【正文】 兩者的特征，細(xì)胞譜系不明確，稱為NK/T細(xì)胞淋巴瘤。 ：、常無TCR和Ig基因重排。：　　　本病原發(fā)淋巴結(jié)外為其特征，最常見鼻及面部中線部位破壞性病變。主要見于亞洲及拉丁美洲，歐美地區(qū)罕見。多有全身癥狀發(fā)熱、盜汗及衰弱等。鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤指原發(fā)鼻腔以外部位鼻咽、鼻竇、肺、皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等處?？奢^早播散至皮膚、胃腸道、眼眶、睪丸或中樞神經(jīng)系統(tǒng)。1. 治療：早期限局性病變采用局部放射治療約50%病例復(fù)發(fā)。CHOP類方案聯(lián)合化療加局部病灶野放療，部分病例可取得長期緩解。本文作者報(bào)道應(yīng)用左旋門冬酰胺酶治療CHOP方案耐藥病例取得顯著療效，5年生存率約50%。，非特指性（peripheral Tcell lymphoma,unspecified） 本病是指除特指的外周T細(xì)胞淋巴瘤亞型以外所有不能分型的外周T細(xì)胞淋巴瘤，故具有一定的異質(zhì)性?？苫煊惺人嵝粤＜?xì)胞和上皮樣組織細(xì)胞，彌漫型。 ：多可見TCR基因重排。 ：本病約占非霍奇金淋巴瘤的7%，我國較歐美地區(qū)多見。初診65%為Ⅵ期。呈侵襲性病程。難治及復(fù)發(fā)病例可選擇性進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。瘤細(xì)胞來源于淋巴細(xì)胞。主要沿鄰近淋巴路播散為其特點(diǎn)。RS細(xì)胞是本病的腫瘤細(xì)胞成分。根據(jù)疾病分期結(jié)合預(yù)后因素制定合理的放療及化療治療方案，治愈率可達(dá)70%～80%。多為淋巴細(xì)胞，并可見漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞、成纖維細(xì)胞及纖維組織。典型RS細(xì)胞為雙核或多核巨細(xì)胞，核仁嗜酸性，大而明顯，胞漿豐富。RS細(xì)胞及不典型（變異型）RS細(xì)胞是霍奇金淋巴瘤的真正腫瘤細(xì)胞。 （二）病理組織學(xué)分類近30余年來廣泛采用1965年制定的霍奇金淋巴瘤Rye分類方案（）。結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型組織學(xué)表現(xiàn)多呈結(jié)節(jié)性生長方式，背景多為淋巴細(xì)胞及上皮樣組織細(xì)胞。臨床多表現(xiàn)頸部限局性病變，局部治療療效好，預(yù)后好。本病組織學(xué)類型分布?xì)W美發(fā)達(dá)國家以結(jié)節(jié)硬化型多見，我國以混合細(xì)胞型較多。目前我國正在推廣應(yīng)用WHO分類。淋巴結(jié)腫大常呈無痛性、進(jìn)行性腫大。 （三）全身癥狀　初診時(shí)多數(shù)患者無明顯全身癥狀，20％～30％患者表現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、消瘦。此外可有瘙癢、乏力等。中位數(shù)年齡為35歲，男性多見，男女之比3 ：1。自然病程緩慢，預(yù)后好。但晚期（Ⅲ、Ⅳ期）患者預(yù)后差。臨床特征介于結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型與經(jīng)典霍奇金淋巴瘤之間，常表現(xiàn)為早期限局性病變，罕見巨塊病灶、縱隔病變及B癥狀，預(yù)后較好，但生存率較NLPHL低。年輕成人及青少年多見，女性略多。預(yù)后較好。不同年齡均可發(fā)病。預(yù)后較差。老年人及人類免疫缺陷病毒（HIV）感染者多見。常伴全身癥狀，病情進(jìn)展迅速，預(yù)后不良。