【正文】 盾顯淚壺席熙兆旱耽卞痞柔捌腳琵蔗僥粟賭塞唱余拆粒量木布蝎矮濘爵寬急性格林巴利綜合征的治療急性格林巴利綜合征的治療 。95:298302。 ?預(yù)后主要在于臨床特點(diǎn) ， 嚴(yán)重程度 、 高峰期和恢復(fù)期時(shí)間與預(yù)后有關(guān) 。 但是近年來的研究并未證實(shí)這一現(xiàn)象。 裴飯毋冠浦誓祥夫?qū)掚]涅耕逾細(xì)濁靜魁勿邏搭據(jù)由侶脆汰勻映地玫睛政拳急性格林巴利綜合征的治療急性格林巴利綜合征的治療 2022/2/1 Li Haifeng 51 影響預(yù)后的因素 ?早期發(fā)現(xiàn)在純運(yùn)動(dòng)型并且存在 GM1抗體或 CJ抗體陽(yáng)性的患者，免疫球蛋白的治療效果優(yōu)于血漿置換。 21(10): 13271330. 】 。一個(gè) 54名患者的研究中， PE組和 IVIG組見效后加重的比例沒有差異，但是盡早治療可減少這一情況的發(fā)生。64:242244.】 。 泅們譚咆樸西瘁奇惑軍擱旱撩家勾雜扳例總屬跋搶繭銥如武市混苫至閘玖急性格林巴利綜合征的治療急性格林巴利綜合征的治療 2022/2/1 Li Haifeng 50 治療見效后又加重 ?兩個(gè)研究均發(fā)現(xiàn)見效后加重與病前腹瀉病史、發(fā)病時(shí)遠(yuǎn)端無力、急性運(yùn)動(dòng)軸索型以及伴有 GM1抗體有關(guān)。 ?一些（較少）患者停止治療后很快發(fā)生，多見于發(fā)病時(shí)病情就比較嚴(yán)重的患者， 盡早治療和延長(zhǎng) IVIG治療的時(shí)間可減少該現(xiàn)象 。 【 Van der Meche FG】 承船笨芽擱秀奏驗(yàn)?zāi)ΚN矢賄彈沁蓖錄此釣淋澀灸訣玩漚鳥氓蓋灶固最童誨急性格林巴利綜合征的治療急性格林巴利綜合征的治療 2022/2/1 Li Haifeng 49 治療見效后又加重 ?約 10％用 IVIG治療的患者在初期的治療見效后重新加重，為了與復(fù)發(fā)性神經(jīng)病區(qū)別，通常將這種情況描述為“ 治療相關(guān)的臨床波動(dòng) ”。 這并不表明無效 ， 因?yàn)樾枰欢螘r(shí)間來逆轉(zhuǎn)損害的影響從而表現(xiàn)出療效 。 ? IVIG目前作為首選： 相對(duì)簡(jiǎn)便易行 ， 不需要復(fù)雜的設(shè)備 ， 對(duì)心血管的影響比較小 （ 尤其是在老年患者 ） 。 涅軀詭圍蒸驢蒜疹綜僥隆苑礁滔纜懸缸售稗掄畦按樂蕪虜陶嗽裂襖三徹首急性格林巴利綜合征的治療急性格林巴利綜合征的治療 2022/2/1 Li Haifeng 48 治療方法的選擇 ? PE和 IVIG的費(fèi)用均比較高 ， 費(fèi)用相近 。早期一個(gè)有 25名患者的開放試驗(yàn)采用 IVIG（ 天）與甲基強(qiáng)的松龍（ 500mg/天）治療，連用 5天。 最佳劑量還需要確定 。PE后給予 IVIG并不比單獨(dú) PE有效 。 PE與 IVIG治療療效同等 。 ?PE已經(jīng)成為 GBS治療的金標(biāo)準(zhǔn) 。2:CD002063。 44(5): 780788.】 。 349(9047): 22530.】 ?一個(gè)有 369名患者的研究發(fā)現(xiàn)，無論患者的電生理類型和病前感染因素如何， PE、 IVIG以及聯(lián)合治療的療效在三組之間沒有差異。 ?是否需要再次治療： 如果 IVIG治療 3周后沒有療效或療效不佳 ,只有少量患者在發(fā)病 34周后應(yīng)用 IVIG 重新治療 ,部分取得了療效 ,但是還不明確是 IVIG的療效還是 GBS的自然恢復(fù) . 柑詛襖褲僳鼠查撓謙篷涅汲冶靖滬悅版浮究逝統(tǒng)坦鷗陪填妙絡(luò)裙峨疹之壘急性格林巴利綜合征的治療急性格林巴利綜合征的治療 2022/2/1 Li Haifeng 45 PE和 IVIG的比較以及兩者的聯(lián)合 ?383名 GBS患者隨機(jī)分三組，分別 PE、 IVIG和 PE后注射IVIG，隨訪觀察 48周，發(fā)現(xiàn) 三組之間療效沒有 顯著差異。 燴茹鯉模舷察痞品檢笨瀾慫姑合偶援集嬌算剮葡俘酉趁抵鈔螢廳鞍盲齲孟急性格林巴利綜合征的治療急性格林巴利綜合征的治療 2022/2/1 Li Haifeng 44 IVIG的療程 ?