【正文】 視；咀咬肌收縮出現(xiàn)口強(qiáng)張，隨后猛烈閉合，可咬傷舌尖；喉肌和呼吸肌強(qiáng)直性收縮致患者尖叫一聲；頸部和軀干肌肉的強(qiáng)直性收縮使頸和軀干先屈曲，后反張：上肢由上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收前旋，下肢先屈曲后猛烈伸直，持續(xù)10~20秒后進(jìn)入陣攣期；陣攣期：患者從強(qiáng)直轉(zhuǎn)成陣攣，每次陣攣后都有一短暫間歇，陣攣頻率逐漸變慢，間歇期延長，在一次劇烈陣攣后，發(fā)作停止，進(jìn)入發(fā)作后期。以上兩期均伴有呼吸停止、血壓升高、瞳孔擴(kuò)大、唾液和其它分沁物增多；發(fā)作后期：此期尚有短暫陣攣，可引起牙關(guān)緊閉和大小便失禁。呼吸首先恢復(fù)，隨后瞳孔、血壓、心率漸至正常。肌張力松弛，意識逐漸恢復(fù)。從發(fā)作到意識恢復(fù)約歷5~15分鐘。醒后患者常感頭痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意識模糊，此時強(qiáng)行約束患者可能發(fā)生傷人和自傷。（2）失神發(fā)作（absence seizure）：分為典型失神和不典型失神典型失神表現(xiàn)為動作中止，凝視，叫之不應(yīng)，不伴有或伴有輕微的運(yùn)動癥狀，發(fā)作開始和結(jié)束均突然。通常持續(xù)520秒，罕見超過1 分鐘者。發(fā)作時EEG呈規(guī)律性雙側(cè)同步3Hz的棘慢波綜合爆發(fā)。主要見于兒童失神癲癇和青少年失神癲癇。不典型失神表現(xiàn)為意識障礙發(fā)生與結(jié)束均較緩慢，可伴有輕度的運(yùn)動癥狀，發(fā)作時EEG可以表現(xiàn)為慢的棘慢波綜合節(jié)律。主要見于LennoxGastaut綜合征，也可見于其他多種兒童癲癇綜合征（3）強(qiáng)直發(fā)作(tonic seizure)：表現(xiàn)為發(fā)作性全身或者雙側(cè)肌肉的強(qiáng)烈持續(xù)的收縮,肌肉僵直，軀體伸展背屈或者前屈。常持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，但是一般不超過1分鐘。發(fā)作時EEG顯示雙側(cè)的低波幅快活動或高波幅棘波節(jié)律爆發(fā)。 強(qiáng)直發(fā)作主要見于LennoxGastaut綜合征。（4）陣攣發(fā)作(clonic seizure)：主動肌間歇性收縮叫陣攣,導(dǎo)致肢體有節(jié)律性的抽動。發(fā)作期EEG為快波活動或者棘慢/多棘慢波綜合節(jié)律。（5）肌陣攣發(fā)作（myoclonic seizure）：表現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可遍及全身，也可限于某個肌群，常成簇發(fā)生。發(fā)作期典型的EEG表現(xiàn)為爆發(fā)性出現(xiàn)的全面性多棘慢波綜合。肌陣攣包括生理性肌陣攣和病理性肌陣攣，但并不是所有的肌陣攣都是癲癇發(fā)作。只有同時伴EEG癲癇樣放電的肌陣攣才為癲癇發(fā)作。肌陣攣發(fā)作既可見于一些預(yù)后較好的特發(fā)性癲癇患者（如嬰兒良性肌陣攣性癲癇、青少年肌陣攣性癲癇），也可見于一些預(yù)后較差的、有彌漫性腦損害的癲癇綜合征（如早期肌陣攣性腦病、嬰兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癇、LennoxGastaut綜合征等）。（6）痙攣（spasm）：表現(xiàn)為突然、短暫的軀干肌和雙側(cè)肢體的強(qiáng)直性屈性或者伸展性收縮，多表現(xiàn)為發(fā)作性點(diǎn)頭，偶有發(fā)作性后仰。其肌肉收縮的整個過程大約1～3秒，常成簇發(fā)作。