醫(yī)藥衛(wèi)生]急性格林-巴利綜合征的治療(參考版)
2025-01-07 08:15本頁面
【正文】 。95:298302。 ?預(yù)后主要在于臨床特點(diǎn) ， 嚴(yán)重程度 、 高峰期和恢復(fù)期時間與預(yù)后有關(guān) 。 但是近年來的研究并未證實(shí)這一現(xiàn)象。 2022/2/1 Li Haifeng 51 影響預(yù)后的因素 ?早期發(fā)現(xiàn)在純運(yùn)動型并且存在 GM1抗體或 CJ抗體陽性的患者，免疫球蛋白的治療效果優(yōu)于血漿置換。 21(10): 13271330. 】 。 一個 54名患者的研究中 ， PE組和 IVIG組見效后加重的比例沒有差異 ，但是盡早治療可減少這一情況的發(fā)生 。64:242244.】 。 2022/2/1 Li Haifeng 50 治療見效后又加重 ?兩個研究均發(fā)現(xiàn)見效后加重與病前腹瀉病史 、 發(fā)病時遠(yuǎn)端無力 、 急性運(yùn)動軸索型以及伴有 GM1抗體有關(guān) 。 ?一些（較少）患者停止治療后很快發(fā)生，多見于發(fā)病時病情就比較嚴(yán)重的患者， 盡早治療和延長 IVIG治療的時間可減少該現(xiàn)象 。 【 Van der Meche FG】 2022/2/1 Li Haifeng 49 治療見效后又加重 ?約 10％用 IVIG治療的患者在初期的治療見效后重新加重，為了與復(fù)發(fā)性神經(jīng)病區(qū)別，通常將這種情況描述為“ 治療相關(guān)的臨床波動 ”。 這并不表明無效 ， 因?yàn)樾枰欢螘r間來逆轉(zhuǎn)損害的影響從而表現(xiàn)出療效 。 ? IVIG目前作為首選： 相對簡便易行 ， 不需要復(fù)雜的設(shè)備 ， 對心血管的影響比較小 （ 尤其是在老年患者 ） 。 2022/2/1 Li Haifeng 48 治療方法的選擇 ? PE和 IVIG的費(fèi)用均比較高 ， 費(fèi)用相近 。早期一個有 25名患者的開放試驗(yàn)采用 IVIG（ 天）與甲基強(qiáng)的松龍（ 500mg/天）治療，連用 5天。 最佳劑量還需要確定 。PE后給予 IVIG并不比單獨(dú) PE有效 。 PE與 IVIG治療療效同等 。 ?PE已經(jīng)成為 GBS治療的金標(biāo)準(zhǔn) 。2:CD002063。 44(5): 780788.】 。 349(9047): 22530.】 ?一個有 369名患者的研究發(fā)現(xiàn) ， 無論患者的電生理類型和病前感染因素如何 ， PE、 IVIG以及聯(lián)合治療的療效在三組之間沒有差異 。 ?是否需要再次治療： 如果 IVIG治療 3周后沒有療效或療效不佳 ,只有少量患者在發(fā)病 34周后應(yīng)用 IVIG 重新治療 ,部分取得了療效 ,但是還不明確是 IVIG的療效還是 GBS的自然恢復(fù) . 2022/2/1 Li Haifeng 45 PE和 IVIG的比較以及兩者的聯(lián)合 ?383名 GBS患者隨機(jī)分三組 ， 分別 PE、 IVIG和 PE后注射IVIG， 隨訪觀察 48周 ， 發(fā)現(xiàn) 三組之間療效沒有 顯著差異 。 2022/2/1 Li Haifeng 44 IVIG的 療程 ?療程： 在急性 GBS患者，可用足一個療程，大多數(shù)不必再次治療。 ?其他方法（ Dalakas）： 1g/kg連續(xù) 2天或 2g/kg注射 1天。 IgG可進(jìn)入腦脊液 ， 注射后 48小時腦脊液內(nèi)的水平增加 1倍 ， 1周恢復(fù)正常 。 開始的明顯下降與血管外重新分布有關(guān) 。 IgG1為 5570%, IgG2為 06%, IgG4為 %。 制劑過程中加入除垢劑并使 pH=4。 ? 肝功能損害： （法國 100例）停藥后 3個月可恢復(fù)，并非傳播HBV所致，原因不明 。 ? 腎衰或腦梗塞： 可能與血液粘度增高有關(guān)，通過減慢點(diǎn)滴速度預(yù)防。 ?副作用： 不足 10％，自限性。 ?治療時機(jī)： 及早（最好在發(fā)病 2周內(nèi) Saida）， 但是沒有最晚時間的報告，部分其他治療無效的患者仍然有效。分 5次，隔日。 ? 促進(jìn)髓鞘再生 。 ? 干擾抗體介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用（ ADCC） 。 ? 抗獨(dú)特型抗體： 阻斷巨嗜細(xì)胞上的 Fc受體。 ? 下調(diào) IL IFNγ、 TNFβ和 TNFα等 細(xì)胞因子的產(chǎn)生 。 ? 下調(diào) B細(xì)胞產(chǎn)生抗體： 通過抗 CD5抗體下調(diào) CD5+的 B細(xì)胞。 2022/2/1 Li Haifeng 40 靜脈注射免疫球蛋白 ?機(jī)制： ? 干擾輔助性 T細(xì)胞的激活： 通過抑制可溶性 HLA－ II基因產(chǎn)物和可溶性 CD4分子的表達(dá)。以后有大規(guī)模雙盲對照試驗(yàn)驗(yàn)證了療效，并進(jìn)一步觀察療效的預(yù)測指標(biāo)。兼有保護(hù)全身性體液免疫抗感染的作用。 ?12歲以下兒童的療效不明 。 ?作為置換液 ， 白蛋白優(yōu)于冰凍血漿 。2:CD001798 ?PE是與支持治療相比 最早發(fā)現(xiàn)有效和唯一證實(shí)有效 的治療 （ 包括感染和心律失常發(fā)生率 ） ， 故成為 金標(biāo)準(zhǔn) 。 ?禁忌癥： 嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系統(tǒng)疾病。 ?反跳： 通常在停止 PE后 5－ 10天出現(xiàn) ， 只發(fā)生于一部分患者 ， 可能與免疫反應(yīng)仍然進(jìn)展有關(guān) 。 ?預(yù)后指征： 患者年齡小和置換前 CMAP的幅值沒有明顯降低。日本的一個小規(guī)模研究也得到了類似的結(jié)論，并且發(fā)現(xiàn)超過 2次后 PE使致病性抗體水平下降的幅度就變得不明顯了。通常療效在置換后 1－ 2天即出現(xiàn)，臨床上可見肌力改善或病情發(fā)展停頓，伴有致病性抗體水平的下降。 ?療效和方法： 三個雙盲對照試驗(yàn)（ 500例）肯定了 PE的療效，通常置換的總量為 200250ml/kg體重，分 4－6次，隔日。 IVIG和IVPM聯(lián)合治療的隨機(jī)試驗(yàn)正在進(jìn)行 。 ?結(jié)論： 不應(yīng)該使用激素治療 GBS。 其中一個試驗(yàn)的人數(shù)為 243名(63%)。 FGA. Corticosteroid tr
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