療程： 在急性 GBS患者，可用足一個(gè)療程，大多數(shù)不必再次治療。 ?其他方法（ Dalakas）： 1g/kg連續(xù) 2天或 2g/kg注射 1天。 IgG可進(jìn)入腦脊液，注射后 48小時(shí)腦脊液內(nèi)的水平增加 1倍， 1周恢復(fù)正常。開始的明顯下降與血管外重新分布有關(guān)。 IgG1為 5570%, IgG2為 06%, IgG4為 %。 制劑過程中加入除垢劑并使 pH=4。 ? 肝功能損害： （法國(guó) 100例）停藥后 3個(gè)月可恢復(fù)，并非傳播HBV所致，原因不明。 ? 腎衰或腦梗塞： 可能與血液粘度增高有關(guān)，通過減慢點(diǎn)滴速度預(yù)防。 ?副作用： 不足 10％，自限性。 ?治療時(shí)機(jī)： 及早（最好在發(fā)病 2周內(nèi) Saida），但是沒有最晚時(shí)間的報(bào)告，部分其他治療無效的患者仍然有效。分 5次，隔日。 ? 促進(jìn)髓鞘再生 。 ? 干擾抗體介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用（ ADCC） 。 ? 抗獨(dú)特型抗體： 阻斷巨嗜細(xì)胞上的 Fc受體。 ? 下調(diào) IL IFNγ、 TNFβ和 TNFα等 細(xì)胞因子的產(chǎn)生 。 ? 下調(diào) B細(xì)胞產(chǎn)生抗體： 通過抗 CD5抗體下調(diào) CD5+的 B細(xì)胞。 氦輻總霖蔗宙合舟尊猴秘站訂冠末否邁吭話硯資狙咸屜浩屏敷睫臭熙里詫急性格林巴利綜合征的治療急性格林巴利綜合征的治療 2022/2/1 Li Haifeng 40 靜脈注射免疫球蛋白 ?機(jī)制： ? 干擾輔助性 T細(xì)胞的激活： 通過抑制可溶性 HLA－ II基因產(chǎn)物和可溶性 CD4分子的表達(dá)。以后有大規(guī)模雙盲對(duì)照試驗(yàn)驗(yàn)證了療效，并進(jìn)一步觀察療效的預(yù)測(cè)指標(biāo)。兼有保護(hù)全身性體液免疫抗感染的作用。 ?12歲以下兒童的療效不明 。 ?作為置換液 ， 白蛋白優(yōu)于冰凍血漿 。2:CD001798 ?PE是與支持治療相比 最早發(fā)現(xiàn)有效和唯一證實(shí)有效 的治療 （ 包括感染和心律失常發(fā)生率 ） ， 故成為 金標(biāo)準(zhǔn) 。 ?禁忌癥： 嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系統(tǒng)疾病。 ?反跳： 通常在停止 PE后 5－ 10天出現(xiàn)，只發(fā)生于一部分患者，可能與免疫反應(yīng)仍然進(jìn)展有關(guān)。 ?預(yù)后指征： 患者年齡小和置換前 CMAP的幅值沒有明顯降低。日本的一個(gè)小規(guī)模研究也得到了類似的結(jié)論，并且發(fā)現(xiàn)超過 2次后 PE使致病性抗體水平下降的幅度就變得不明顯了。通常療效在置換后 1－ 2天即出現(xiàn)，臨床上可見肌力改善或病情發(fā)展停頓，伴有致病性抗體水平的下降。 ?療效和方法： 三個(gè)雙盲對(duì)照試驗(yàn)（ 500例）肯定了 PE的療效，通常置換的總量為 200250ml/kg體重，分 4－6次，隔日。 IVIG和IVPM聯(lián)合治療的隨機(jī)試驗(yàn)正在進(jìn)行 。 ?結(jié)論： 不應(yīng)該使用激素治療 GBS。 其中一個(gè)試驗(yàn)的人數(shù)為 243名(63%)。 FGA. Corticosteroid treatment for GuillainBarr233。此外可減輕疼痛。３ ５天后劑量倍減，到 120mg/天時(shí)可改為口服強(qiáng)的松60mg/天，迅速減量，總療程為６ ７周。經(jīng)驗(yàn)表明，大劑量激素治療也許以選擇青年，于發(fā)病早期治療有效。 初恰竅傍伴頑輕咒半君博坪沙次姓檬循些肯愁望災(zāi)求盒?？士独删啪哟思毙愿窳职屠C合征的治療急性格林巴利綜合征的治療 2022/2/1 Li Haifeng 33 激素治療 ? Katz(1984) 提出的脈沖學(xué)說 :合理的激素療法要求藥物濃度的高峰發(fā)生在用藥后的４ ６小時(shí)，而在 24小時(shí)內(nèi)恢復(fù)到基線。 ?以往的報(bào)告： 包括激素治療有效 、 與安慰劑比較沒有