【正文】 類型。本類型預后良好。預后良好。EEG顯示顳區(qū)的癲癇樣放電。占位性、外傷性和皮質(zhì)發(fā)育不良等是常見的病因。預后良好。（2）反射性癲癇(reflex epilepsies)：是指幾乎所有的發(fā)作均有特定的感覺或者復雜認知活動誘發(fā)的癲癇類型，發(fā)生率低。熱性驚厥盡管表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的形式，但是不具有反復自發(fā)發(fā)作的性質(zhì)，故不屬于癲癇的范疇，而且熱性驚厥轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇的比例很低，約為5%左右。（三） 綜合征，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征表進行綜合征的診斷。完整的發(fā)作史是準確診斷癲癇的關(guān)鍵。（3） 發(fā)作時的詳細過程： 發(fā)作好發(fā)于清醒狀態(tài)或者睡眠狀態(tài)，發(fā)作時有無意識喪失, 有無肢體強直或陣攣性抽搐, 有無摔傷以及大小便失禁等, 表現(xiàn)為一側(cè)肢體抽動還是兩側(cè)肢體抽動, 頭部是否轉(zhuǎn)向一側(cè)或雙眼是否斜向一側(cè)等，發(fā)作的持續(xù)時間，發(fā)作后的狀態(tài)，是否有頭痛、嘔吐、發(fā)作后譫妄狀態(tài)及Todd氏麻痹。如連續(xù)熬夜數(shù)日健康人也可能引起抽搐發(fā)作,不要過早下結(jié)論,應繼續(xù)隨診。重點應放在神經(jīng)系統(tǒng)方面，要注意病人的精神狀態(tài)和智能，注意病人的言語是否正常，在檢查眼部時，應注意檢查眼底。多在急性的癲癇發(fā)作時、或發(fā)現(xiàn)大腦有可疑的鈣化和無法進行磁共振成像（MRI）檢查的情況下應用。（六）正電子發(fā)射斷層掃描（PET）正電子參與了大腦內(nèi)大量的生理動態(tài)，通過標記示蹤劑反映其在大腦中的分布。目前應用于癲癇領(lǐng)域的影像學檢查越來越多，很多檢查僅僅針對特殊目的，如病因?qū)W診斷、術(shù)前評估等，而并非常規(guī)檢查，如SPECT、PET、MRS、fMRI等。通過遺傳學檢測預測癲癇的發(fā)生風險和通過遺傳學的發(fā)現(xiàn)指導治療的研究也在進一步的探索之中。常見不同年齡段非癲癇性發(fā)作（見表24）如下：表24 不同年齡段常見的非癲癇性發(fā)作新生兒周期性呼吸、非驚厥性呼吸暫停、顫動、新生兒睡眠肌陣攣、胃食道反流嬰幼兒屏氣發(fā)作、非癲癇性強直發(fā)作、情感性交叉擦腿動作、過度驚嚇癥兒童睡眠肌陣攣、夜驚、夢魘及夢游癥、發(fā)作性睡病、多發(fā)性抽動癥、發(fā)作性運動障礙發(fā)作性運動誘發(fā)性運動障礙青少年及成人暈厥、癔病、短暫性腦缺血發(fā)作、偏頭痛、陣發(fā)性內(nèi)分泌障礙、精神病性發(fā)作、發(fā)作性運動障礙一、常見非癲癇性發(fā)作簡述如下： （一） 暈厥：通常由精神緊張、精神受刺激、長時間過度疲勞、突然體位改變、悶熱或者擁擠的環(huán)境和疼痛刺激等因素誘發(fā), 亦可見于其他情況, 包括排尿(排尿中或排尿后, 原因為迷走反射) 、體位性低血壓(神經(jīng)源性或藥物所致) 和心率異常。抽搐表現(xiàn)為軀干的屈伸運動、頭部來回搖動或用力閉眼等, 發(fā)作時EEG正常有助于診斷。表27 偏頭痛與癲癇的鑒別項目偏頭痛癲癇先兆癥狀視幻覺主要癥狀意識喪失發(fā)作持續(xù)時間精神記憶障礙EEG持續(xù)時間較長多為閃光、暗點、偏盲視物模糊劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐少見較長，幾小時或幾天無或少見非特異性慢波相對較短除閃光、暗點外，有的為復雜視幻覺強直陣攣發(fā)作多見較短，幾分鐘多見癲癇樣放電（六）生理性發(fā)作性癥狀多為正常發(fā)育過程中出現(xiàn)的某些生理現(xiàn)象或者行為表現(xiàn)，一般隨著年齡的增大而自行完全緩解，不需要治療。肌陣攣多表現(xiàn)為雙側(cè)全面性，多發(fā)生于睡醒后，罕有發(fā)聲，發(fā)作期和發(fā)作間歇期EEG能夠鑒別。一、根據(jù)引起癲癇的病因不同，可以分為特發(fā)性癲癇、癥狀性癲癇以及隱源性癲癇。（三） 隱源性（cryptogenic）：可能為癥狀性。理論上某種離子通道病變的患者可以使用作用于該通道的藥物治療。