中國(guó)格林巴利綜合征診療指南(存儲(chǔ)版)
【正文】 變性和神經(jīng)纖維丟失?？捎熊|干或肢體共濟(jì)失調(diào)，腱反射減低或消失，肌力正?；蜉p度減退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉無力，四肢遠(yuǎn)端和面部麻木和感覺減退，膀胱功能障礙。（2）臨床上以眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)和腱反射減低為主要癥狀，肢體肌力正常或輕度減退。自主神經(jīng)功能檢查可發(fā)現(xiàn)多種功能異常。（3）可出現(xiàn)腦脊液蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象。（3）自主少見受累輕，肌力正?；蛴休p度無力。（3）可有腦脊液蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象。3. 營(yíng)養(yǎng)支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困難和飲水嗆咳，需給予鼻飼營(yíng)養(yǎng)，以保證每日足夠熱量、維生素，防止電解質(zhì)紊亂。2. PE：推薦有條件者盡早應(yīng)用。少數(shù)患者在1個(gè)療程的PE或IVIg治療后，病情仍然無好轉(zhuǎn)或仍在進(jìn)展，或恢復(fù)過程中再次加重者，可以延長(zhǎng)治療時(shí)間或增加1個(gè)療程。 考GBS病死率約3％，主要死于呼吸衰竭、感染、低血壓、嚴(yán)重心律失常等并發(fā)癥。對(duì)于糖皮質(zhì)激素治療GBS的療效以及對(duì)不同類型GBS的療效還有待于進(jìn)一步探討。kg－12. 呼吸道管理：有呼吸困難和延髓支配肌肉麻痹的患者應(yīng)注意保持呼吸道通暢，尤其注意加強(qiáng)吸痰及防止誤吸。3. 診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）急性起病，快速進(jìn)展，多在2周左右達(dá)高峰。（2）廣泛對(duì)稱性四肢疼痛和麻木，感覺性共濟(jì)失調(diào)，明顯的四肢和軀干深、淺感覺障礙。3. 診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）急性發(fā)病，快速進(jìn)展，多在2周左右達(dá)高峰。（2）急性發(fā)病，快速進(jìn)展，多在1～2周內(nèi)達(dá)高峰，少數(shù)呈亞急性發(fā)病。電生理檢查非診斷MFS的必需條件。（4）多以復(fù)視起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟(jì)失調(diào)起病。（2）血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測(cè)到抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體。③針電極肌電圖：早期即可見運(yùn)動(dòng)單位募集減少，發(fā)病1～2周后，肌電圖可見大量異常自發(fā)電位，此后隨神經(jīng)再生則出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位電位的時(shí)限增寬、波幅增高、多相波增多。（4）對(duì)稱性肢體無力，部分患者有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受損，重癥者可出現(xiàn)呼吸肌無力。③腦脊液?jiǎn)魏思?xì)胞數(shù)超過50106/L 。3. 診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進(jìn)行性加重，多在2周左右達(dá)高峰。神經(jīng)電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)：①運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)：至少有2根運(yùn)動(dòng)神經(jīng)存在下述參數(shù)中的至少1項(xiàng)異常：A. 遠(yuǎn)端潛伏期較正常值延長(zhǎng)25％以上；B. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值減慢20％以上；C. F波潛伏期較正常值延長(zhǎng)20％以上和（或）出現(xiàn)率下降等；D. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯：周圍神經(jīng)近端與遠(yuǎn)端比較，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（pound muscle action potential，CMAP）負(fù)相波波幅下降20％以上，時(shí)限增寬15％；E. 異常波形離散：周圍神經(jīng)近端與遠(yuǎn)端比較，CMAP負(fù)相波時(shí)限增寬15％以上[6－7]。（2）血清學(xué)檢查：①少數(shù)患者出現(xiàn)肌酸激酶（CK）輕度升高，肝功能輕度異常。多數(shù)患者肌無力從雙下肢向上肢發(fā)展，數(shù)日內(nèi)逐漸加重，少數(shù)患者病初呈非對(duì)稱性；肌張力可正?；蚪档?，腱反射減低或消失，而且經(jīng)常在肌力仍保留較好的情況下，腱反射已明顯減低或消失，無病理反射。山東大學(xué)齊魯醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科王翠蘭吉蘭－巴雷綜合征（Guillain
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