【正文】 IV（靜滴）8BLM5IV8ＶＣＲＩＶ8MTX120IV（靜滴4小時(shí)）8.25POMTX后24小時(shí)開始，q6h，共5次CTX環(huán)磷酰胺， VCR長(zhǎng)春新鹼(一次劑量不超過(guò)2mg)， PDN潑尼松，PCB甲基芐肼， BLM博萊霉素，ADM阿霉素， DXM 地塞米松，VP16依托波苷， AraC阿糖胞苷， MTX甲氨蝶呤， 表8 國(guó)際非霍奇金淋巴瘤預(yù)后指數(shù)分組和療效分組預(yù)后指數(shù)※CR率（%）5年無(wú)病生存率（%）低危組0～18773低中危組26751高中危組35543高危組454426危險(xiǎn)預(yù)后因素：60歲，臨床分期Ⅲ、Ⅳ，LDH高于正常，體力分級(jí)≥2， 淋巴結(jié)外病灶１，每1項(xiàng)危險(xiǎn)預(yù)后因素計(jì)１分。 表13 　霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的比較 霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤瘤細(xì)胞ＲＳ細(xì)胞及其變異型異型（惡性）淋巴細(xì)胞瘤細(xì)胞來(lái)源淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞原發(fā)病變擴(kuò)散方式９０％淋巴結(jié)，淋巴結(jié)外病變10%沿鄰近淋巴路擴(kuò)散，晚期發(fā)生血行播散淋巴結(jié)病變占７０％，淋巴結(jié)外病變約占３０％“跳躍式”不規(guī)則淋巴路擴(kuò)散，早期血行播散Ｂ癥狀３０％～40%約20％病變范圍多局限于淋巴結(jié)病變多廣泛，常累及結(jié)外器官骨髓受累少見多見，并可呈白血病相治療早期放療或放化療綜合治療；晚期化療為主化療為主預(yù)后較好較差?！白ⅰ蹦[瘤測(cè)量方法：：?jiǎn)蝹€(gè)病變：計(jì)算腫塊兩個(gè)最大垂直直徑的乘積；多個(gè)病變：計(jì)算多個(gè)腫塊兩個(gè)最大垂直直徑的乘積之和。每期又分為Ａ、Ｂ亞組“Ｂ”表示患者具有以下癥狀之一：1. 原因不明反復(fù)發(fā)熱（３８度以上）2. 盜汗3. 原因不明６個(gè)月內(nèi)體重減少超過(guò)１０％。累及脾標(biāo)記為（ⅢＳ）或（ⅢＥＳ）。ｘ） t(8。zary syndrome6. Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type1. Peripheral Tcell lymphoma , unspecified panniculitislike Tcell lymphoma gammadelta TCell lymphoma intestinal Tcell lymphoma Tcell lymphoma Tcell leukemia/lymphoma (HTLV1+) large cell lymphoma， T/null cell Primary systemic14. Anaplastic large cell lymphoma， T/null cell Primary cutaneous 表4 非霍奇金淋巴瘤常見細(xì)胞遺傳學(xué)特征類型免疫表型染色異異常原癌基因陪伴基因淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤 Bt（9；14）（q13；q32）PAX5IgH濾泡型淋巴瘤 B t(14。短期復(fù)發(fā)病例上述挽救化療療效不佳，長(zhǎng)期生存率約14%?？偵媛逝c初治接受放、化療綜合治療無(wú)顯著差異。Ⅲ、Ⅳ期患者治愈率50%～70%。常用的聯(lián)合化療方案有MOPP、COPP、ABVD和ABVD/MOPP（或COPP）交替方案（表11）。