【正文】 IV（靜滴）8BLM5IV8ＶＣＲＩＶ8MTX120IV（靜滴4小時）8.25POMTX后24小時開始，q6h，共5次CTX環(huán)磷酰胺， VCR長春新鹼(一次劑量不超過2mg)， PDN潑尼松，PCB甲基芐肼， BLM博萊霉素，ADM阿霉素， DXM 地塞米松，VP16依托波苷， AraC阿糖胞苷， MTX甲氨蝶呤， 表8 國際非霍奇金淋巴瘤預(yù)后指數(shù)分組和療效分組預(yù)后指數(shù)※CR率（%）5年無病生存率（%）低危組0～18773低中危組26751高中危組35543高危組454426危險預(yù)后因素：60歲，臨床分期Ⅲ、Ⅳ，LDH高于正常，體力分級≥2， 淋巴結(jié)外病灶１，每1項危險預(yù)后因素計１分。 表13 　霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的比較 霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤瘤細胞ＲＳ細胞及其變異型異型（惡性）淋巴細胞瘤細胞來源淋巴細胞淋巴細胞原發(fā)病變擴散方式９０％淋巴結(jié)，淋巴結(jié)外病變10%沿鄰近淋巴路擴散，晚期發(fā)生血行播散淋巴結(jié)病變占７０％，淋巴結(jié)外病變約占３０％“跳躍式”不規(guī)則淋巴路擴散，早期血行播散Ｂ癥狀３０％～40%約20％病變范圍多局限于淋巴結(jié)病變多廣泛，常累及結(jié)外器官骨髓受累少見多見，并可呈白血病相治療早期放療或放化療綜合治療；晚期化療為主化療為主預(yù)后較好較差?！白ⅰ蹦[瘤測量方法：：單個病變：計算腫塊兩個最大垂直直徑的乘積；多個病變：計算多個腫塊兩個最大垂直直徑的乘積之和。每期又分為Ａ、Ｂ亞組“Ｂ”表示患者具有以下癥狀之一：1. 原因不明反復(fù)發(fā)熱（３８度以上）2. 盜汗3. 原因不明６個月內(nèi)體重減少超過１０％。累及脾標記為（ⅢＳ）或（ⅢＥＳ）。ｘ） t(8。zary syndrome6. Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type1. Peripheral Tcell lymphoma , unspecified panniculitislike Tcell lymphoma gammadelta TCell lymphoma intestinal Tcell lymphoma Tcell lymphoma Tcell leukemia/lymphoma (HTLV1+) large cell lymphoma， T/null cell Primary systemic14. Anaplastic large cell lymphoma， T/null cell Primary cutaneous 表4 非霍奇金淋巴瘤常見細胞遺傳學(xué)特征類型免疫表型染色異異常原癌基因陪伴基因淋巴漿細胞性淋巴瘤 Bt（9；14）（q13；q32）PAX5IgH濾泡型淋巴瘤 B t(14。短期復(fù)發(fā)病例上述挽救化療療效不佳，長期生存率約14%?？偵媛逝c初治接受放、化療綜合治療無顯著差異。Ⅲ、Ⅳ期患者治愈率50%～70%。常用的聯(lián)合化療方案有MOPP、COPP、ABVD和ABVD/MOPP（或COPP）交替方案（表11）。從而在保持或提高早期（Ⅰ、Ⅱ期）霍奇金淋巴瘤治愈率的前提下，減少遠期并發(fā)癥、改善生活質(zhì)量。新資料表明照射劑量可適當(dāng)減少。 目前早期霍奇金淋巴瘤的治療主要根據(jù)患者臨床分期結(jié)合預(yù)后因素制定新的治療策略。MOPP及COPP化療方案中烷化劑（氮芥、環(huán)磷酰胺）及丙卡巴肼可引起急性非淋巴細胞白血病及不育，ABVD方案中阿霉素等蒽環(huán)類藥可造成遲發(fā)心臟損害如心力衰竭。全淋巴結(jié)照射（ＴＮＩ）包括斗篷野和倒Ｙ野（圖3）。60年代Kaplan等確定了腫瘤根治的照射劑量3600～4400 cGy/4～5周，及采用擴大野照射技術(shù)，照射野包括病變淋巴結(jié)區(qū)及臨床未發(fā)現(xiàn)病灶的鄰近淋巴結(jié)區(qū)。由于近年報告根據(jù)臨床分期與根據(jù)剖腹探查病理分期制定的擴大野照射療效間無顯著差異、以及化療的早期應(yīng)用和剖腹探查招致的并發(fā)癥和延遲治療，剖腹探查已不再作為分期檢查的常規(guī)方法。五、臨床分期及播散方式 （一）臨床分期 霍奇金淋巴瘤的病變范圍（分期）采用Ann Arbor/Cotswords分期系統(tǒng)（表6）。并應(yīng)注意與轉(zhuǎn)移癌鑒別，頸部淋巴結(jié)腫大應(yīng)排除鼻咽癌、甲狀腺癌等，縱隔腫塊需除外肺癌、胸腺瘤，腋下淋巴結(jié)腫大應(yīng)與乳腺癌鑒別。?。ǘ┟庖邔W(xué)檢查　　　　本病存在細胞免疫缺陷，表現(xiàn)遲發(fā)性皮膚免疫反應(yīng)低下。三、實驗室檢查 （一）血象及生物化學(xué)檢查　貧血多見于晚期患者，為正色素、正細胞性貧血。淋巴細胞削減型少見，約１％。混合細胞型歐美國家約占１５％～３０％。經(jīng)典霍奇金淋巴瘤的結(jié)節(jié)硬化型在發(fā)達國家最常見，占60%～80％。