中國格林巴利綜合征診療指南(參考版)
2024-10-04 13:31本頁面
【正文】 獻內容總結
（1）臨床特征為急性起病，臨床癥狀多在2周左右達到高峰，表現為多發(fā)神經根及周圍神經損害，常有腦脊液蛋白－細胞分離現象，多呈單時相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血漿交換（PE）治療有效
（2）（3）急性起病，平均6～12d達到高峰，少數患者在24～48h內即可達到高峰
。 考GBS病死率約3％，主要死于呼吸衰竭、感染、低血壓、嚴重心律失常等并發(fā)癥。三、預后病情一般在2周左右達到高峰，繼而持續(xù)數天至數周后開始恢復，少數患者在病情恢復過程中出現波動。（三）神經營養(yǎng)始終應用B族維生素治療，包括維生素B維生素B12（氰鈷胺、甲鈷胺）、維生素B6等。少數患者在1個療程的PE或IVIg治療后，病情仍然無好轉或仍在進展，或恢復過程中再次加重者，可以延長治療時間或增加1個療程。對于糖皮質激素治療GBS的療效以及對不同類型GBS的療效還有待于進一步探討。因此，國外的GBS指南均不推薦應用糖皮質激素治療GBS。PE的禁忌證主要是嚴重感染、心律失常、心功能不全、凝血系列疾病等；其副作用為血液動力學改變可能造成血壓變化、心律失常，使用中心導管引發(fā)氣胸和出血以及可能合并敗血癥。2. PE：推薦有條件者盡早應用。kg－1（二）免疫治療[3－4，12－14]1. IVIg：推薦有條件者盡早應用。4. 其他對癥處理：患者如出現尿潴留，則留置尿管以幫助排尿；對有神經性疼痛的患者，適當應用藥物緩解疼痛；如出現肺部感染、泌尿系感染、褥瘡、下肢深靜脈血栓形成，注意給予相應的積極處理，以防止病情加重。3. 營養(yǎng)支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困難和飲水嗆咳，需給予鼻飼營養(yǎng)，以保證每日足夠熱量、維生素，防止電解質紊亂。2. 呼吸道管理：有呼吸困難和延髓支配肌肉麻痹的患者應注意保持呼吸道通暢，尤其注意加強吸痰及防止誤吸。4. 鑒別診斷：其他導致急性感覺神經病的病因，如糖尿病痛性神經病，中毒性神經病，急性感覺自主神經元神經病，干燥綜合征合并神經病，副腫瘤綜合征等。（5）病程有自限性。（3）可有腦脊液蛋白－細胞分離現象。3. 診斷標準：（1）急性起病，快速進展，多在2周左右達高峰。運動神經傳導測定可有脫髓鞘的表現。2. 實驗室檢查：（1）腦脊液出現蛋白－細胞分離。（3）自主少見受累輕，肌力正常或有輕度無力。（2）廣泛對稱性四肢疼痛和麻木，感覺性共濟失調，明顯的四肢和軀干深、淺感覺障礙。（六）ASN少見，以感覺少見受累為主。（5）排除其他病因。（3）可出現腦脊液蛋白－細胞分離現象。3. 診斷標準：（1）急性發(fā)病，快速進展，多在2周左右達高峰。皮膚交感反應、RR變異率等自主神經檢查可見異常。2. 實驗室檢查：（1）腦脊液出現蛋白－細胞分離。自主神經功能檢查可發(fā)現多種功能異常。（2）急性發(fā)病，快速進展，多在1～2周內達高峰，少數呈亞急性發(fā)病。（五）急性泛自主神經受累為主較少見，以自主神經受累為主。（4）病
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