從而在保持或提高早期（Ⅰ、Ⅱ期）霍奇金淋巴瘤治愈率的前提下，減少遠(yuǎn)期并發(fā)癥、改善生活質(zhì)量。新資料表明照射劑量可適當(dāng)減少。 目前早期霍奇金淋巴瘤的治療主要根據(jù)患者臨床分期結(jié)合預(yù)后因素制定新的治療策略。MOPP及COPP化療方案中烷化劑（氮芥、環(huán)磷酰胺）及丙卡巴肼可引起急性非淋巴細(xì)胞白血病及不育，ABVD方案中阿霉素等蒽環(huán)類藥可造成遲發(fā)心臟損害如心力衰竭。全淋巴結(jié)照射（ＴＮＩ）包括斗篷野和倒Ｙ野（圖3）。60年代Kaplan等確定了腫瘤根治的照射劑量3600～4400 cGy/4～5周，及采用擴(kuò)大野照射技術(shù)，照射野包括病變淋巴結(jié)區(qū)及臨床未發(fā)現(xiàn)病灶的鄰近淋巴結(jié)區(qū)。由于近年報(bào)告根據(jù)臨床分期與根據(jù)剖腹探查病理分期制定的擴(kuò)大野照射療效間無(wú)顯著差異、以及化療的早期應(yīng)用和剖腹探查招致的并發(fā)癥和延遲治療，剖腹探查已不再作為分期檢查的常規(guī)方法。五、臨床分期及播散方式 （一）臨床分期 霍奇金淋巴瘤的病變范圍（分期）采用Ann Arbor/Cotswords分期系統(tǒng)（表6）。并應(yīng)注意與轉(zhuǎn)移癌鑒別，頸部淋巴結(jié)腫大應(yīng)排除鼻咽癌、甲狀腺癌等，縱隔腫塊需除外肺癌、胸腺瘤，腋下淋巴結(jié)腫大應(yīng)與乳腺癌鑒別?！。ǘ┟庖邔W(xué)檢查　　　　本病存在細(xì)胞免疫缺陷，表現(xiàn)遲發(fā)性皮膚免疫反應(yīng)低下。三、實(shí)驗(yàn)室檢查 （一）血象及生物化學(xué)檢查　貧血多見于晚期患者，為正色素、正細(xì)胞性貧血。淋巴細(xì)胞削減型少見，約１％。混合細(xì)胞型歐美國(guó)家約占１５％～３０％。經(jīng)典霍奇金淋巴瘤的結(jié)節(jié)硬化型在發(fā)達(dá)國(guó)家最常見，占60%～80％。治療完全緩解率可達(dá)90%，10年生存率約90%。 （四）不同組織學(xué)類型的臨床表現(xiàn)　結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型約占HL的4%~5%。 （二）淋巴結(jié)外器官受累的臨床表現(xiàn)　霍奇金淋巴瘤原發(fā)淋巴結(jié)外器官或組織少見（〈10%），原發(fā)結(jié)外或病變晚期累及淋巴結(jié)外器官可造成相應(yīng)器官的解剖和功能障礙，引起多種多樣的臨床表現(xiàn)（參閱非霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)）。WHO分類較好的反映了不同組織學(xué)類型與其病程、臨床生物學(xué)特征及預(yù)后的相關(guān)性。典型的ＲＳ細(xì)胞罕見，大多數(shù)為變異的淋巴細(xì)胞性和組織細(xì)胞性細(xì)胞稱L/H細(xì)胞，細(xì)胞核呈多形性有空泡，核仁小近核周，似“爆玉米花樣”故又稱爆玉米花（popcorn）細(xì)胞，L/H細(xì)胞表達(dá)B細(xì)胞相關(guān)抗原（ＣＤ１９、CDＣＤ２２、ＣＤ７９ａ）陽(yáng)性，上皮細(xì)胞膜抗原（EMA）陽(yáng)性，但CD15為陰性。最近應(yīng)用單細(xì)胞顯微技術(shù)結(jié)合免疫表型和基因型檢測(cè)證明RS細(xì)胞來(lái)源于淋巴細(xì)胞，主要來(lái)源于B淋巴細(xì)胞。在多種反應(yīng)性細(xì)胞成分背景中散在數(shù)量不等的經(jīng)典RS細(xì)胞及其變異型（圖1）。 。 ，原發(fā)淋巴結(jié)外少見。1. 治療：應(yīng)用CHOP等方案化療雖有效，但常復(fù)發(fā)，生存率較低于彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，預(yù)后較差。