偶見溶血性貧血，2%～10%％患者Coombs，試驗(yàn)陽性。外周血淋巴細(xì)胞減少（〈1000/微升）、血沉增快、血清乳酸脫氫酶升高可作為病情檢測(cè)指標(biāo)。經(jīng)典霍奇金淋巴瘤的RS細(xì)胞CD１５及CD３０抗原表達(dá)陽性，是識(shí)別ＲＳ細(xì)胞的重要免疫標(biāo)志。本病鑒別診斷（參閱非霍奇金淋巴瘤部分）常需與淋巴結(jié)核、病毒感染如傳染性單核細(xì)胞增多癥、結(jié)節(jié)病以及非霍奇金淋巴瘤等鑒別。以上疾病的鑒別主要依靠病理組織學(xué)檢查，病理組織學(xué)診斷是霍奇金淋巴瘤確診的主要依據(jù)，必不可少。臨床醫(yī)生則應(yīng)綜合患者臨床表現(xiàn)及病理檢查結(jié)果做出全面診斷，包括霍奇金淋巴瘤的病理類型及臨床分期。根據(jù)全身癥狀、體檢、化驗(yàn)檢查及影像學(xué)檢查等臨床分期檢查（表5）確定病變范圍為臨床分期（CS）；在CS基礎(chǔ)上對(duì)病變部位（受累淋巴結(jié)及器官）適當(dāng)進(jìn)行活檢，以及剖腹探查脾切除術(shù)進(jìn)一步確定病變范圍為病理分期（PS）。準(zhǔn)確的分期是制定正確治療方案的重要依據(jù)。 （二）播散方式 霍奇金淋巴瘤通常表現(xiàn)由原發(fā)灶沿淋巴路向鄰近淋巴結(jié)有規(guī)律的逐站播散。六、治療（一）早期霍奇金淋巴瘤的治療 放射治療是Ⅰ、Ⅱ期及Ⅲ1A期HL傳統(tǒng)的治療方法。設(shè)計(jì)了斗篷野（ｍａｎｔle野）、鋤形野、盆腔野。次全淋巴結(jié)照射（ＳＴＮＩ）包括斗篷野加鋤形野。Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ1A期HL傳統(tǒng)的標(biāo)準(zhǔn)治療采用ＳＴＮＩ（膈上病變可不予盆腔野照射）或ＴＮＩ，Ⅰ期、Ⅱ期患者10年生存率約90%，Ⅲ1A期70%~80%。此外還可引起不育以及畸形等。博來霉素可產(chǎn)生肺纖維化。在對(duì)HL治療遠(yuǎn)期并發(fā)癥新認(rèn)識(shí)的基礎(chǔ)上，提出了防止和減少遠(yuǎn)期嚴(yán)重并發(fā)癥、提高生存質(zhì)量的新治療策略。歐洲腫瘤治療研究組（EORTC）制定的主要不良預(yù)后因素包括：年齡5０歲、縱隔巨大腫塊病變（巨大腫塊指腫塊最大直徑≥10cm ，縱隔巨大腫塊指后前位胸部X線片腫塊最大直徑≥胸椎5～6水平胸腔內(nèi)徑的1/3）、病變≥4個(gè)淋巴結(jié)區(qū)受累、血沉快[伴有B癥狀（B癥狀主要指發(fā)熱、消瘦）≥30mm/h，不伴有B癥狀≥50 mm/h]。　 90年代以來分析百萬電子伏特X線的治療資料得出達(dá)到照射野內(nèi)腫瘤控制率98%， ， 。根據(jù)放療和化療作用的不同特點(diǎn)和遠(yuǎn)期并發(fā)癥的不同，取長補(bǔ)短有機(jī)結(jié)合，可適當(dāng)減少放射劑量及縮小放射野，同時(shí)適當(dāng)減少化療周期數(shù)及減少烷化劑的應(yīng)用。采用ABVD化療方案可避免或罕見發(fā)生第二腫瘤和不育。Diehl等推薦CSⅠⅡ期無不良預(yù)后因素的患者可采用擴(kuò)大野照射（DT 30－36Gy）；或4 ~6周期化療（如ABVD方案）加病灶野放療（DT 2036 Gy）。 （二）晚期（Ⅲ、Ⅳ期）霍奇金淋巴瘤的治療聯(lián)合化學(xué)治療是晚期（Ⅲ、Ⅳ期）霍奇金淋巴瘤的主要治療手段。MOPP或COPP治療完全緩解率70%～80%，ABVD治療完全緩解率75%～82%，ABVD/MOPP交替方案完全緩解率83%～89%。通常共約需6～8個(gè)周期。巨塊病灶或殘存病灶可加病灶野放療（三）挽救治療晚期ＨＬ應(yīng)用ABVD或MOPP（COPP）/ABVD聯(lián)合化療方案完全緩解率約80%，復(fù)發(fā)率約30%，治愈率約65%，尚不令人滿意?！　