【正文】 臨床表現(xiàn):男性及老年多見，就診時多呈播散性病變（80%為Ⅲ、Ⅳ期），呈侵襲性病程。臨床表現(xiàn)與潰瘍病、胃癌相似，應注意鑒別。 （diffuse large Bcell lymphoma） 臨床表現(xiàn)：不同年齡均可發(fā)病，多見中年，常有腫塊，累及淋巴結、脾、胸腺，40%累及結外如胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨、軟組織等。 形態(tài)學：大細胞、分化差、核呈多形性、核仁明顯、彌漫型。瘤細胞具有某些NK和T細胞兩者的特征，細胞譜系不明確，稱為NK/T細胞淋巴瘤。多有全身癥狀發(fā)熱、盜汗及衰弱等。CHOP類方案聯(lián)合化療加局部病灶野放療，部分病例可取得長期緩解。 ：多可見TCR基因重排。難治及復發(fā)病例可選擇性進行造血干細胞移植。根據(jù)疾病分期結合預后因素制定合理的放療及化療治療方案，治愈率可達70%～80%。 （二）病理組織學分類近30余年來廣泛采用1965年制定的霍奇金淋巴瘤Rye分類方案（）。目前我國正在推廣應用WHO分類。中位數(shù)年齡為35歲，男性多見，男女之比3 ：1。年輕成人及青少年多見，女性略多。老年人及人類免疫缺陷病毒（HIV）感染者多見。經(jīng)典霍奇金淋巴瘤的RS細胞CD１５及CD３０抗原表達陽性，是識別ＲＳ細胞的重要免疫標志。根據(jù)全身癥狀、體檢、化驗檢查及影像學檢查等臨床分期檢查（表5）確定病變范圍為臨床分期（CS）；在CS基礎上對病變部位（受累淋巴結及器官）適當進行活檢，以及剖腹探查脾切除術進一步確定病變范圍為病理分期（PS）。設計了斗篷野（ｍａｎｔle野）、鋤形野、盆腔野。博來霉素可產(chǎn)生肺纖維化。根據(jù)放療和化療作用的不同特點和遠期并發(fā)癥的不同，取長補短有機結合，可適當減少放射劑量及縮小放射野，同時適當減少化療周期數(shù)及減少烷化劑的應用。MOPP或COPP治療完全緩解率70%～80%，ABVD治療完全緩解率75%～82%，ABVD/MOPP交替方案完全緩解率83%～89%。2. 初治聯(lián)合化療完全緩解后超過12個月以上的延遲復發(fā)病例應用最初的化療方案仍可取得良好療效，長期生存率約45%。18)(q32?！　、螅逼诟骨徊∽兿抻谏细共浚浩⒒蚱㈤T淋巴結、腹腔淋巴結或肝門淋巴結或以上病變合并存在。：測量腫塊最大直徑。 “Ａ”表示無上述任一癥狀。14)(q24；q32)Bcl6 cmyc IgH， IgLIgHt（2；8）（p11；q24）cmyc Igκt（8；22）（q24；q11） cmyc Igκ套細胞淋巴瘤Bt（11；14）（q13；q32） 　　Bcl1 　　　IgH間變性大細胞淋巴瘤 T，CD30+t（2；5）（p23；q35） NPM/ALK —粘膜相關淋巴組織淋巴瘤Bt（11；18）（q21；q21） IgH 表5　分期檢查1. 活體組織學檢查，取得病理診斷2. 詳細病史 包括有無發(fā)熱、盜汗、消瘦等3. 全面體檢 注意各淋巴器官及各系統(tǒng)的檢查4. 實驗室檢查 全血細胞計數(shù)、血沉、血清鹼性磷酸酶、血清乳酸脫氫酶、β2微球蛋白、肝腎功能、心電圖、尿常規(guī)等檢查5. 