中國格林巴利綜合征診療指南-資料下載頁
2024-10-04 13:31本頁面
【正文】 切開，機械輔助通氣。3. 營養(yǎng)支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困難和飲水嗆咳，需給予鼻飼營養(yǎng)，以保證每日足夠熱量、維生素，防止電解質(zhì)紊亂。合并有消化道出血或胃腸麻痹者，則給予靜脈營養(yǎng)支持。4. 其他對癥處理：患者如出現(xiàn)尿潴留，則留置尿管以幫助排尿；對有神經(jīng)性疼痛的患者，適當(dāng)應(yīng)用藥物緩解疼痛；如出現(xiàn)肺部感染、泌尿系感染、褥瘡、下肢深靜脈血栓形成，注意給予相應(yīng)的積極處理，以防止病情加重。因語言交流困難和肢體無力嚴(yán)重而出現(xiàn)抑郁時，應(yīng)給予心理治療，必要時給予抗抑郁藥物治療。（二）免疫治療[3－4，12－14]1. IVIg：推薦有條件者盡早應(yīng)用。方法：人血免疫球蛋白，400mgkg－1d－1，1次/d，靜脈滴注，連續(xù)3～5d。2. PE：推薦有條件者盡早應(yīng)用。方法 ：每次血漿交換量為30～50ml/kg，在1～2周內(nèi)進行3～5次。PE的禁忌證主要是嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全、凝血系列疾病等；其副作用為血液動力學(xué)改變可能造成血壓變化、心律失常，使用中心導(dǎo)管引發(fā)氣胸和出血以及可能合并敗血癥。3. 糖皮質(zhì)激素國外的多項臨床試驗結(jié)果均顯示單獨應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS五明確療效，糖皮質(zhì)激素和IVIg聯(lián)合治療與單獨應(yīng)用IVIg治療的效果也無顯著差異。因此，國外的GBS指南均不推薦應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS。但在我國，由于經(jīng)濟條件或醫(yī)療條件限制，有些患者無法接受IVIg或PE治療，目前許多醫(yī)院仍在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS，尤其在早期或重癥患者中使用。對于糖皮質(zhì)激素治療GBS的療效以及對不同類型GBS的療效還有待于進一步探討。一般不推薦PE和IVIg聯(lián)合應(yīng)用。少數(shù)患者在1個療程的PE或IVIg治療后，病情仍然無好轉(zhuǎn)或仍在進展，或恢復(fù)過程中再次加重者，可以延長治療時間或增加1個療程。各種類型的GBS均可以用PE或IVIg治療，并且有臨床有效的報道，但因發(fā)病率低，且疾病本身有自愈性傾向，MFS、泛自主神經(jīng)功能不全和急性感覺型GBS的療效尚缺少足夠的雙盲對照的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。（三）神經(jīng)營養(yǎng)始終應(yīng)用B族維生素治療，包括維生素B維生素B12（氰鈷胺、甲鈷胺）、維生素B6等。（四）康復(fù)治療病情穩(wěn)定后，早期進行正規(guī)的神經(jīng)功能康復(fù)鍛煉，以預(yù)防廢用性肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。三、預(yù)后病情一般在2周左右達到高峰，繼而持續(xù)數(shù)天至數(shù)周后開始恢復(fù)，少數(shù)患者在病情恢復(fù)過程中出現(xiàn)波動。多數(shù)患者神經(jīng)功能在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)基本恢復(fù)，少數(shù)遺留持久的神經(jīng)功能障礙。GBS病死率約3％，主要死于呼吸衰竭、感染、低血壓、嚴(yán)重心律失常等并發(fā)癥。參 考 文 獻內(nèi)容總結(jié)
（1）臨床特征為急性起病，臨床癥狀多在2周左右達到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白－細胞分離現(xiàn)象，多呈單時相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血漿交換（PE）治療有效
（2）（3）急性起病，平均6～12d達到高峰，少數(shù)患者在24～48h內(nèi)即可達到高峰
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