今后癲癇的診斷將有可能由表型（發(fā)作類型和癲癇綜合征）逐步向表型＋基因型診斷方向發(fā)展。值得注意的是，少部分遺傳性疾病，造成了發(fā)育的異常、代謝的異?；蛘咂渌倪M行性病程，仍然為癥狀性癲癇的范疇。第五節(jié) 癲癇的病因診斷對癲癇病因的尋找是癲癇診斷中的重要步驟，其對于選擇治療、判斷預后有幫助。（八） 其他多發(fā)性抽動癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主的反復快速的一個部位或者多個部位肌肉的抽動，多伴有發(fā)聲（喉部肌肉抽動）。睡眠障礙多出現(xiàn)于非快速眼動睡眠Ⅲ、Ⅳ期，而癲癇發(fā)作多出現(xiàn)于非快速眼動睡眠ⅠⅡ期。（三） 癔病性發(fā)作：患者的描述通常比較模糊, 缺乏明確的特征, 每次發(fā)作也有不同。因此，鑒別癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作是癲癇診斷的重要內(nèi)容。除常規(guī)、生化、細菌培養(yǎng)涂片外，還應作支原體、弓形體、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、囊蟲病等病因檢查及注意異常白細胞的細胞學檢查。（八）功能核磁共振（fMRI）是近年來發(fā)展起來的新技術(shù)，能夠在不應用示蹤劑或者增強劑情況下無創(chuàng)性的描述大腦內(nèi)神經(jīng)元激活的區(qū)域，是血氧水平依賴技術(shù)?？勺鳛殡y治性癲癇的術(shù)前定位中的輔助方法。(參考第五章)（二）腦磁圖(MEG) 是新發(fā)展起來的一種無創(chuàng)性的腦功能檢測技術(shù)，其原理是檢測皮質(zhì)神經(jīng)元容積傳導電流產(chǎn)生的磁場變化，與EEG可以互補，有條件的單位可應用于癲癇源的定位以及功能區(qū)定位，并不是常規(guī)檢查。6. 其他疾病史：是否有頭顱外傷史、中樞系統(tǒng)感染史或者中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤等明確的腦部損傷或者病變的病史，能夠提示癲癇的病因。（6）發(fā)作有無誘因：如睡眠不足、過量飲酒、發(fā)熱、過度疲勞、情緒緊張以及某種特殊刺激。這些表現(xiàn)往往是十分模糊的,但在發(fā)作前規(guī)律地出現(xiàn)，則提示這種發(fā)作可能有局灶的起源。1. 發(fā)作史：完整而詳細的發(fā)作史對區(qū)分是否為癲癇發(fā)作、癲癇發(fā)作的類型、癲癇及癲癇綜合征的診斷都有很大的幫助。2001年國際抗癲癇聯(lián)盟提出了癲癇診斷的新方案（附錄3），由5個層次組成：（一） 發(fā)作期癥狀學，根據(jù)標準描述性術(shù)語對發(fā)作時癥狀進行詳細的不同程度的描述（標準描述性術(shù)語見附錄5）。在小于6歲的小兒中發(fā)生率高，為23%。EEG呈現(xiàn)背景活動異?；A(chǔ)上的雙側(cè)性棘慢或者多棘慢的綜合。臨床表現(xiàn)為睡眠中頻繁的癲癇發(fā)作，一夜可以幾次到數(shù)十次，具體發(fā)作類型為運動性部分性發(fā)作，過度運動為主。EEG顯示額區(qū)的癲癇樣放電。發(fā)作類型包括以自主神經(jīng)癥狀、特殊感覺癥狀以及精神癥狀等為特點的簡單部分性發(fā)作、多伴有自動癥的復雜部分性發(fā)作等。與其他的癲癇綜合征不同，需要有家族背景的基礎(chǔ)才能作出診斷。除了全面性強直陣攣以外，還可以有其他的全面性發(fā)作形式，如失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作。影像學早期可正常，以后出現(xiàn)一側(cè)或者局部大腦進行性萎縮，EEG呈現(xiàn)背景不對稱慢波活動，一側(cè)為主的癲癇樣放電。本病為年齡依賴性，在一定的階段對于藥物的反應性差，青春前期趨于緩解，但可能遺留一定的語言功能缺陷。以視覺癥狀包括黑朦、閃光、視幻覺等為特征性發(fā)作表現(xiàn)，可以有嘔吐、頭痛以及頭眼的偏轉(zhuǎn)，并可以繼發(fā)復雜部分性發(fā)作和全面性發(fā)作。發(fā)作頻繁，每日可有多次發(fā)作，EEG為3Hz的棘慢波綜合。病因與West綜合征類似，少部分由West綜合征演變而來。發(fā)病前發(fā)育正常，熱性驚厥、肌陣攣發(fā)作和不典型失神發(fā)作是常見的發(fā)作類型，隨著病程的進展，出現(xiàn)進行性精神運動發(fā)育遲滯，對于藥物的反應性差。