常見于嬰兒痙攣，其他嬰兒綜合征有時也可見到。（7）失張力發(fā)作（atonic seizure）：是由于雙側(cè)部分或者全身肌肉張力突然喪失，導(dǎo)致不能維持原有的姿勢，出現(xiàn)跌倒、肢體下墜等表現(xiàn)，發(fā)作時間相對短，持續(xù)數(shù)秒至10余秒多見，發(fā)作持續(xù)時間短者多不伴有明顯的意識障礙，EEG表現(xiàn)為全面性爆發(fā)出現(xiàn)的多棘慢波節(jié)律、低波幅電活動或者電抑制。失張力發(fā)作可見于LennoxGastaut綜合征、Doose綜合征（肌陣攣－站立不能性癲癇）等癲癇性腦病。但也有某些患者僅有失張力發(fā)作，其病因不明。2． 部分性發(fā)作（partial seizures）：發(fā)作的臨床和EEG改變提示異常電活動起源于一側(cè)大腦半球的局部區(qū)域。根據(jù)發(fā)作時有無意識的改變而分為簡單部分性發(fā)作（無意識障礙）和復(fù)雜部分性發(fā)作（有意識障礙），二者都可以繼發(fā)全面性發(fā)作。（1）簡單部分性發(fā)作（simple partial seizure, SPS）：又稱為單純部分性發(fā)作，發(fā)作時無意識障礙。EEG可以在相應(yīng)皮質(zhì)代表區(qū)記錄到局灶性異常放電，但頭皮電極不一定能記錄到。 根據(jù)放電起源和累及的部位不同，簡單部分性發(fā)作可表現(xiàn)為運(yùn)動性、感覺性、自主神經(jīng)性和精神性發(fā)作四類，后兩者較少單獨(dú)出現(xiàn)，常發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作。l 運(yùn)動性發(fā)作：一般累及身體的某一部位，相對局限或伴有不同程度的擴(kuò)展。其性質(zhì)可為陽性癥狀，如強(qiáng)直性或陣攣性；也可為陰性癥狀，如最常見的語言中斷。主要發(fā)作類型如下：① 僅為局灶性運(yùn)動發(fā)作：指限局于身體某一部位的發(fā)作，其性質(zhì)多為陣攣性，即常見的局灶性抽搐。身體任何部位都可出現(xiàn)局灶性抽搐，但較常見于面部或手，因其在皮質(zhì)相應(yīng)的投射區(qū)面積較大。 肢體的局灶性抽搐常提示放電起源于對側(cè)大腦半球相應(yīng)的運(yùn)動皮質(zhì)區(qū)，但眼瞼或其周圍肌肉的陣攣性抽搐可由枕葉放電所致；口周或舌、喉的陣攣性抽搐可有外側(cè)裂附近的放電引起。② 杰克遜發(fā)作（Jackson seizure）：開始為身體某一部位抽搐，隨后按一定順序逐漸向周圍部位擴(kuò)展，其擴(kuò)展的順序與大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)所支配的部位有關(guān)。如異常放電在運(yùn)動區(qū)皮層由上至下傳播，臨床上可見到抽搐先出現(xiàn)在拇指，然后傳至同側(cè)口角（手－口擴(kuò)展）。在擴(kuò)展的過程中，給予受累部位強(qiáng)烈的刺激可能使其終止，如拇指抽搐時用力背屈拇指可能終止發(fā)作。③ 偏轉(zhuǎn)性發(fā)作：眼、頭甚至軀干向一側(cè)偏轉(zhuǎn)，有時身體可旋轉(zhuǎn)一圈或伴有一側(cè)上肢屈曲和另一側(cè)上肢伸直。其發(fā)作起源一般為額葉、顳葉、枕葉或頂葉，額葉起源最常見。④ 姿勢性發(fā)作：偏轉(zhuǎn)性發(fā)作有時也可發(fā)展為某種特殊姿勢，如擊劍樣姿勢，表現(xiàn)為一側(cè)上肢外展、半屈、握拳，另一側(cè)上肢伸直，眼、頭向一側(cè)偏視，注視抬起的拳頭，并可伴有肢體節(jié)律性的抽搐和重復(fù)語言。其發(fā)作多數(shù)起源于額葉內(nèi)側(cè)輔助運(yùn)動區(qū)。⑤ 發(fā)音性發(fā)作：可表現(xiàn)為重復(fù)語言、發(fā)出聲音或言語中斷。