡段常見的癲癇綜合征的診斷要點(diǎn)。（7） 可能的癥狀性癲癇綜合征：為隱源性癲癇的同義詞，但更傾向于用這個(gè)詞。除了癲癇，沒有大腦結(jié)構(gòu)性損傷和其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征的綜合征。在特殊情況下（如發(fā)熱或酒精戒斷）誘發(fā)的發(fā)作不屬于反射性發(fā)作。但不包括既有自發(fā)性又有反射性發(fā)作的癲癇綜合征。（3）良性癲癇綜合征：指易于治療或不需要治療也能完全緩解，不留后遺癥的癲癇綜合征。如進(jìn)行性肌陣攣癲癇是一個(gè)癲癇綜合征，而可以引起進(jìn)行性肌陣攣癲癇的Lafora病、蠟樣褐脂質(zhì)沉積癥和肌陣攣性癲癇伴破碎紅纖維綜合征（MERRF）等均屬癲癇病。癲癇發(fā)作是其本質(zhì)和固有的表現(xiàn)形式。新方案對(duì)癲癇綜合征及相關(guān)情況進(jìn)行了列表和分類舉例（見表22）。其對(duì)于治療選擇、判斷預(yù)后等方面具有重要意義。其具有獨(dú)特的臨床特征、病因及預(yù)后?？梢娪谙虑鹉X錯(cuò)構(gòu)瘤、顳葉或額葉的病變。均有光敏性反應(yīng)?！? 負(fù)性肌陣攣(negative myoclonus)：短暫的張力性肌肉活動(dòng)中斷，時(shí)間小于500毫秒，其前沒有肌陣攣的成分。反射性發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特征，臨床上可有各種發(fā)作類型，既可以表現(xiàn)為部分性發(fā)作，也可以為全面性發(fā)作。隨著臨床資料和檢查手段的進(jìn)一步完善，難以分類的發(fā)作將越來(lái)越少。表21 復(fù)雜部分性發(fā)作與失神發(fā)作的鑒別復(fù)雜部分性發(fā)作失神發(fā)作發(fā)病年齡發(fā)作起始發(fā)作前先兆 持續(xù)時(shí)間發(fā)作后恢復(fù)發(fā)作頻率過(guò)度換氣誘發(fā)EEG影像學(xué)成人、兒童發(fā)作開始和結(jié)束均較緩慢,有胃氣上升感或難以描述的異常感覺有數(shù)數(shù)分鐘（通常2～5分鐘）發(fā)作后常有意識(shí)混濁不頻繁，一個(gè)月數(shù)次很少誘發(fā)發(fā)作單側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)或額顳區(qū)癲癇樣放電可有局灶性異常多見于兒童突發(fā)突止無(wú)持續(xù)5～15秒，很少超過(guò)1分鐘發(fā)作后立即清醒頻繁，一天十余次甚至數(shù)十次?？烧T發(fā)發(fā)作雙側(cè)對(duì)稱同步3Hz節(jié)律性棘慢波爆發(fā)正常（4） 難以分類的發(fā)作：包括因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無(wú)法歸類者。因此臨床問診時(shí)須注意自動(dòng)癥的表現(xiàn)及出現(xiàn)在發(fā)作過(guò)程中哪個(gè)階段。兩者的鑒別見表21. EEG檢查對(duì)鑒別二者具有重要意義。但部分性發(fā)作的運(yùn)動(dòng)癥狀一般較局限、不對(duì)稱或不典型（如表現(xiàn)為顫抖樣等），臨床上應(yīng)仔細(xì)詢問抽搐的表現(xiàn)及伴隨癥狀。有“先兆”者，為部分性發(fā)作。臨床上應(yīng)注意以下幾個(gè)方面以幫助鑒別：● 有無(wú)“先兆”： “先兆”一詞是指病人主觀感覺到的發(fā)作跡象，可以在明顯的發(fā)作之前出現(xiàn)；如果僅有主觀感覺，可以構(gòu)成一次感覺性發(fā)作。發(fā)作間期EEG為局灶性異常。（3）繼發(fā)全面性發(fā)作(secondarily generalized tonicclonic seizure, SGTC)：簡(jiǎn)單或復(fù)雜部分性發(fā)作均可繼發(fā)全面性發(fā)作，最常見繼發(fā)全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作。③ 顳葉外側(cè)皮質(zhì)起源的：發(fā)作起始癥狀為幻聽、錯(cuò)覺、夢(mèng)樣狀態(tài)等，繼之出現(xiàn)意識(shí)障礙。② 額葉起源的：其起始感覺為非特異性的，突出的表現(xiàn)為姿勢(shì)自動(dòng)癥，發(fā)作的運(yùn)動(dòng)形式可能多樣，但同一病人的發(fā)作形式卻是固定的。