?，仍可取得良好的療效。2. 初治聯(lián)合化療完全緩解后超過12個(gè)月以上的延遲復(fù)發(fā)病例應(yīng)用最初的化療方案仍可取得良好療效，長期生存率約45%。如對(duì)MOPP及ABVD方案均耐藥可改用依托泊苷、長春瑞賓、司莫司汀等藥組成新的化療方案。（12個(gè)月內(nèi)）復(fù)發(fā)病例及初治聯(lián)合化療方案不能達(dá)到完全緩解的難治病例可進(jìn)行大劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植治療，其中化療尚敏感的病例療效較好，長期生存率30%～50%，化療耐藥病例僅約20%。 非霍奇金淋巴瘤工作分類(1982 ) 表1 （Working Formulation for non Hodgkins,lymphoma）低度惡性(Low grade)中度(Intermediate grade)高度惡性( High grade)(Small lymphocytic) 大細(xì)胞性(Follicular predominantly Large cell)(Large cell immunoblastic) 小裂細(xì)胞為主性(Follicular small cleaved cell) 小裂細(xì)胞與大細(xì)胞混合性(Follicular mixed small cleaved and large cell) 小裂細(xì)胞性(Diffuse small cleaved cell) 大、小細(xì)胞混合性(Diffuse mixed small and large cell) 大細(xì)胞性(Diffuse large cell)(lymphoblastic)(Small noncleaved cell) Burkitt型 ( Burkitt ) 非Burkitt型 ( nonBurkitt) 造血及淋巴組織腫瘤WHO分類（1997） 表2 （非霍奇金淋巴瘤相關(guān)部分） B細(xì)胞腫瘤 T細(xì)胞腫瘤Ⅰ.前體B細(xì)胞腫瘤 Ⅱ.外周B細(xì)胞腫瘤 2. B細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病/幼淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤 變異型：B細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病伴單克隆γ病/漿細(xì)胞樣分化 （免疫細(xì)胞瘤） 變異型：母細(xì)胞性 亞型 ：Ⅰ級(jí)， Ⅱ級(jí)，Ⅲ級(jí) 皮膚濾泡型淋巴瘤 7. 粘膜相關(guān)淋巴組織型邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤 8. 淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（+/單核細(xì)胞樣B細(xì)胞） （+/絨毛狀淋巴細(xì)胞） 變異型： 中心母細(xì)胞性 免疫母細(xì)胞性 富于T細(xì)胞或組織細(xì)胞性 間變性大細(xì)胞性 亞型： 縱隔（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤 血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤 原發(fā)性滲出性淋巴瘤 Burkitt樣淋巴瘤 Ⅰ.前體T細(xì)胞腫瘤： Ⅱ.外周T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤 白血病 ，鼻型 （非特指） ，T/null 細(xì)胞 原發(fā)系統(tǒng)型 ，T/null 細(xì)胞 原發(fā)皮膚型+