其發(fā)作起源一般在額葉內(nèi)側(cè)輔助運(yùn)動區(qū)。⑥ 抑制性運(yùn)動發(fā)作：發(fā)作時動作停止，語言中斷，意識不喪失，肌張力不喪失，面色無改變。其發(fā)作起源多為優(yōu)勢半球的Broca區(qū)，偶爾為任何一側(cè)的輔助運(yùn)動區(qū)。⑦ 失語性發(fā)作：常表現(xiàn)為運(yùn)動性失語，可為完全性失語，也可表現(xiàn)為說話不完整，重復(fù)語言或用詞不當(dāng)?shù)炔糠中允дZ，發(fā)作時意識不喪失。有時須在EEG監(jiān)測下才能被發(fā)現(xiàn)。其發(fā)作起源均在優(yōu)勢半球語言中樞有關(guān)區(qū)域。部分性發(fā)作后，可能有受累中樞部位支配的局灶性癱瘓，稱為Todd癱瘓，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時。l 感覺性發(fā)作：其異常放電的部位為相應(yīng)的感覺皮質(zhì)，可為軀體感覺性發(fā)作，也可為特殊感覺性發(fā)作。① 軀體感覺性發(fā)作：其性質(zhì)為體表感覺異常，如麻木感、針刺感、電流感、電擊感、燒灼感等。發(fā)作部位可限局于身體某一部位，也可以逐漸向周圍部位擴(kuò)展（感覺性杰克遜發(fā)作）。放電起源于對側(cè)中央后回皮質(zhì)。② 視覺性發(fā)作：可表現(xiàn)為暗點(diǎn)、黑矇、閃光、無結(jié)構(gòu)性視幻覺。放電起源于枕葉皮質(zhì)。③ 聽覺性發(fā)作：幻聽多為一些噪聲或單調(diào)的聲音，如發(fā)動機(jī)的隆隆聲，蟬鳴或噴氣的咝咝聲等。年齡小的患兒可表現(xiàn)為突然雙手捂住耳朵哭叫。放電起源于顳上回。④ 嗅覺性發(fā)作：常表現(xiàn)為難聞、不愉快的嗅幻覺，如燒橡膠的氣味、糞便臭味等。放電起源于鉤回的前上部。⑤ 味覺性發(fā)作：以苦味或金屬味較常見。單純的味覺性發(fā)作很少見。放電起源于島葉或其周邊。⑥ 眩暈性發(fā)作：常表現(xiàn)為墜入空間的感覺或在空間漂浮的感覺。放電起源于顳葉皮質(zhì)。因眩暈的原因很多，診斷其是否為癲癇發(fā)作有時較為困難。l 自主神經(jīng)性發(fā)作：癥狀復(fù)雜多樣，常表現(xiàn)為口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛（起“雞皮疙瘩”）等。臨床上單純表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀的癲癇發(fā)作極為少見，常常是繼發(fā)或作為復(fù)雜部分性發(fā)作一部分。其放電起源于島葉、間腦及其周圍（邊緣系統(tǒng)等），放電很容易擴(kuò)散而影響意識，繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作。l 精神性發(fā)作：主要表現(xiàn)為高級大腦功能障礙。極少單獨(dú)出現(xiàn)，常常是繼發(fā)或作為復(fù)雜部分性發(fā)作一部分。① 情感性發(fā)作 （affective seizure）：可表現(xiàn)為極度愉快或不愉快的感覺，如愉快感、欣快感、恐懼感、憤怒感、憂郁伴自卑感等，恐懼感是最常見的癥狀，常突然發(fā)生，無任何原因，患者突然表情驚恐，甚至因恐懼而突然逃跑，小兒可表現(xiàn)為突然撲到大人懷中，緊緊抱住大人。發(fā)作時常伴有自主神經(jīng)癥狀，如瞳孔散大，面色蒼白或潮紅，豎毛（起“雞皮疙瘩”）等。持續(xù)數(shù)分鐘緩解。放電多起源于顳葉的前下部。發(fā)作性情感障礙須與精神科常見的情感障礙相鑒別，癲癇發(fā)作一般無相應(yīng)的背景經(jīng)歷，且持續(xù)時間很短（數(shù)分鐘），發(fā)作時常伴有自主神經(jīng)癥狀以資鑒別。