海馬起源的癲癇占顳葉癲癇的70％～80％，常累及杏仁核，使二者的區(qū)分較為困難。臨床上常見的幾種不同起源的復(fù)雜部分性發(fā)作如下：① 海馬－杏仁核（顳葉內(nèi)側(cè)）起源的：海馬起源的發(fā)作常常以一種奇怪的、難以描述的異常感覺開始，然后出現(xiàn)意識(shí)障礙，動(dòng)作停止，兩眼發(fā)直，叫之不應(yīng)，自動(dòng)癥（常為口咽自動(dòng)癥）?！?簡(jiǎn)單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作：發(fā)作開始時(shí)為上述簡(jiǎn)單部分性發(fā)作的任何形式，然后出現(xiàn)意識(shí)障礙，或伴有各種自動(dòng)癥。病灶多位于非優(yōu)勢(shì)半球。 言語(yǔ)自動(dòng)癥：表現(xiàn)為自言自語(yǔ)，多為重復(fù)簡(jiǎn)單詞語(yǔ)或不完整句子，內(nèi)容有時(shí)難以理解。 手部自動(dòng)癥：簡(jiǎn)單重復(fù)的手部動(dòng)作，如摸索、擦臉、拍手、絞手、解衣扣、翻口袋、開關(guān)抽屜或水龍頭等。 姿勢(shì)自動(dòng)癥：表現(xiàn)為軀體和四肢的大幅度扭動(dòng)，常伴有恐懼面容和喊叫，容易出現(xiàn)于睡眠中。常見的自動(dòng)癥包括： 口咽自動(dòng)癥：最常見，表現(xiàn)為不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者進(jìn)食樣動(dòng)作，有時(shí)伴有流涎、清喉等動(dòng)作。須注意的是，自動(dòng)癥雖在復(fù)雜部分性發(fā)作中最常見，但并不是其所特有，在其他發(fā)作中（特別是失神發(fā)作）或發(fā)作后意識(shí)障礙（特別是強(qiáng)直陣攣發(fā)作后）的情況下也可出現(xiàn)。自動(dòng)癥可以是發(fā)作前動(dòng)作的繼續(xù)，也可以是發(fā)作中新出現(xiàn)的動(dòng)作?！?表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥：是指在上述意識(shí)障礙的基礎(chǔ)上，合并自動(dòng)癥。其臨床表現(xiàn)酷似失神發(fā)作，成人的“失神”發(fā)作幾乎均是復(fù)雜部分性發(fā)作，但在小兒臨床應(yīng)與失神發(fā)作相鑒別，EEG檢查可以鑒別。復(fù)雜部分性發(fā)作大多起源于顳葉內(nèi)側(cè)或者邊緣系統(tǒng)，但也可以起源于其他部位如額葉。EEG可記錄到單側(cè)或雙側(cè)不同步的異常放電，通常位于顳或額區(qū)?；糜X可以是軀體感覺性、視覺性、聽覺性、嗅覺性或味覺性，和單純感覺性發(fā)作相比，其發(fā)作內(nèi)容更復(fù)雜些，如風(fēng)景、人物、音樂等。放電多起源于顳葉，或顳頂、顳枕交界處。④ 發(fā)作性錯(cuò)覺：是指因知覺歪曲而使客觀事物變形。② 記憶障礙性發(fā)作 (dysmnesic seizure)：是一種記憶失真，主要表現(xiàn)為似曾相識(shí)感（對(duì)生疏的人或環(huán)境覺得曾經(jīng)見過(guò)或經(jīng)歷過(guò)），陌生感（對(duì)曾經(jīng)經(jīng)歷過(guò)的事情感覺從來(lái)沒有經(jīng)歷過(guò)），記憶性幻覺（對(duì)過(guò)去的事件出現(xiàn)非常精細(xì)的回憶和重現(xiàn)）等，放電起源于顳葉、海馬、杏仁核附近。放電多起源于顳葉的前下部。發(fā)作時(shí)常伴有自主神經(jīng)癥狀，如瞳孔散大，面色蒼白或潮紅，豎毛（起“雞皮疙瘩”）等。極少單獨(dú)出現(xiàn)，常常是繼發(fā)或作為復(fù)雜部分性發(fā)作一部分。其放電起源于島葉、間腦及其周圍（邊緣系統(tǒng)等），放電很容易擴(kuò)散而影響意識(shí)，繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作。l 自主神經(jīng)性發(fā)作：癥狀復(fù)雜多樣，常表現(xiàn)為口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛（起“雞皮疙瘩”）等。放電起源于顳葉皮質(zhì)。放電起源于島葉或其周邊。