影像學檢查 胸部X線檢查、胸、腹部B型超聲波檢查及CT掃描檢查6. 骨髓穿刺細胞學檢查及活體組織檢查7. 選擇性檢查 骨X線檢查、核素掃描、腰椎穿刺腦脊液檢查等 表6　Ann Arbor/Cotswords分期系統(tǒng)分期Ⅰ期　病變累及１個淋巴結區(qū)（Ⅰ）；或累及淋巴結外１個器官或部位的限局病變（ⅠＥ）。（12個月內）復發(fā)病例及初治聯(lián)合化療方案不能達到完全緩解的難治病例可進行大劑量化療聯(lián)合自體造血干細胞移植治療，其中化療尚敏感的病例療效較好，長期生存率30%～50%，化療耐藥病例僅約20%。巨塊病灶或殘存病灶可加病灶野放療（三）挽救治療晚期ＨＬ應用ABVD或MOPP（COPP）/ABVD聯(lián)合化療方案完全緩解率約80%，復發(fā)率約30%，治愈率約65%，尚不令人滿意。Diehl等推薦CSⅠⅡ期無不良預后因素的患者可采用擴大野照射（DT 30－36Gy）；或4 ~6周期化療（如ABVD方案）加病灶野放療（DT 2036 Gy）。歐洲腫瘤治療研究組（EORTC）制定的主要不良預后因素包括：年齡5０歲、縱隔巨大腫塊病變（巨大腫塊指腫塊最大直徑≥10cm ，縱隔巨大腫塊指后前位胸部X線片腫塊最大直徑≥胸椎5～6水平胸腔內徑的1/3）、病變≥4個淋巴結區(qū)受累、血沉快[伴有B癥狀（B癥狀主要指發(fā)熱、消瘦）≥30mm/h，不伴有B癥狀≥50 mm/h]。Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ1A期HL傳統(tǒng)的標準治療采用ＳＴＮＩ（膈上病變可不予盆腔野照射）或ＴＮＩ，Ⅰ期、Ⅱ期患者10年生存率約90%，Ⅲ1A期70%~80%。 （二）播散方式 霍奇金淋巴瘤通常表現(xiàn)由原發(fā)灶沿淋巴路向鄰近淋巴結有規(guī)律的逐站播散。以上疾病的鑒別主要依靠病理組織學檢查，病理組織學診斷是霍奇金淋巴瘤確診的主要依據(jù)，必不可少。偶見溶血性貧血，2%～10%％患者Coombs，試驗陽性。不同年齡均可發(fā)病。但晚期（Ⅲ、Ⅳ期）患者預后差。 （三）全身癥狀　初診時多數(shù)患者無明顯全身癥狀，20％～30％患者表現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、消瘦。臨床多表現(xiàn)頸部限局性病變，局部治療療效好，預后好。典型RS細胞為雙核或多核巨細胞，核仁嗜酸性，大而明顯，胞漿豐富。主要沿鄰近淋巴路播散為其特點。初診65%為Ⅵ期。，非特指性（peripheral Tcell lymphoma,unspecified） 本病是指除特指的外周T細胞淋巴瘤亞型以外所有不能分型的外周T細胞淋巴瘤，故具有一定的異質性?？奢^早播散至皮膚、胃腸道、眼眶、睪丸或中樞神經(jīng)系統(tǒng)。：　　　本病原發(fā)淋巴結外為其特征，最常見鼻及面部中線部位破壞性病變。（鼻，鼻型）本病以往曾稱為致死性中線肉芽腫、中線惡性網(wǎng)織細胞增生癥等?！　∶庖弑硇停簊Ig（+/）、PanB（+）、CD45（+/）、CD5（/+）、bcl—6蛋白（+）、bcl—2蛋白（+/）。最近報告胃粘膜相關淋巴組織淋巴瘤早期患者首選根治性抗幽門螺旋桿菌治療，持續(xù)完全緩解率可達70%～80%，遠期療效尚需長期隨診觀察。