成年人多見。 ：CD3+/、CD2+/、CD5+/、CD7/+、CD4+較CD8+多見、可呈CD4和CD8（雙陰性），B細(xì)胞相關(guān)抗原（），TdT（）。近來(lái)報(bào)道少數(shù)病例經(jīng)大劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植長(zhǎng)期存活。目前推薦放療及化療綜合治療?？砂l(fā)生遠(yuǎn)隔播散。中年男性多見。 ：95%病例EBER（+）。特征性表現(xiàn)血管浸潤(rùn)性、破壞性生長(zhǎng)，壞死病變和凋亡常見。 治療應(yīng)用CHOP類聯(lián)合化療，系統(tǒng)型治療5年生存率70%；皮膚型5年生存率90%。 （anaplastic large cell lymphoma）T/null細(xì)胞 臨床表現(xiàn)：系統(tǒng)型 多見兒童和成人，可累及淋巴結(jié)及結(jié)外，侵襲性病程； 皮膚型 原發(fā)皮膚，可累及淋巴結(jié)及結(jié)外多見成人，侵襲性較低，預(yù)后好?！　喰停涸l(fā)縱隔大B細(xì)胞淋巴瘤；血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤；原發(fā)滲出性淋巴瘤。上述治療長(zhǎng)期生存率80%左右 。 免疫表型：ｓIg（+）但I(xiàn)gD（）、PanB（+）、CD5（）、CD10（） 分子細(xì)胞遺傳學(xué)：3三體、t（11；18）、Ig基因重排（+） 近年認(rèn)為胃粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤的發(fā)病與幽門螺旋桿菌感染引起自家免疫紊亂有關(guān)，瘤細(xì)胞為抗原（幽門螺旋桿菌）依賴性生長(zhǎng)。瘤細(xì)胞來(lái)源于粘膜相關(guān)淋巴組織的邊緣帶B細(xì)胞，可轉(zhuǎn)化為大細(xì)胞淋巴瘤。 分子細(xì)胞遺傳學(xué)：t（11；14），Ig基因重排（+），bcl1基因（+）。綜上所述，目前非霍奇金淋巴瘤的治療趨向根據(jù)淋巴瘤的疾病類型（entity）結(jié)合國(guó)際非霍奇金淋巴瘤預(yù)后指數(shù)制定合理的個(gè)體化治療方案，以提高療效、改善預(yù)后。完全緩解后給予鞏固化療。治療應(yīng)給予短期積極的強(qiáng)化聯(lián)合化療，近年應(yīng)用包括較大劑量環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤或阿糖胞苷以及聯(lián)合阿霉素、長(zhǎng)春新堿、依托泊苷及潑尼松等組成聯(lián)合化療方案，并予中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防治療，療效顯著提高，二年無(wú)病生存率50%～70%。完全緩解率僅約20%～30%，且緩解期短。巨大腫塊或殘存病灶可加局部病灶野放療。由于侵襲性淋巴瘤的上述生物學(xué)特點(diǎn)治療以積極的多藥聯(lián)合化療為主，可配合局部放療（如巨大腫塊、腦病變等）。若有巨大腫塊、或腫大淋巴結(jié)引起壓迫癥狀可局部病灶野放射治療。晚期患者治療過(guò)程中常反復(fù)發(fā)作，目前尚難以治愈?；煶２捎脝我凰幬锘熑绫蕉∷岬妫╟hlorambucil）4ｍｇ～6ｍｇ/日或 環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide）100ｍｇ～200ｍｇ/日，口服，連服2～ 3周，間歇應(yīng)用，可聯(lián)合服用潑尼松。聯(lián)合化療也可達(dá)到相近療效。惰性淋巴瘤早期（Ⅰ、Ⅱ期）很少見，不超過(guò)10%，且主要為濾泡型。因此非霍奇金淋巴瘤多認(rèn)為是全身性疾病。目前本病的病理學(xué)診斷已發(fā)展為