臨床表現(xiàn)為強直性痙攣。良性新生兒驚厥（Benign neonatal convulsion, BNC）為散發(fā)病例，生后4～6天起病，預后良好，現(xiàn)認為不需要診斷為癲癇。（7） 可能的癥狀性癲癇綜合征：為隱源性癲癇的同義詞，但更傾向于用這個詞。（3）良性癲癇綜合征：指易于治療或不需要治療也能完全緩解，不留后遺癥的癲癇綜合征。其對于治療選擇、判斷預后等方面具有重要意義?！? 負性肌陣攣(negative myoclonus)：短暫的張力性肌肉活動中斷，時間小于500毫秒，其前沒有肌陣攣的成分。因此臨床問診時須注意自動癥的表現(xiàn)及出現(xiàn)在發(fā)作過程中哪個階段。臨床上應注意以下幾個方面以幫助鑒別：● 有無“先兆”： “先兆”一詞是指病人主觀感覺到的發(fā)作跡象，可以在明顯的發(fā)作之前出現(xiàn)；如果僅有主觀感覺，可以構(gòu)成一次感覺性發(fā)作。② 額葉起源的：其起始感覺為非特異性的，突出的表現(xiàn)為姿勢自動癥，發(fā)作的運動形式可能多樣，但同一病人的發(fā)作形式卻是固定的。病灶多位于非優(yōu)勢半球。常見的自動癥包括： 口咽自動癥：最常見，表現(xiàn)為不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者進食樣動作，有時伴有流涎、清喉等動作。其臨床表現(xiàn)酷似失神發(fā)作，成人的“失神”發(fā)作幾乎均是復雜部分性發(fā)作，但在小兒臨床應與失神發(fā)作相鑒別，EEG檢查可以鑒別。放電多起源于顳葉，或顳頂、顳枕交界處。發(fā)作時常伴有自主神經(jīng)癥狀，如瞳孔散大，面色蒼白或潮紅，豎毛（起“雞皮疙瘩”）等。放電起源于顳葉皮質(zhì)。年齡小的患兒可表現(xiàn)為突然雙手捂住耳朵哭叫。部分性發(fā)作后，可能有受累中樞部位支配的局灶性癱瘓，稱為Todd癱瘓，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時。其發(fā)作多數(shù)起源于額葉內(nèi)側(cè)輔助運動區(qū)。身體任何部位都可出現(xiàn)局灶性抽搐，但較常見于面部或手，因其在皮質(zhì)相應的投射區(qū)面積較大。2． 部分性發(fā)作（partial seizures）：發(fā)作的臨床和EEG改變提示異常電活動起源于一側(cè)大腦半球的局部區(qū)域。只有同時伴EEG癲癇樣放電的肌陣攣才為癲癇發(fā)作。常持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，但是一般不超過1分鐘。從發(fā)作到意識恢復約歷5~15分鐘。發(fā)作期EEG最初為雙側(cè)半球廣泛性放電。第二節(jié) 癲癇的分類目前世界上普遍應用的是國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）在1981年提出的癲癇發(fā)作分類方案，在我國也已經(jīng)普及并應用至今（附錄1）。重要的是，如何在臨床實踐中正確掌握三個要素的本質(zhì)和內(nèi)涵。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。(二)．指南中的內(nèi)容和主要注意事項僅僅是用來指導臨床工作的概括性或綜合性標準，單純依據(jù)指南中的內(nèi)容和標準并不能保證每一個具體的臨床病例都能獲得診療的成功，更不能簡單認為指南中的內(nèi)容已經(jīng)囊括了癲癇臨床操作中的所有規(guī)范而輕易地排斥其他一些適合某一個體的方法。因此，中國抗癲癇協(xié)會組織國內(nèi)相關(guān)專家編制了這本指南。部分非?？漆t(yī)生對癲癇的診斷、分類不準確，治療不規(guī)范，選藥不恰當。因此，癲癇不僅僅是醫(yī)療問題，也是重要的公共衛(wèi)生和社會問題。近年來，國內(nèi)外學者更重視活動性癲癇的患病率，即在最近某段時間（1年或2年）內(nèi)仍有發(fā)作的癲癇病例數(shù)與同期平均人口之比。經(jīng)請示衛(wèi)生部、勞動和社會保障部及中華醫(yī)學會，認為本指南符合《臨床診療指南》叢書的編寫要求和標準，在按中華醫(yī)學會規(guī)定程序批準后，納入《臨床診療指南》叢書序列，作為“癲癇分冊”出版。