② 記憶障礙性發(fā)作 (dysmnesic seizure)：是一種記憶失真，主要表現(xiàn)為似曾相識感（對生疏的人或環(huán)境覺得曾經(jīng)見過或經(jīng)歷過），陌生感（對曾經(jīng)經(jīng)歷過的事情感覺從來沒有經(jīng)歷過），記憶性幻覺（對過去的事件出現(xiàn)非常精細(xì)的回憶和重現(xiàn)）等，放電起源于顳葉、海馬、杏仁核附近。③ 認(rèn)知障礙性發(fā)作 （cognitive seizure）：常表現(xiàn)為夢樣狀態(tài)、時間失真感、非真實(shí)感等，有的患者描述“發(fā)作時我覺得我不是我自己”。④ 發(fā)作性錯覺：是指因知覺歪曲而使客觀事物變形。如視物變大或變小，變遠(yuǎn)或變近，物體形狀改變；聲音變大或變小，變遠(yuǎn)或變近；身體某部變大或變小等。放電多起源于顳葉，或顳頂、顳枕交界處。⑤ 結(jié)構(gòu)幻覺性發(fā)作 (structured hallucination seizure)：表現(xiàn)為一定程度整合的知覺經(jīng)歷?；糜X可以是軀體感覺性、視覺性、聽覺性、嗅覺性或味覺性，和單純感覺性發(fā)作相比，其發(fā)作內(nèi)容更復(fù)雜些，如風(fēng)景、人物、音樂等。（2）復(fù)雜部分性發(fā)作（plex partial seizure, CPS）：發(fā)作時伴有不同程度的意識障礙（但不是意識喪失），同時有多種簡單部分性發(fā)作的內(nèi)容，往往有自主神經(jīng)癥狀和精神癥狀發(fā)作。EEG可記錄到單側(cè)或雙側(cè)不同步的異常放電，通常位于顳或額區(qū)。發(fā)作間歇期可見單側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)或額顳區(qū)癲癇樣放電。復(fù)雜部分性發(fā)作大多起源于顳葉內(nèi)側(cè)或者邊緣系統(tǒng)，但也可以起源于其他部位如額葉。根據(jù)放電起源不同、擴(kuò)散途徑和速度不同，復(fù)雜部分性發(fā)作主要表現(xiàn)為以下一些類型：● 僅表現(xiàn)為意識障礙：表現(xiàn)為突然動作停止，兩眼發(fā)直，叫之不應(yīng)，不跌倒，面色無改變 ，發(fā)作后可繼續(xù)原來的活動。其臨床表現(xiàn)酷似失神發(fā)作，成人的“失神”發(fā)作幾乎均是復(fù)雜部分性發(fā)作，但在小兒臨床應(yīng)與失神發(fā)作相鑒別，EEG檢查可以鑒別。其放電常起源于顳葉其放電起源于顳葉，也可起源于額葉、枕葉等其他部位?！?表現(xiàn)為意識障礙和自動癥：是指在上述意識障礙的基礎(chǔ)上，合并自動癥。自動癥是指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后，意識模糊的狀態(tài)下，出現(xiàn)的一些不自主、無意識的動作，發(fā)作后常有遺忘。自動癥可以是發(fā)作前動作的繼續(xù)，也可以是發(fā)作中新出現(xiàn)的動作。一般持續(xù)數(shù)分鐘。須注意的是，自動癥雖在復(fù)雜部分性發(fā)作中最常見，但并不是其所特有，在其他發(fā)作中（特別是失神發(fā)作）或發(fā)作后意識障礙（特別是強(qiáng)直陣攣發(fā)作后）的情況下也可出現(xiàn)。臨床應(yīng)注意鑒別，尤其是復(fù)雜部分性發(fā)作和失神發(fā)作的鑒別。常見的自動癥包括： 口咽自動癥：最常見，表現(xiàn)為不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者進(jìn)食樣動作，有時伴有流涎、清喉等動作。復(fù)雜部分性發(fā)作的口咽自動癥多見于顳葉癲癇。 姿勢自動癥：表現(xiàn)為軀體和四肢的大幅度扭動，常伴有恐懼面容和喊叫，容易出現(xiàn)于睡眠中。多見于額葉癲癇。 