⑤ 味覺性發(fā)作：以苦味或金屬味較常見。④ 嗅覺性發(fā)作：常表現(xiàn)為難聞、不愉快的嗅幻覺，如燒橡膠的氣味、糞便臭味等。年齡小的患兒可表現(xiàn)為突然雙手捂住耳朵哭叫。放電起源于枕葉皮質(zhì)。放電起源于對(duì)側(cè)中央后回皮質(zhì)。① 軀體感覺性發(fā)作：其性質(zhì)為體表感覺異常，如麻木感、針刺感、電流感、電擊感、燒灼感等。部分性發(fā)作后，可能有受累中樞部位支配的局灶性癱瘓，稱為Todd癱瘓，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。有時(shí)須在EEG監(jiān)測(cè)下才能被發(fā)現(xiàn)。其發(fā)作起源多為優(yōu)勢(shì)半球的Broca區(qū)，偶爾為任何一側(cè)的輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)。其發(fā)作起源一般在額葉內(nèi)側(cè)輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)。其發(fā)作多數(shù)起源于額葉內(nèi)側(cè)輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)。其發(fā)作起源一般為額葉、顳葉、枕葉或頂葉，額葉起源最常見。在擴(kuò)展的過(guò)程中，給予受累部位強(qiáng)烈的刺激可能使其終止，如拇指抽搐時(shí)用力背屈拇指可能終止發(fā)作。② 杰克遜發(fā)作（Jackson seizure）：開始為身體某一部位抽搐，隨后按一定順序逐漸向周圍部位擴(kuò)展，其擴(kuò)展的順序與大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)所支配的部位有關(guān)。身體任何部位都可出現(xiàn)局灶性抽搐，但較常見于面部或手，因其在皮質(zhì)相應(yīng)的投射區(qū)面積較大。其性質(zhì)可為陽(yáng)性癥狀，如強(qiáng)直性或陣攣性；也可為陰性癥狀，如最常見的語(yǔ)言中斷。 根據(jù)放電起源和累及的部位不同，簡(jiǎn)單部分性發(fā)作可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性、感覺性、自主神經(jīng)性和精神性發(fā)作四類，后兩者較少單獨(dú)出現(xiàn)，常發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作。（1）簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（simple partial seizure, SPS）：又稱為單純部分性發(fā)作，發(fā)作時(shí)無(wú)意識(shí)障礙。2． 部分性發(fā)作（partial seizures）：發(fā)作的臨床和EEG改變提示異常電活動(dòng)起源于一側(cè)大腦半球的局部區(qū)域。失張力發(fā)作可見于LennoxGastaut綜合征、Doose綜合征（肌陣攣－站立不能性癲癇）等癲癇性腦病。常見于嬰兒痙攣，其他嬰兒綜合征有時(shí)也可見到。（6）痙攣（spasm）：表現(xiàn)為突然、短暫的軀干肌和雙側(cè)肢體的強(qiáng)直性屈性或者伸展性收縮，多表現(xiàn)為發(fā)作性點(diǎn)頭，偶有發(fā)作性后仰。只有同時(shí)伴EEG癲癇樣放電的肌陣攣才為癲癇發(fā)作。發(fā)作期典型的EEG表現(xiàn)為爆發(fā)性出現(xiàn)的全面性多棘慢波綜合。發(fā)作期EEG為快波活動(dòng)或者棘慢/多棘慢波綜合節(jié)律。 強(qiáng)直發(fā)作主要見于LennoxGastaut綜合征。常持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，但是一般不超過(guò)1分鐘。不典型失神表現(xiàn)為意識(shí)障礙發(fā)生與結(jié)束均較緩慢，可伴有輕度的運(yùn)動(dòng)癥狀，發(fā)作時(shí)EEG可以表現(xiàn)為慢的棘慢波綜合節(jié)律。發(fā)作時(shí)EEG呈規(guī)律性雙側(cè)同步3Hz的棘慢波綜合爆發(fā)。