【正文】 性發(fā)作都有這樣的過(guò)程。如可能說(shuō)“我在哪里”，“我害怕”等。多見(jiàn)于額葉癲癇。臨床應(yīng)注意鑒別，尤其是復(fù)雜部分性發(fā)作和失神發(fā)作的鑒別。自動(dòng)癥是指在癲癇發(fā)作過(guò)程中或發(fā)作后，意識(shí)模糊的狀態(tài)下，出現(xiàn)的一些不自主、無(wú)意識(shí)的動(dòng)作，發(fā)作后常有遺忘。根據(jù)放電起源不同、擴(kuò)散途徑和速度不同，復(fù)雜部分性發(fā)作主要表現(xiàn)為以下一些類型：● 僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙：表現(xiàn)為突然動(dòng)作停止，兩眼發(fā)直，叫之不應(yīng)，不跌倒，面色無(wú)改變 ，發(fā)作后可繼續(xù)原來(lái)的活動(dòng)。（2）復(fù)雜部分性發(fā)作（plex partial seizure, CPS）：發(fā)作時(shí)伴有不同程度的意識(shí)障礙（但不是意識(shí)喪失），同時(shí)有多種簡(jiǎn)單部分性發(fā)作的內(nèi)容，往往有自主神經(jīng)癥狀和精神癥狀發(fā)作。如視物變大或變小，變遠(yuǎn)或變近，物體形狀改變；聲音變大或變小，變遠(yuǎn)或變近；身體某部變大或變小等。發(fā)作性情感障礙須與精神科常見(jiàn)的情感障礙相鑒別，癲癇發(fā)作一般無(wú)相應(yīng)的背景經(jīng)歷，且持續(xù)時(shí)間很短（數(shù)分鐘），發(fā)作時(shí)常伴有自主神經(jīng)癥狀以資鑒別。① 情感性發(fā)作 （affective seizure）：可表現(xiàn)為極度愉快或不愉快的感覺(jué)，如愉快感、欣快感、恐懼感、憤怒感、憂郁伴自卑感等，恐懼感是最常見(jiàn)的癥狀，常突然發(fā)生，無(wú)任何原因，患者突然表情驚恐，甚至因恐懼而突然逃跑，小兒可表現(xiàn)為突然撲到大人懷中，緊緊抱住大人。臨床上單純表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀的癲癇發(fā)作極為少見(jiàn)，常常是繼發(fā)或作為復(fù)雜部分性發(fā)作一部分。⑥ 眩暈性發(fā)作：常表現(xiàn)為墜入空間的感覺(jué)或在空間漂浮的感覺(jué)。放電起源于鉤回的前上部。③ 聽(tīng)覺(jué)性發(fā)作：幻聽(tīng)多為一些噪聲或單調(diào)的聲音，如發(fā)動(dòng)機(jī)的隆隆聲，蟬鳴或噴氣的咝咝聲等。發(fā)作部位可限局于身體某一部位，也可以逐漸向周圍部位擴(kuò)展（感覺(jué)性杰克遜發(fā)作）。其發(fā)作起源均在優(yōu)勢(shì)半球語(yǔ)言中樞有關(guān)區(qū)域。⑥ 抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作：發(fā)作時(shí)動(dòng)作停止，語(yǔ)言中斷，意識(shí)不喪失，肌張力不喪失，面色無(wú)改變。④ 姿勢(shì)性發(fā)作：偏轉(zhuǎn)性發(fā)作有時(shí)也可發(fā)展為某種特殊姿勢(shì)，如擊劍樣姿勢(shì)，表現(xiàn)為一側(cè)上肢外展、半屈、握拳，另一側(cè)上肢伸直，眼、頭向一側(cè)偏視，注視抬起的拳頭，并可伴有肢體節(jié)律性的抽搐和重復(fù)語(yǔ)言。如異常放電在運(yùn)動(dòng)區(qū)皮層由上至下傳播，臨床上可見(jiàn)到抽搐先出現(xiàn)在拇指，然后傳至同側(cè)口角（手－口擴(kuò)展）。主要發(fā)作類型如下：① 僅為局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作：指限局于身體某一部位的發(fā)作，其性質(zhì)多為陣攣性，即常見(jiàn)的局灶性抽搐。EEG可以在相應(yīng)皮質(zhì)代表區(qū)記錄到局灶性異常放電，但頭皮電極不一定能記錄到。但也有某些患者僅有失張力發(fā)作，其病因不明。其肌肉收縮的整個(gè)過(guò)程大約1～3秒，常成簇發(fā)作。肌陣攣包括生理性肌陣攣和病理性肌陣攣，但并不是所有的肌陣攣都是癲癇發(fā)作。（4）陣攣發(fā)作(clonic seizure)：主動(dòng)肌間歇性收縮叫陣攣,導(dǎo)致肢體有節(jié)律性的抽動(dòng)。主要見(jiàn)于LennoxGastaut綜合征，也可見(jiàn)于其他多種兒童癲癇綜合征（3）強(qiáng)直發(fā)作(tonic seizure)：表現(xiàn)為發(fā)作性全身或者雙側(cè)肌肉的強(qiáng)烈持續(xù)的收縮,肌肉僵直，軀體伸展背屈或者前屈。