手部自動癥：簡單重復(fù)的手部動作，如摸索、擦臉、拍手、絞手、解衣扣、翻口袋、開關(guān)抽屜或水龍頭等。 行走自動癥：無目的地走動、奔跑、坐車，不辨方向，有時還可避開障礙物。 言語自動癥：表現(xiàn)為自言自語，多為重復(fù)簡單詞語或不完整句子，內(nèi)容有時難以理解。如可能說“我在哪里”，“我害怕”等。病灶多位于非優(yōu)勢半球。自動癥在復(fù)雜部分性發(fā)作中比較常見，其定位意義尚不完全清楚，EEG在定位方面具有重要意義。● 簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作：發(fā)作開始時為上述簡單部分性發(fā)作的任何形式，然后出現(xiàn)意識障礙，或伴有各種自動癥。經(jīng)典的復(fù)雜部分性發(fā)作都有這樣的過程。臨床上常見的幾種不同起源的復(fù)雜部分性發(fā)作如下：① 海馬－杏仁核（顳葉內(nèi)側(cè)）起源的：海馬起源的發(fā)作常常以一種奇怪的、難以描述的異常感覺開始，然后出現(xiàn)意識障礙，動作停止，兩眼發(fā)直，叫之不應(yīng)，自動癥（常為口咽自動癥）。杏仁核起源的發(fā)作開始常為胃氣上升感或惡心，可伴較明顯的自主神經(jīng)癥狀，意識喪失是逐漸的，并伴自動癥。海馬起源的癲癇占顳葉癲癇的70％～80％，常累及杏仁核，使二者的區(qū)分較為困難。發(fā)作持續(xù)時間數(shù)分鐘（通常2～5分鐘），發(fā)作的開始和結(jié)束均較緩慢，常有發(fā)作后意識朦朧。② 額葉起源的：其起始感覺為非特異性的，突出的表現(xiàn)為姿勢自動癥，發(fā)作的運(yùn)動形式可能多樣，但同一病人的發(fā)作形式卻是固定的。發(fā)作持續(xù)時間短（常短于1分鐘），發(fā)作開始和結(jié)束均較快，發(fā)作后意識很快恢復(fù)。③ 顳葉外側(cè)皮質(zhì)起源的：發(fā)作起始癥狀為幻聽、錯覺、夢樣狀態(tài)等，繼之出現(xiàn)意識障礙。其它腦皮質(zhì)起源的發(fā)作繼發(fā)演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作，常首先有與相應(yīng)皮質(zhì)功能有關(guān)的臨床癥狀，再出現(xiàn)意識障礙和自動癥等。（3）繼發(fā)全面性發(fā)作(secondarily generalized tonicclonic seizure, SGTC)：簡單或復(fù)雜部分性發(fā)作均可繼發(fā)全面性發(fā)作，最常見繼發(fā)全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作。發(fā)作時的EEG可見局灶性異常放電迅速泛化為兩側(cè)半球全面性放電。發(fā)作間期EEG為局灶性異常。部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇，其與全面性發(fā)作在病因、治療方法及預(yù)后等方面明顯不同，故兩者的鑒別在臨床上尤為重要。臨床上應(yīng)注意以下幾個方面以幫助鑒別：● 有無“先兆”： “先兆”一詞是指病人主觀感覺到的發(fā)作跡象，可以在明顯的發(fā)作之前出現(xiàn)；如果僅有主觀感覺，可以構(gòu)成一次感覺性發(fā)作。 “先兆”是發(fā)作起始的信號，本身有較重要的定位診斷價值。有“先兆”者，為部分性發(fā)作?！?“抽搐”的表現(xiàn)：復(fù)雜部分性發(fā)作也可有運(yùn)動癥狀，表現(xiàn)為強(qiáng)直性、陣攣性或強(qiáng)直陣攣性，類似全面性發(fā)作。但部分性發(fā)作的運(yùn)動癥狀一般較局限、不對稱或不典型（如表現(xiàn)為顫抖樣等），臨床上應(yīng)仔細(xì)詢問抽搐的表現(xiàn)及伴隨癥狀?！?“失神”：復(fù)雜部分性發(fā)作可僅表現(xiàn)為意識