治療完全緩解率可達90%，10年生存率約90%。 （四）不同組織學(xué)類型的臨床表現(xiàn)　結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型約占HL的4%~5%。 （二）淋巴結(jié)外器官受累的臨床表現(xiàn)　霍奇金淋巴瘤原發(fā)淋巴結(jié)外器官或組織少見（〈10%），原發(fā)結(jié)外或病變晚期累及淋巴結(jié)外器官可造成相應(yīng)器官的解剖和功能障礙，引起多種多樣的臨床表現(xiàn)（參閱非霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)）。WHO分類較好的反映了不同組織學(xué)類型與其病程、臨床生物學(xué)特征及預(yù)后的相關(guān)性。典型的ＲＳ細胞罕見，大多數(shù)為變異的淋巴細胞性和組織細胞性細胞稱L/H細胞，細胞核呈多形性有空泡，核仁小近核周，似“爆玉米花樣”故又稱爆玉米花（popcorn）細胞，L/H細胞表達B細胞相關(guān)抗原（ＣＤ１９、CDＣＤ２２、ＣＤ７９ａ）陽性，上皮細胞膜抗原（EMA）陽性，但CD15為陰性。最近應(yīng)用單細胞顯微技術(shù)結(jié)合免疫表型和基因型檢測證明RS細胞來源于淋巴細胞，主要來源于B淋巴細胞。在多種反應(yīng)性細胞成分背景中散在數(shù)量不等的經(jīng)典RS細胞及其變異型（圖1）。 。 ，原發(fā)淋巴結(jié)外少見。1. 治療：應(yīng)用CHOP等方案化療雖有效，但常復(fù)發(fā)，生存率較低于彌漫性大B細胞淋巴瘤，預(yù)后較差。成年人多見。 ：CD3+/、CD2+/、CD5+/、CD7/+、CD4+較CD8+多見、可呈CD4和CD8（雙陰性），B細胞相關(guān)抗原（），TdT（）。近來報道少數(shù)病例經(jīng)大劑量化療聯(lián)合自體造血干細胞移植長期存活。目前推薦放療及化療綜合治療?？砂l(fā)生遠隔播散。中年男性多見。 ：95%病例EBER（+）。特征性表現(xiàn)血管浸潤性、破壞性生長，壞死病變和凋亡常見。 治療應(yīng)用CHOP類聯(lián)合化療，系統(tǒng)型治療5年生存率70%；皮膚型5年生存率90%。 （anaplastic large cell lymphoma）T/null細胞 臨床表現(xiàn)：系統(tǒng)型 多見兒童和成人，可累及淋巴結(jié)及結(jié)外，侵襲性病程； 皮膚型 原發(fā)皮膚，可累及淋巴結(jié)及結(jié)外多見成人，侵襲性較低，預(yù)后好。　　亞型：原發(fā)縱隔大B細胞淋巴瘤；血管內(nèi)大B細胞淋巴瘤；原發(fā)滲出性淋巴瘤。上述治療長期生存率80%左右 。 免疫表型：ｓIg（+）但IgD（）、PanB（+）、CD5（）、CD10（） 分子細胞遺傳學(xué)：3三體、t（11；18）、Ig基因重排（+） 近年認為胃粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤的發(fā)病與幽門螺旋桿菌感染引起自家免疫紊亂有關(guān)，瘤細胞為抗原（幽門螺旋桿菌）依賴性生長。瘤細胞來源于粘膜相關(guān)淋巴組織的邊緣帶B細胞，可轉(zhuǎn)化為大細胞淋巴瘤。 分子細胞遺傳學(xué)：t（11；14），Ig基因重排（+），bcl1基因（+）。綜上所述，目前非霍奇金淋巴瘤的治療趨向根據(jù)淋巴瘤的疾病類型（entity）結(jié)合國際非霍奇金淋巴瘤預(yù)后指數(shù)制定合理的個體化治療方案，以提高療效、改善預(yù)后。完全緩解后給予鞏固化療。治療應(yīng)給予短期積極的強化聯(lián)合化療，近年應(yīng)用包括較大劑量環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤或阿糖胞苷以及聯(lián)合阿霉素、長春新堿、依托泊苷及潑尼松等組成聯(lián)合化療方案，并予中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防治療，療效顯著提高，二年無病生存率50%～70%。完全緩解率僅約20%～30%，且緩解期短。巨大腫塊或殘存病灶可加局部病灶野放療。由于侵襲性淋巴瘤的上述生物學(xué)特點治療以積極的多藥聯(lián)合化療為主，可配合局部放療（如巨大腫塊、腦病變等）。若有巨大腫塊、或腫大淋巴結(jié)引起壓迫癥狀可局部病灶野放射治療。晚期患者治療過程中常反復(fù)發(fā)作，目前尚難以治愈?；煶２捎脝我凰幬锘熑绫蕉∷岬妫╟hlorambucil）4ｍｇ～6ｍｇ/日或 環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide）100ｍｇ～200ｍｇ/日，口服，連服2～ 3周，間歇應(yīng)用，可聯(lián)合服用潑尼松。聯(lián)合化療也可達到相近療效。惰性淋巴瘤早期（Ⅰ、Ⅱ期）很少見，不超過10%，且主要為濾泡型。因此非霍奇金淋巴瘤多認為是全身性疾病。目前本病的病理學(xué)診斷已發(fā)展為