【正文】 表13 　霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的比較 霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤瘤細(xì)胞ＲＳ細(xì)胞及其變異型異型（惡性）淋巴細(xì)胞瘤細(xì)胞來源淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞原發(fā)病變擴(kuò)散方式９０％淋巴結(jié)，淋巴結(jié)外病變10%沿鄰近淋巴路擴(kuò)散，晚期發(fā)生血行播散淋巴結(jié)病變占７０％，淋巴結(jié)外病變約占３０％“跳躍式”不規(guī)則淋巴路擴(kuò)散，早期血行播散Ｂ癥狀３０％～40%約20％病變范圍多局限于淋巴結(jié)病變多廣泛，常累及結(jié)外器官骨髓受累少見多見，并可呈白血病相治療早期放療或放化療綜合治療；晚期化療為主化療為主預(yù)后較好較差?！白ⅰ蹦[瘤測量方法：：單個病變：計算腫塊兩個最大垂直直徑的乘積；多個病變：計算多個腫塊兩個最大垂直直徑的乘積之和。表7 非霍奇金淋巴瘤常用化療方案方案藥物劑量mg/m2用法給藥日期周期（天）COPCTX600ＩＶ１，８２１VCRＩＶ１，８PDN40ＰＯ１～１４ＣＯＰＰＣＴＸ６５０ＩＶ１，８２８ＶＣＲＩＶ１，８ＰＣＢ１００ＰＯ１～１４ＰＤＮ４０ＰＯ１～１４CHOPＣＴＸ7５０ＩＶ121ADM50 IV1ＶＣＲＩＶ1PDN100(每日總量)PO1~5BACOPBLM5IV15,2228ADM25IV1,8CTX650IV1,8ＶＣＲＩＶ1,8PDN60PO15~28mBACODMTX200IV（靜滴）8,1521.10POMTX后24h開始q6h，共8次BLM4IV1ADM45IV1CTX600IV1VCR1IV1DXM6PO1~5ProMACE/ CytaBOMＣＴＸ６５０ＩＶ１28ADM25IV1VP16120IV（靜滴）1PDN60PO1~14AraC300IV（靜滴）8BLM5IV8ＶＣＲＩＶ8MTX120IV（靜滴4小時）8.25POMTX后24小時開始，q6h，共5次CTX環(huán)磷酰胺， VCR長春新鹼(一次劑量不超過2mg)， PDN潑尼松，PCB甲基芐肼， BLM博萊霉素，ADM阿霉素， DXM 地塞米松，VP16依托波苷， AraC阿糖胞苷， MTX甲氨蝶呤， 表8 國際非霍奇金淋巴瘤預(yù)后指數(shù)分組和療效分組預(yù)后指數(shù)※CR率（%）5年無病生存率（%）低危組0～18773低中危組26751高中危組35543高危組454426危險預(yù)后因素：60歲，臨床分期Ⅲ、Ⅳ，LDH高于正常，體力分級≥2， 淋巴結(jié)外病灶１，每1項危險預(yù)后因素計１分。每期又分為Ａ、Ｂ亞組“Ｂ”表示患者具有以下癥狀之一：1. 原因不明反復(fù)發(fā)熱（３８度以上）2. 盜汗3. 原因不明６個月內(nèi)體重減少超過１０％。　?、螅财诟骨徊∽兝奂跋赂共浚焊怪鲃用}旁、腸系膜、髂或腹股溝淋巴結(jié)。累及脾標(biāo)記為（ⅢＳ）或（ⅢＥＳ）。Ⅱ期　病變累及橫隔同一側(cè)２個或更多的淋巴結(jié)區(qū)（Ⅱ）；或累及１個結(jié)外器官或部位的限局病變伴有病變橫隔同一側(cè)１個或更多的淋巴結(jié)區(qū)受累（ⅡＥ）。ｘ） t(8。q21)Bcl2IgH彌漫型大Ｂ細(xì)胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤 B Bt（3。zary syndrome6. Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type1. Peripheral Tcell lymphoma , unspecified panniculitislike Tcell lymphoma gammadelta TCell lymphoma intestinal Tcell lymphoma Tcell lymphoma Tcell leukemia/lymphoma (HTLV1+) large cell lymphoma， T/null cell Primary systemic14. Anaplastic large cell lymphoma， T/null cell Primary cutaneous 表4 非霍奇金淋巴瘤常見細(xì)胞遺傳學(xué)特征類型免疫表型染色異異常原癌基因陪伴基因淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤 Bt（9；14）（q13；q32）PAX5IgH濾泡型淋巴瘤 B t(14。 