通常持續(xù)520秒，罕見(jiàn)超過(guò)1 分鐘者。肌張力松弛，意識(shí)逐漸恢復(fù)。早期出現(xiàn)意識(shí)喪失，跌倒。運(yùn)動(dòng)性癥狀是雙側(cè)性的。新方案雖然總結(jié)了近年癲癇學(xué)研究的進(jìn)展，更為全面和完整，但是否適用于臨床，還需在實(shí)踐中驗(yàn)證。癲癇的后果對(duì)患者心理、認(rèn)知及社會(huì)因素都有明顯的影響。由于異常放電神經(jīng)元的位置不同，放電擴(kuò)展的范圍不同，病人的發(fā)作可表現(xiàn)為感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、意識(shí)、精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙或兼有之。同時(shí)具備以上三個(gè)要素即可診斷癲癇。因此，正確理解ILAE的癲癇定義，對(duì)癲癇診斷具有重要意義。二．癲癇（epilepsy）2005年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）對(duì)癲癇的定義作了修訂，其推薦的定義為：癲癇是一種腦部疾患，特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部持久性改變，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會(huì)等方面的后果。第二章 癲癇的診斷第一節(jié) 癲癇的定義一．癲癇發(fā)作（epileptic seizure）癲癇發(fā)作是指腦神經(jīng)元異常和過(guò)度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象。因此，指南亦需要不斷地修訂和完善。主要針對(duì)各級(jí)醫(yī)療單位的醫(yī)務(wù)工作者，包括癲癇?？漆t(yī)生、神經(jīng)內(nèi)外科醫(yī)生、兒科及婦產(chǎn)科醫(yī)生、全科醫(yī)生，及相關(guān)護(hù)理人員，使他們能夠方便、快捷地查詢癲癇診療中的相關(guān)信息，幫助提高對(duì)癲癇的診斷效率和準(zhǔn)確性。在這種情況下，借鑒國(guó)外已有的、較成熟的指南，結(jié)合我國(guó)國(guó)情，制定我國(guó)癲癇臨床診療指南，規(guī)范癲癇的診療程序和管理，是我國(guó)癲癇臨床工作者刻不容緩的使命。發(fā)達(dá)國(guó)家早在20世紀(jì)80年代就建立了實(shí)用、方便、操作性強(qiáng)的國(guó)家癲癇臨床診療指南，其中有代表性的有國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）指南，美國(guó)American Academy of Neurology (AAN) 和American Epilepsy Society (AES) 指南、蘇格蘭Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN) 指南、英國(guó)National Institute for Clinical Excellence. Clinical Guideline (NICE)指南、歐洲癲癇白皮書等。這與多種因素有關(guān)：(1)患者或家屬對(duì)癲癇缺乏必要的科學(xué)知識(shí)，常認(rèn)為癲癇是治不好的病，對(duì)醫(yī)療缺乏信心，容易聽(tīng)信傳言，導(dǎo)致就醫(yī)盲目流動(dòng)、“有病亂投醫(yī)”；（2）過(guò)于擔(dān)心抗癲癇西藥的副作用，盲目輕信民間流傳的未經(jīng)國(guó)家批準(zhǔn)驗(yàn)證的 “自制中藥”或“偏方”、“秘方”甚至迷信活動(dòng)；（3）患者服藥依從性差，隨意停藥、減量或換藥；（4）國(guó)內(nèi)醫(yī)療資源配置欠合理，神經(jīng)科醫(yī)師特別是癲癇專業(yè)醫(yī)師數(shù)量不足。然而在發(fā)展中國(guó)家，由于人們對(duì)癲癇缺乏正確認(rèn)識(shí)以及醫(yī)療資源匱乏，大多數(shù)癲癇患者得不到合理有效的治療，存在很大的“治療缺口”。癲癇發(fā)作給患者造成巨大的生理和心理上的痛苦，嚴(yán)重影響患者和家庭的生活質(zhì)量；長(zhǎng)期服用抗癲癇藥物及其它診治費(fèi)用給家庭帶來(lái)沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)；同時(shí)，癲癇患者的保健、教育、就業(yè)、婚姻生育等問(wèn)題，也是患者及其親屬和社會(huì)多部門關(guān)注的問(wèn)題。