本書可供神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、兒科、精神科及基層醫(yī)師診治癲癇時作為依據(jù)和參考。我們充分認識到指南的編寫是一項極為嚴肅、重要的工作，在我國癲癇診療領(lǐng)域亦屬首次。 中國抗癲癇協(xié)會 會長 李世綽 2006 年 就業(yè)建議第三節(jié) 癲癇患者日常生活的健康指導第四節(jié) 癲癇患者的隨訪第六節(jié) 癲癇患者的護理第九章 中國傳統(tǒng)醫(yī)學對癲癇的認識和治療原則 (供參閱)附錄1. 癲癇發(fā)作的分類方案 （ILAE，1981年）2. 癲癇和癲癇綜合征的分類（ILAE分類和名詞委員會推薦，1989年）3. 癲癇發(fā)作類型和反射性發(fā)作的誘發(fā)性刺激（ILAE Engel, 2001）4. 癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議 (2001，Engel)5. 描述發(fā)作癥狀的術(shù)語（ILAE， 2001）第一章 概述第一節(jié) 指南編寫的背景現(xiàn)代醫(yī)學已經(jīng)證實，癲癇是一種由多種病因引起的慢性腦部疾病，以腦神經(jīng)元過度放電導致反復、發(fā)作性和短暫性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。癲癇是神經(jīng)內(nèi)科最常見的疾病之一。然而在發(fā)展中國家，由于人們對癲癇缺乏正確認識以及醫(yī)療資源匱乏，大多數(shù)癲癇患者得不到合理有效的治療，存在很大的“治療缺口”。發(fā)達國家早在20世紀80年代就建立了實用、方便、操作性強的國家癲癇臨床診療指南，其中有代表性的有國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）指南，美國American Academy of Neurology (AAN) 和American Epilepsy Society (AES) 指南、蘇格蘭Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN) 指南、英國National Institute for Clinical Excellence. Clinical Guideline (NICE)指南、歐洲癲癇白皮書等。主要針對各級醫(yī)療單位的醫(yī)務工作者，包括癲癇專科醫(yī)生、神經(jīng)內(nèi)外科醫(yī)生、兒科及婦產(chǎn)科醫(yī)生、全科醫(yī)生，及相關(guān)護理人員，使他們能夠方便、快捷地查詢癲癇診療中的相關(guān)信息，幫助提高對癲癇的診斷效率和準確性。第二章 癲癇的診斷第一節(jié) 癲癇的定義一．癲癇發(fā)作（epileptic seizure）癲癇發(fā)作是指腦神經(jīng)元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象。因此，正確理解ILAE的癲癇定義，對癲癇診斷具有重要意義。由于異常放電神經(jīng)元的位置不同，放電擴展的范圍不同，病人的發(fā)作可表現(xiàn)為感覺、運動、意識、精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙或兼有之。新方案雖然總結(jié)了近年癲癇學研究的進展，更為全面和完整，但是否適用于臨床，還需在實踐中驗證。早期出現(xiàn)意識喪失，跌倒。通常持續(xù)520秒，罕見超過1 分鐘者。（4）陣攣發(fā)作(clonic seizure)：主動肌間歇性收縮叫陣攣,導致肢體有節(jié)律性的抽動。其肌肉收縮的整個過程大約1～3秒，常成簇發(fā)作。EEG可以在相應皮質(zhì)代表區(qū)記錄到局灶性異常放電，但頭皮電極不一定能記錄到。如異常放電在運動區(qū)皮層由上至下傳播，臨床上可見到抽搐先出現(xiàn)在拇指，然后傳至同側(cè)口角（手－口擴展）。⑥ 抑制性運動發(fā)作：發(fā)作時動作停止，語言中斷，意識不喪失，肌張力不喪失，面色無改變。發(fā)作部位可限局于身體某一部位，也可以逐漸向周圍部位擴展（感覺性杰克遜發(fā)作）。放電起源于鉤回的前上部。臨床上單純表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀的癲癇發(fā)作極為少見，常常是繼發(fā)或作為復雜部分性發(fā)作一部分。發(fā)作性情感障礙須與精神科常見的