細胞周期蛋白D1過度表達。并應用甲氨蝶呤、6巰基嘌呤、長春新堿、潑尼松等藥進行維持化療，共治療約2年（ 參閱急性淋巴細胞白血病章節(jié)）。難治及復發(fā)病例特別是化療尚敏感者可進行大劑量化療/放療聯(lián)合自體造血干細胞移植。近20余年來出現(xiàn)了多個聯(lián)合化療方案，經(jīng)多中心隨機比較研究表明各方案的完全緩解率（44%～56%）和3年生存率（50%～54%）均無顯著性差異，但CHOP方案嚴重不良反應低。 新藥氟達拉賓（fludarabine）治療復發(fā)病例有效率40％～50％。晚期病例因病情進展緩慢，可長期無癥狀，生活質量良好。六、治療 非霍奇金淋巴瘤對放療及化療敏感，是可能治愈的腫瘤。本病應注意與淋巴結結核（常見淋巴結腫大、發(fā)熱、盜汗）、病毒感染如傳染性單核細胞增多癥（常表現(xiàn)發(fā)熱、淋巴結及肝脾腫大）、局部感染引起的淋巴結炎、淋巴結轉移癌、結節(jié)病、巨大淋巴結增生以及干燥綜合癥等鑒別；胃腸道淋巴瘤應注意與胃腸道癌鑒別；累及縱隔淋巴結應注意與肺癌及胸腺瘤鑒別；也需與急性及慢性白血病、惡性組織細胞增生癥、霍奇金淋巴瘤等造血系統(tǒng)腫瘤鑒別。CD30和CD56分別用于識別間變性大細胞淋巴瘤及NK細胞淋巴瘤。皮膚病變可表現(xiàn)皮膚斑丘疹、腫塊、潰瘍等。腫大淋巴結可壓迫臨近的淋巴管、血管、氣管等引起肢體水腫、上腔靜脈壓迫綜合征等。70年代隨免疫學的發(fā)展和單克隆抗體技術的應用，出現(xiàn)了區(qū)分B淋巴細胞和T淋巴細胞來源的Lukes—Collins及Keil等免疫學分類。 非霍奇金淋巴瘤要點。一、病理組織學與分類（一）病理組織學特點：：；；。目前我國正在推廣應用“WHO分類” 。原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)頭疼、嘔吐、麻痹和意識障礙。 （二）生化檢查 可有血沉、血清乳酸脫氫酶、β2微球蛋白及鹼性磷酸酶升高，單克隆或多克隆免疫球蛋白升高，以上改變?？勺鳛槟[瘤負荷及病情檢測指標。細胞遺傳學及基因標志可用于非霍奇金淋巴瘤的診斷、分型及評估預后。通過全面的分期檢查（表5）可以準確的了解腫瘤的病變侵犯范圍及患者的機體狀況，從而制定合理的最佳治療方案。照射劑量30～40Gy。以上治療完全緩解率30%～60%（療效標準參閱表12）。此類淋巴瘤病情進展較快，迅速經(jīng)淋巴路及血行播散，自然病程短，不治療多于１、２年內死亡。高危病例可選擇強化的聯(lián)合化療。新近認淋巴母細胞淋巴瘤與急性淋巴母細胞白血病為同一疾病的不同臨床表現(xiàn)。 形態(tài)學：小～中等大細胞，核不規(guī)則形、核仁不明顯，常為彌漫型，相應細胞來源于淋巴濾泡的套細胞。胃鏡胃粘膜活體組織病理檢查是主要診斷方法。侵襲性病程。 　　 免疫表型：CD30（+）、PanT（/+）、EMA(上皮細胞膜抗原)（/+）。 　　?。篊D56+、CD2+、胞漿CD3+、SCD3/+、CD5+/、CD7+/、CD4+/、CD8+/、穿孔素+、Granzyme B +、TIA1（GMP17）+。 原發(fā)鼻腔為鼻NK/T細胞淋巴瘤。播散性病變療效差，多于2年內死亡（ 2年生存率15%）。 。