癲癇是神經(jīng)內(nèi)科最常見(jiàn)的疾病之一。國(guó)內(nèi)流行病學(xué)資料顯示，我國(guó)癲癇“終生患病率”在4‰到7‰之間。 中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì) 會(huì)長(zhǎng) 李世綽 2006 年 就業(yè)建議第三節(jié) 癲癇患者日常生活的健康指導(dǎo)第四節(jié) 癲癇患者的隨訪第六節(jié) 癲癇患者的護(hù)理第九章 中國(guó)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)對(duì)癲癇的認(rèn)識(shí)和治療原則 (供參閱)附錄1. 癲癇發(fā)作的分類方案 （ILAE，1981年）2. 癲癇和癲癇綜合征的分類（ILAE分類和名詞委員會(huì)推薦，1989年）3. 癲癇發(fā)作類型和反射性發(fā)作的誘發(fā)性刺激（ILAE Engel, 2001）4. 癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議 (2001，Engel)5. 描述發(fā)作癥狀的術(shù)語(yǔ)（ILAE， 2001）第一章 概述第一節(jié) 指南編寫的背景現(xiàn)代醫(yī)學(xué)已經(jīng)證實(shí)，癲癇是一種由多種病因引起的慢性腦部疾病，以腦神經(jīng)元過(guò)度放電導(dǎo)致反復(fù)、發(fā)作性和短暫性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。鑒于此次參與編寫的人員同時(shí)也是中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)、中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)神經(jīng)學(xué)組、中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)功能神經(jīng)外科學(xué)組的專家成員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)所屬該分會(huì)、學(xué)組同意與中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì) 以“聯(lián)合編寫”的名義發(fā)布本指南。我們充分認(rèn)識(shí)到指南的編寫是一項(xiàng)極為嚴(yán)肅、重要的工作，在我國(guó)癲癇診療領(lǐng)域亦屬首次。全書共9章，分別介紹了癲癇病的定義、分類、診斷、藥物治療、外科治療、腦電圖的應(yīng)用和結(jié)果判定、癲癇持續(xù)狀態(tài)及特殊癲癇人群的診治策略、預(yù)后、伴隨的社會(huì)心理問(wèn)題及中國(guó)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)對(duì)癲癇的認(rèn)識(shí)和治療原則等。本書可供神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、兒科、精神科及基層醫(yī)師診治癲癇時(shí)作為依據(jù)和參考。因此，我們從全國(guó)20多個(gè)省、市、自治區(qū)推選出30余位學(xué)識(shí)高、造詣深、有較高知名度的癲癇領(lǐng)域的專家、學(xué)者，組成老、中、青結(jié)合的編寫委員會(huì)，根據(jù)衛(wèi)生部和中華醫(yī)學(xué)會(huì)對(duì)臨床診療指南編寫的要求，借鑒國(guó)內(nèi)外數(shù)個(gè)權(quán)威性的指南文本，結(jié)合我國(guó)臨床實(shí)踐的具體情況擬稿。經(jīng)請(qǐng)示衛(wèi)生部、勞動(dòng)和社會(huì)保障部及中華醫(yī)學(xué)會(huì)，認(rèn)為本指南符合《臨床診療指南》叢書的編寫要求和標(biāo)準(zhǔn)，在按中華醫(yī)學(xué)會(huì)規(guī)定程序批準(zhǔn)后，納入《臨床診療指南》叢書序列，作為“癲癇分冊(cè)”出版。 癲癇在任何年齡、地區(qū)和種族的人群中都有發(fā)病，但以兒童和青少年發(fā)病率較高。