（2）失神發(fā)作（absence seizure）：分為典型失神和不典型失神典型失神表現(xiàn)為動(dòng)作中止，凝視，叫之不應(yīng)，不伴有或伴有輕微的運(yùn)動(dòng)癥狀，發(fā)作開始和結(jié)束均突然。從發(fā)作到意識(shí)恢復(fù)約歷5~15分鐘。呼吸首先恢復(fù)，隨后瞳孔、血壓、心率漸至正常。隨后的發(fā)作分為三期：強(qiáng)直期：表現(xiàn)為全身骨髂肌持續(xù)性收縮：眼肌收縮出現(xiàn)眼瞼上牽、眼球上翻或凝視；咀咬肌收縮出現(xiàn)口強(qiáng)張，隨后猛烈閉合，可咬傷舌尖；喉肌和呼吸肌強(qiáng)直性收縮致患者尖叫一聲；頸部和軀干肌肉的強(qiáng)直性收縮使頸和軀干先屈曲，后反張：上肢由上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收前旋，下肢先屈曲后猛烈伸直，持續(xù)10~20秒后進(jìn)入陣攣期；陣攣期：患者從強(qiáng)直轉(zhuǎn)成陣攣，每次陣攣后都有一短暫間歇，陣攣頻率逐漸變慢，間歇期延長(zhǎng)，在一次劇烈陣攣后，發(fā)作停止，進(jìn)入發(fā)作后期?？捎刹糠中园l(fā)作演變而來(lái)，也可一起病即表現(xiàn)為全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作。發(fā)作期EEG最初為雙側(cè)半球廣泛性放電。（一） 常見的癲癇發(fā)作類型及診斷要點(diǎn)1．全面性發(fā)作（generalized seizures）：發(fā)作最初的臨床癥狀表明在發(fā)作開始時(shí)即有雙側(cè)半球受累，往往伴有意識(shí)障礙。一、 癲癇發(fā)作的分類癲癇發(fā)作的分類主要是根據(jù)發(fā)作的臨床表現(xiàn)及腦電圖（EEG）改變，原則采用了二分法，即發(fā)作起始癥狀及EEG改變提示“大腦半球某部分神經(jīng)元首先受累”的發(fā)作則稱為部分性/局灶性發(fā)作；反之，如果提示“雙側(cè)大腦半球同時(shí)受累”的發(fā)作則稱為全面性發(fā)作。1989年，ILAE分類和名詞委員會(huì)推薦了癲癇和癲癇綜合征的分類（附錄2），2001年ILAE及美國(guó)Engel醫(yī)生提出了癲癇發(fā)作類型和反射性發(fā)作的誘發(fā)性刺激（附錄3）及“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”（附錄4）。第二節(jié) 癲癇的分類目前世界上普遍應(yīng)用的是國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）在1981年提出的癲癇發(fā)作分類方案，在我國(guó)也已經(jīng)普及并應(yīng)用至今（附錄1）。在癲癇中，由特定癥狀和體征組成的，特定的癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征。每次發(fā)作稱為癲癇發(fā)作，持續(xù)存在的癲癇易感性所導(dǎo)致的反復(fù)發(fā)作稱為癲癇。以反復(fù)、發(fā)作性、短暫性、通常為刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。重要的是，如何在臨床實(shí)踐中正確掌握三個(gè)要素的本質(zhì)和內(nèi)涵。l 相伴隨的狀態(tài)：慢性腦功能障礙是癲癇的發(fā)病基礎(chǔ)，除了會(huì)造成反復(fù)的癲癇發(fā)作以外，還會(huì)對(duì)腦的其他功能產(chǎn)生不良影響，同時(shí)長(zhǎng)期的癲癇發(fā)作也會(huì)對(duì)病人的軀體、認(rèn)知、精神心理和社會(huì)功能等諸多方面產(chǎn)生不良影響。ILAE新的癲癇定義具有三個(gè)要素： l 至少一次癲癇發(fā)作：至少有一次無(wú)固定誘因的癲癇發(fā)作是診斷癲癇的基本條件，單次或者單簇的癲癇發(fā)作如難以證實(shí)和確定在腦部存在慢性的功能障礙，診斷必須謹(jǐn)慎。僅有一次發(fā)作不診斷為癲癇。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。因?yàn)榘d癇是腦的疾患，身體其他部位的神經(jīng)元（如三叉神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元或脊髓前角神經(jīng)元）異常和過(guò)度放電不屬于癲癇發(fā)作。其