七、霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的比較霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤均為來源于淋巴組織的惡性腫瘤，但二者的臨床生物學(xué)行為及預(yù)后有較大差別，表13扼要作一比較。短期復(fù)發(fā)病例上述挽救化療療效不佳，長期生存率約14%。；或ABVD改為COPP方案?？偵媛逝c初治接受放、化療綜合治療無顯著差異。初治應(yīng)用聯(lián)合化療不能達(dá)到完全緩解的難治病例或完全緩解后復(fù)發(fā)病例需給予挽救治療。Ⅲ、Ⅳ期患者治愈率50%～70%。應(yīng)用聯(lián)合化療治療達(dá)完全緩解后需再給予2個周期的鞏固化療。常用的聯(lián)合化療方案有MOPP、COPP、ABVD和ABVD/MOPP（或COPP）交替方案（表11）。CSⅠ、Ⅱ期伴有不良預(yù)后因素的患者可采用4~ 6周期化療加病灶野放療（DT 2036 Gy）（參閱參考文獻(xiàn)3）。從而在保持或提高早期（Ⅰ、Ⅱ期）霍奇金淋巴瘤治愈率的前提下，減少遠(yuǎn)期并發(fā)癥、改善生活質(zhì)量。適量應(yīng)用蒽環(huán)類藥及博萊霉素可減少心臟損害和肺毒性的并發(fā)癥。新資料表明照射劑量可適當(dāng)減少。早期（CSⅠ、Ⅱ期）霍奇金淋巴瘤根據(jù)上述預(yù)后因素分為預(yù)后良好組（無上述不良預(yù)后因素）及預(yù)后不良組（具有一個或更多不良預(yù)后因素），并分別制定不同的治療策略。 目前早期霍奇金淋巴瘤的治療主要根據(jù)患者臨床分期結(jié)合預(yù)后因素制定新的治療策略。放療可引起實體瘤（如肺癌、乳腺癌）、心臟損害，使急性心肌梗死的危險增加3倍（斗篷野照射）、放射性肺炎（斗篷野照射）及不育（照射卵巢、睪丸）。MOPP及COPP化療方案中烷化劑（氮芥、環(huán)磷酰胺）及丙卡巴肼可引起急性非淋巴細(xì)胞白血病及不育，ABVD方案中阿霉素等蒽環(huán)類藥可造成遲發(fā)心臟損害如心力衰竭。 （CSⅠ、Ⅱ期）HL治療的新認(rèn)識和新策略 現(xiàn)代放療和化療的應(yīng)用使霍奇金淋巴瘤已成為可治愈性腫瘤，但大量長期生存患者的隨診結(jié)果顯示15年死亡率較普通人群高31%，死亡原因中第二腫瘤占11%～38%（實體瘤和急性非淋巴細(xì)胞白血?。?，急性心肌梗死13%，肺纖維化1%～6%。全淋巴結(jié)照射（ＴＮＩ）包括斗篷野和倒Ｙ野（圖3）。鋤形野加盆腔野組成倒Ｙ野。60年代Kaplan等確定了腫瘤根治的照射劑量3600～4400 cGy/4～5周，及采用擴(kuò)大野照射技術(shù)，照射野包括病變淋巴結(jié)區(qū)及臨床未發(fā)現(xiàn)病灶的鄰近淋巴結(jié)區(qū)。晚期發(fā)生血行播散。由于近年報告根據(jù)臨床分期與根據(jù)剖腹探查病理分期制定的擴(kuò)大野照射療效間無顯著差異、以及化療的早期應(yīng)用和剖腹探查招致的并發(fā)癥和延遲治療，剖腹探查已不再作為分期檢查的常規(guī)方法。圖2表示霍奇金淋巴瘤分期定義的淋巴結(jié)解剖區(qū)。五、臨床分期及播散方式 （一）臨床分期 霍奇金淋巴瘤的病變范圍（分期）采用Ann Arbor/Cotswords分期系統(tǒng)（表6）。病理學(xué)診斷通常要具有典型的ＲＳ細(xì)胞，并需結(jié)合淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等多種反應(yīng)性細(xì)胞成分背景的總體組織相，以及參考CD１５、CD３０等免疫標(biāo)志做出病理診斷。并應(yīng)注意與轉(zhuǎn)移癌鑒別，頸部淋巴結(jié)腫大應(yīng)排除鼻咽癌、甲狀腺癌等，縱隔腫塊需除外肺癌、胸腺瘤，腋下淋巴結(jié)腫大應(yīng)與乳腺癌鑒別。四、診斷與鑒別診斷原因不明的進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大、縱隔腫塊、腹部腫塊及原因不明的長期發(fā)熱或間歇熱等應(yīng)想到霍奇金淋巴瘤的可能，應(yīng)及時進(jìn)行淋巴結(jié)等活體組織檢查，取得病理組織學(xué)診斷?！。ǘ┟庖邔W(xué)檢查　　　　本病存在細(xì)胞免疫缺陷，表現(xiàn)遲發(fā)性皮膚免疫反應(yīng)低下。少數(shù)病例可出現(xiàn)中性粒細(xì)胞增多。三、實驗室檢查 （一）血象及生物化學(xué)檢查　貧血多見于晚期患者，為正色素、正細(xì)胞性貧血。常累及腹腔淋巴結(jié)、脾