近年來(lái)，國(guó)內(nèi)外學(xué)者更重視活動(dòng)性癲癇的患病率，即在最近某段時(shí)間（1年或2年）內(nèi)仍有發(fā)作的癲癇病例數(shù)與同期平均人口之比。癲癇患者的死亡危險(xiǎn)性為一般人群的23倍。因此，癲癇不僅僅是醫(yī)療問(wèn)題，也是重要的公共衛(wèi)生和社會(huì)問(wèn)題。我國(guó)活動(dòng)性癲癇患者的治療缺口達(dá)63%。部分非?？漆t(yī)生對(duì)癲癇的診斷、分類不準(zhǔn)確，治療不規(guī)范，選藥不恰當(dāng)。制定指南的基礎(chǔ)除循證醫(yī)學(xué)的發(fā)展外，是在人類長(zhǎng)期臨床實(shí)踐和大量病例積累及專家共識(shí)的基礎(chǔ)上制定的。因此，中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì)組織國(guó)內(nèi)相關(guān)專家編制了這本指南。同時(shí)也是一本有針對(duì)性的教學(xué)資料，用于指導(dǎo)進(jìn)行癲癇的規(guī)范化診斷、治療。(二)．指南中的內(nèi)容和主要注意事項(xiàng)僅僅是用來(lái)指導(dǎo)臨床工作的概括性或綜合性標(biāo)準(zhǔn)，單純依據(jù)指南中的內(nèi)容和標(biāo)準(zhǔn)并不能保證每一個(gè)具體的臨床病例都能獲得診療的成功，更不能簡(jiǎn)單認(rèn)為指南中的內(nèi)容已經(jīng)囊括了癲癇臨床操作中的所有規(guī)范而輕易地排斥其他一些適合某一個(gè)體的方法。其特征是突然和一過(guò)性癥狀，由于異常放電的神經(jīng)元在大腦中的部位不同而有多種多樣的表現(xiàn)，可以是運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、精神或自主神經(jīng)的，伴有或不伴有意識(shí)或警覺(jué)程度的變化。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。ILAE新的癲癇定義具有三個(gè)要素： l 至少一次癲癇發(fā)作：至少有一次無(wú)固定誘因的癲癇發(fā)作是診斷癲癇的基本條件，單次或者單簇的癲癇發(fā)作如難以證實(shí)和確定在腦部存在慢性的功能障礙，診斷必須謹(jǐn)慎。重要的是，如何在臨床實(shí)踐中正確掌握三個(gè)要素的本質(zhì)和內(nèi)涵。每次發(fā)作稱為癲癇發(fā)作，持續(xù)存在的癲癇易感性所導(dǎo)致的反復(fù)發(fā)作稱為癲癇。第二節(jié) 癲癇的分類目前世界上普遍應(yīng)用的是國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）在1981年提出的癲癇發(fā)作分類方案，在我國(guó)也已經(jīng)普及并應(yīng)用至今（附錄1）。一、 癲癇發(fā)作的分類癲癇發(fā)作的分類主要是根據(jù)發(fā)作的臨床表現(xiàn)及腦電圖（EEG）改變，原則采用了二分法，即發(fā)作起始癥狀及EEG改變提示“大腦半球某部分神經(jīng)元首先受累”的發(fā)作則稱為部分性/局灶性發(fā)作；反之，如果提示“雙側(cè)大腦半球同時(shí)受累”的發(fā)作則稱為全面性發(fā)作。發(fā)作期EEG最初為雙側(cè)半球廣泛性放電。隨后的發(fā)作分為三期：強(qiáng)直期：表現(xiàn)為全身骨髂肌持續(xù)性收縮：眼肌收縮出現(xiàn)眼瞼上牽、眼球上翻或凝視；咀咬肌收縮出現(xiàn)口強(qiáng)張，隨后猛烈閉合，可咬傷舌尖；喉肌和呼吸肌強(qiáng)直性收縮致患者尖叫一聲；頸部和軀干肌肉的強(qiáng)直性收縮使頸和軀干先屈曲，后反張：上肢由上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收前旋，下肢先屈曲后猛烈伸直，持續(xù)10~20秒后進(jìn)入陣攣期；陣攣期：患者從強(qiáng)直轉(zhuǎn)成陣攣，每次陣攣后都有一短暫間歇，陣攣頻率逐漸變慢，間歇期延長(zhǎng)，在一次劇烈陣攣后，發(fā)作停止，進(jìn)入發(fā)作后期。從發(fā)作到意識(shí)恢復(fù)約歷5~15分鐘。發(fā)作時(shí)EEG呈規(guī)律性雙側(cè)同步3Hz的棘慢波綜合爆發(fā)。常持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，但是一般不超過(guò)1分鐘。發(fā)作期EEG為快波活動(dòng)或者棘慢/多棘慢波綜合節(jié)律。只有同時(shí)伴EEG癲癇樣放電的肌陣攣才為癲癇發(fā)作。