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正文內(nèi)容

中國(guó)格林巴利綜合征診療指南(更新版)

  

【正文】 主神經(jīng)受累為主較少見(jiàn),以自主神經(jīng)受累為主。(3)神經(jīng)電生理檢查:感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定可見(jiàn)動(dòng)作電位波幅下降,傳導(dǎo)速度減慢;腦神經(jīng)受累者可出現(xiàn)面神經(jīng)CMAP波幅下降;瞬目反射可見(jiàn)RR2潛伏期延長(zhǎng)或波形消失。(2)前驅(qū)癥狀:可有腹瀉和呼吸道感染等,以空腸彎曲菌感染常見(jiàn)。常有自主衰竭功能障礙。B. 除嵌壓性周?chē)窠?jīng)病常見(jiàn)受累部位的異常外,所有測(cè)定神經(jīng)均不符合AIDP標(biāo)準(zhǔn)中脫髓鞘的電生理改變(至少測(cè)定3條神經(jīng))[9]。(2)前驅(qū)事件:多有腹瀉和上呼吸道感染等,以空腸彎曲菌感染多見(jiàn)。4. 鑒別診斷:如果出現(xiàn)以下表現(xiàn),則一般不支持GBS的診斷:①顯著、持久的不對(duì)稱(chēng)性肢體肌無(wú)力。腓腸神經(jīng)活體組織檢查可見(jiàn)有髓纖維脫髓鞘現(xiàn)象,部分出現(xiàn)吞噬細(xì)胞浸潤(rùn),小血管周?chē)捎醒仔约?xì)胞浸潤(rùn)。神經(jīng)電生理檢測(cè)結(jié)果必須與臨床相結(jié)合進(jìn)行解釋。②部分患者腦脊液出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶。(3)急性起病,病情多在2周左右達(dá)到高峰。中國(guó)吉蘭巴雷綜合征(格林巴利綜合征)診治指南(中華神經(jīng)科雜志2010年8月第43卷第8期(2)前驅(qū)事件[3-4]:常見(jiàn)有腹瀉和上呼吸道感染,包括空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒、肺炎支原體或其他病原菌感染,疫苗接種,手術(shù),器官移植等。實(shí)驗(yàn)室檢查:(1)腦脊液檢查:①腦脊液蛋白細(xì)胞分離是GBS的特征之一,多數(shù)患者在發(fā)病幾天內(nèi)蛋白含量正常,2~4周內(nèi)腦脊液蛋白不同程度升高,;糖和氯化物正常;白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般10106/L。通常選擇一側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)進(jìn)行測(cè)定。(5)神經(jīng)活體組織檢查:不需要神經(jīng)活體組織檢查確定診斷。(6)病程有自限性。1. 臨床特點(diǎn)[1,8]:(1)可發(fā)生在任何年齡,兒童更常見(jiàn),男女患病率相似,國(guó)內(nèi)患者在夏秋發(fā)病較多。(3)電生理檢查:電生理檢查內(nèi)容與AIDP相同,診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:①運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo):A. 遠(yuǎn)端刺激時(shí)CAMP波幅較正常值下限下降20%以上,嚴(yán)重時(shí)引不出CMAP波形,2~4周后重復(fù)測(cè)定CAMP波幅無(wú)改善?;颊咄瑫r(shí)有感覺(jué)障礙,甚至部分出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。1. 臨床特點(diǎn):(1)任何年齡和季節(jié)均可發(fā)病。大多數(shù)MFS患者血清GQ1b抗體陽(yáng)性[3]。4. 鑒別診斷:需要鑒別的疾病包括與GQ1b抗體相關(guān)的Bickerstaff腦干腦炎、急性眼外肌麻痹、腦干梗死、腦干出血、視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化、重癥肌無(wú)力等。(2)電生理檢查:神經(jīng)傳導(dǎo)和針電極肌電圖一般正常。4. 鑒別診斷:其他病因?qū)е碌淖灾魃窠?jīng)病,如中毒、藥物相關(guān)、血卟啉病、糖尿病、急性感覺(jué)神經(jīng)元神經(jīng)病、交感神經(jīng)干炎等。(2)電生理檢查:感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)可見(jiàn)傳導(dǎo)速度輕度減慢,感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位波幅明顯下降或消失。(6)排除其他病因。因語(yǔ)言交流困難和肢體無(wú)力嚴(yán)重而出現(xiàn)抑郁時(shí),應(yīng)給予心理治療,必要時(shí)給予抗抑郁藥物治療。3. 糖皮質(zhì)激素國(guó)外的多項(xiàng)臨床試驗(yàn)結(jié)果均顯示單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS五明確療效,糖皮質(zhì)激素和IVIg聯(lián)合治療與單獨(dú)應(yīng)用IVIg治療的效果也無(wú)顯著差異。(四)康復(fù)治療病情穩(wěn)定后,早期進(jìn)行正規(guī)的神經(jīng)功能康復(fù)鍛煉,以預(yù)防廢用性肌萎縮和關(guān)節(jié)
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