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中國格林巴利綜合征診療指南(更新版)

2025-10-08 13:31上一頁面

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【正文】 主神經(jīng)受累為主較少見,以自主神經(jīng)受累為主。(3)神經(jīng)電生理檢查:感覺神經(jīng)傳導測定可見動作電位波幅下降,傳導速度減慢;腦神經(jīng)受累者可出現(xiàn)面神經(jīng)CMAP波幅下降;瞬目反射可見RR2潛伏期延長或波形消失。(2)前驅癥狀:可有腹瀉和呼吸道感染等,以空腸彎曲菌感染常見。常有自主衰竭功能障礙。B. 除嵌壓性周圍神經(jīng)病常見受累部位的異常外,所有測定神經(jīng)均不符合AIDP標準中脫髓鞘的電生理改變(至少測定3條神經(jīng))[9]。(2)前驅事件:多有腹瀉和上呼吸道感染等,以空腸彎曲菌感染多見。4. 鑒別診斷:如果出現(xiàn)以下表現(xiàn),則一般不支持GBS的診斷:①顯著、持久的不對稱性肢體肌無力。腓腸神經(jīng)活體組織檢查可見有髓纖維脫髓鞘現(xiàn)象,部分出現(xiàn)吞噬細胞浸潤,小血管周圍可有炎性細胞浸潤。神經(jīng)電生理檢測結果必須與臨床相結合進行解釋。②部分患者腦脊液出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶。(3)急性起病,病情多在2周左右達到高峰。中國吉蘭巴雷綜合征(格林巴利綜合征)診治指南(中華神經(jīng)科雜志2010年8月第43卷第8期(2)前驅事件[3-4]:常見有腹瀉和上呼吸道感染,包括空腸彎曲菌、巨細胞病毒、肺炎支原體或其他病原菌感染,疫苗接種,手術,器官移植等。實驗室檢查:(1)腦脊液檢查:①腦脊液蛋白細胞分離是GBS的特征之一,多數(shù)患者在發(fā)病幾天內蛋白含量正常,2~4周內腦脊液蛋白不同程度升高,;糖和氯化物正常;白細胞計數(shù)一般10106/L。通常選擇一側正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)進行測定。(5)神經(jīng)活體組織檢查:不需要神經(jīng)活體組織檢查確定診斷。(6)病程有自限性。1. 臨床特點[1,8]:(1)可發(fā)生在任何年齡,兒童更常見,男女患病率相似,國內患者在夏秋發(fā)病較多。(3)電生理檢查:電生理檢查內容與AIDP相同,診斷標準如下:①運動神經(jīng)傳導:A. 遠端刺激時CAMP波幅較正常值下限下降20%以上,嚴重時引不出CMAP波形,2~4周后重復測定CAMP波幅無改善?;颊咄瑫r有感覺障礙,甚至部分出現(xiàn)感覺性共濟失調。1. 臨床特點:(1)任何年齡和季節(jié)均可發(fā)病。大多數(shù)MFS患者血清GQ1b抗體陽性[3]。4. 鑒別診斷:需要鑒別的疾病包括與GQ1b抗體相關的Bickerstaff腦干腦炎、急性眼外肌麻痹、腦干梗死、腦干出血、視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化、重癥肌無力等。(2)電生理檢查:神經(jīng)傳導和針電極肌電圖一般正常。4. 鑒別診斷:其他病因導致的自主神經(jīng)病,如中毒、藥物相關、血卟啉病、糖尿病、急性感覺神經(jīng)元神經(jīng)病、交感神經(jīng)干炎等。(2)電生理檢查:感覺神經(jīng)傳導可見傳導速度輕度減慢,感覺神經(jīng)動作電位波幅明顯下降或消失。(6)排除其他病因。因語言交流困難和肢體無力嚴重而出現(xiàn)抑郁時,應給予心理治療,必要時給予抗抑郁藥物治療。3. 糖皮質激素國外的多項臨床試驗結果均顯示單獨應用糖皮質激素治療GBS五明確療效,糖皮質激素和IVIg聯(lián)合治療與單獨應用IVIg治療的效果也無顯著差異。(四)康復治療病情穩(wěn)定后,早期進行正規(guī)的神經(jīng)功能康復鍛煉,以預防廢用性肌萎縮和關節(jié)
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