常見(jiàn)于嬰兒痙攣，其他嬰兒綜合征有時(shí)也可見(jiàn)到。2． 部分性發(fā)作（partial seizures）：發(fā)作的臨床和EEG改變提示異常電活動(dòng)起源于一側(cè)大腦半球的局部區(qū)域。 根據(jù)放電起源和累及的部位不同，簡(jiǎn)單部分性發(fā)作可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性、感覺(jué)性、自主神經(jīng)性和精神性發(fā)作四類，后兩者較少單獨(dú)出現(xiàn)，常發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作。身體任何部位都可出現(xiàn)局灶性抽搐，但較常見(jiàn)于面部或手，因其在皮質(zhì)相應(yīng)的投射區(qū)面積較大。在擴(kuò)展的過(guò)程中，給予受累部位強(qiáng)烈的刺激可能使其終止，如拇指抽搐時(shí)用力背屈拇指可能終止發(fā)作。其發(fā)作多數(shù)起源于額葉內(nèi)側(cè)輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)。其發(fā)作起源多為優(yōu)勢(shì)半球的Broca區(qū)，偶爾為任何一側(cè)的輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)。部分性發(fā)作后，可能有受累中樞部位支配的局灶性癱瘓，稱為Todd癱瘓，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。放電起源于對(duì)側(cè)中央后回皮質(zhì)。年齡小的患兒可表現(xiàn)為突然雙手捂住耳朵哭叫。⑤ 味覺(jué)性發(fā)作：以苦味或金屬味較常見(jiàn)。放電起源于顳葉皮質(zhì)。其放電起源于島葉、間腦及其周圍（邊緣系統(tǒng)等），放電很容易擴(kuò)散而影響意識(shí)，繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作。發(fā)作時(shí)常伴有自主神經(jīng)癥狀，如瞳孔散大，面色蒼白或潮紅，豎毛（起“雞皮疙瘩”）等。② 記憶障礙性發(fā)作 (dysmnesic seizure)：是一種記憶失真，主要表現(xiàn)為似曾相識(shí)感（對(duì)生疏的人或環(huán)境覺(jué)得曾經(jīng)見(jiàn)過(guò)或經(jīng)歷過(guò)），陌生感（對(duì)曾經(jīng)經(jīng)歷過(guò)的事情感覺(jué)從來(lái)沒(méi)有經(jīng)歷過(guò)），記憶性幻覺(jué)（對(duì)過(guò)去的事件出現(xiàn)非常精細(xì)的回憶和重現(xiàn)）等，放電起源于顳葉、海馬、杏仁核附近。放電多起源于顳葉，或顳頂、顳枕交界處。EEG可記錄到單側(cè)或雙側(cè)不同步的異常放電，通常位于顳或額區(qū)。其臨床表現(xiàn)酷似失神發(fā)作，成人的“失神”發(fā)作幾乎均是復(fù)雜部分性發(fā)作，但在小兒臨床應(yīng)與失神發(fā)作相鑒別，EEG檢查可以鑒別。自動(dòng)癥可以是發(fā)作前動(dòng)作的繼續(xù)，也可以是發(fā)作中新出現(xiàn)的動(dòng)作。常見(jiàn)的自動(dòng)癥包括： 口咽自動(dòng)癥：最常見(jiàn)，表現(xiàn)為不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者進(jìn)食樣動(dòng)作，有時(shí)伴有流涎、清喉等動(dòng)作。 手部自動(dòng)癥：簡(jiǎn)單重復(fù)的手部動(dòng)作，如摸索、擦臉、拍手、絞手、解衣扣、翻口袋、開(kāi)關(guān)抽屜或水龍頭等。病灶多位于非優(yōu)勢(shì)半球。臨床上常見(jiàn)的幾種不同起源的復(fù)雜部分性發(fā)作如下：① 海馬－杏仁核（顳葉內(nèi)側(cè)）起源的：海馬起源的發(fā)作常常以一種奇怪的、難以描述的異常感覺(jué)開(kāi)始，然后出現(xiàn)意識(shí)障礙，動(dòng)作停止，兩眼發(fā)直，叫之不應(yīng)，自動(dòng)癥（常為口咽自動(dòng)癥）。② 額葉起源的：其起始感覺(jué)為非特異性的，突出的表現(xiàn)為姿勢(shì)自動(dòng)癥，發(fā)作的運(yùn)動(dòng)形式可能多樣，但同一病人的發(fā)作形式卻是固定的。（3）繼發(fā)全面性發(fā)作(secondarily generali