【正文】 llous lymphocytes) cell leukemia cell myeloma/plasmacytoma large Bcell lymphoma Variants: centroblastic, immunoblastic, Tcell or histiocyte rich, Anablastic large cell Subtype: mediastinal(thymic)large Bcell lymphoma Intravascular large Bcell lymphoma Primary effusion lymphoma lymphoma Burkittlike lymphomaTcell neoplasmsⅠ.Precursor Tcell neoplasms Tcell lymphoblastic leukemia/lymphomaⅡ.Peripheral Tcell neoplasms prolymphocytic leukemia large granular lymphocytic leukemia NK cell leukemia fungoides / S233?！　?，仍可取得良好的療效。 （二）晚期（Ⅲ、Ⅳ期）霍奇金淋巴瘤的治療聯(lián)合化學(xué)治療是晚期（Ⅲ、Ⅳ期）霍奇金淋巴瘤的主要治療手段?！? 90年代以來(lái)分析百萬(wàn)電子伏特X線的治療資料得出達(dá)到照射野內(nèi)腫瘤控制率98%， ， 。此外還可引起不育以及畸形等。六、治療（一）早期霍奇金淋巴瘤的治療 放射治療是Ⅰ、Ⅱ期及Ⅲ1A期HL傳統(tǒng)的治療方法。臨床醫(yī)生則應(yīng)綜合患者臨床表現(xiàn)及病理檢查結(jié)果做出全面診斷，包括霍奇金淋巴瘤的病理類型及臨床分期。外周血淋巴細(xì)胞減少（〈1000/微升）、血沉增快、血清乳酸脫氫酶升高可作為病情檢測(cè)指標(biāo)。預(yù)后較差。臨床特征介于結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型與經(jīng)典霍奇金淋巴瘤之間，常表現(xiàn)為早期限局性病變，罕見(jiàn)巨塊病灶、縱隔病變及B癥狀，預(yù)后較好，但生存率較NLPHL低。此外可有瘙癢、乏力等。本病組織學(xué)類型分布?xì)W美發(fā)達(dá)國(guó)家以結(jié)節(jié)硬化型多見(jiàn)，我國(guó)以混合細(xì)胞型較多。RS細(xì)胞及不典型（變異型）RS細(xì)胞是霍奇金淋巴瘤的真正腫瘤細(xì)胞。RS細(xì)胞是本病的腫瘤細(xì)胞成分。呈侵襲性病程。可混有嗜酸性粒細(xì)胞和上皮樣組織細(xì)胞，彌漫型。1. 治療：早期限局性病變采用局部放射治療約50%病例復(fù)發(fā)。主要見(jiàn)于亞洲及拉丁美洲，歐美地區(qū)罕見(jiàn)。 ：細(xì)胞多形性，小、中、大的異型細(xì)胞，核常不規(guī)則、顆粒狀染色質(zhì)，胞漿有嗜天青顆粒，可混合存在炎性細(xì)胞?！　≈委煵捎肅HOP等聯(lián)合化療或配合局部放療，治愈率40％～60％。手術(shù)治療用于胃穿孔及嚴(yán)重出血并發(fā)癥。 （gastric lymphoma of mucosaassociated lymphoid tissue）　　呈惰性病程，病情進(jìn)展緩慢，就診是多為I、II期。高?；颊呖蛇M(jìn)行大劑量化療/放療聯(lián)合自體或異體造血干細(xì)胞移植。 （三）高侵襲性（high aggressive）淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤呈高度侵襲性，多見(jiàn)兒童，發(fā)病呈地方性（非洲）及散發(fā)性，多原發(fā)淋巴結(jié)外部位常見(jiàn)頜面部及腹部，易播散至骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng)?；煈?yīng)力爭(zhēng)達(dá)到完全緩解，其后給予2～3個(gè)周期的鞏固化療，總共約需6～9周期。新近應(yīng)用CD２０單克隆抗體治療瘤細(xì)胞CD20陽(yáng)性的患者，尤適用于濾泡型淋巴瘤，有效率約40%～50%。待病情惡化（如出現(xiàn)消瘦、低熱、淋巴結(jié)、肝、脾進(jìn)行性腫大或器官壓迫、貧血、外周血淋巴細(xì)胞明顯增高等表現(xiàn)）時(shí)開(kāi)始化療。惰性非霍奇金淋巴瘤自然病程長(zhǎng)，進(jìn)展緩慢，中數(shù)生存期約7年。與造血系統(tǒng)腫瘤鑒別還需進(jìn)行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查。非霍奇金淋巴瘤的不同類型多有各自的分子細(xì)胞遺傳學(xué)特征（表4）。 （三）全身癥狀 初診約10%～20%患者出現(xiàn)如發(fā)熱、盜汗、消瘦和皮膚瘙癢等全身癥狀。原發(fā)胃腸道淋巴瘤是最常見(jiàn)的結(jié)外淋巴瘤，約占結(jié)外淋巴瘤的三分之一，常表現(xiàn)腹痛、嘔吐、腹瀉、胃腸道出血、梗阻和穿孔等?；诮?0余年來(lái)非霍奇金淋巴瘤免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和臨床研究取得的巨大進(jìn)展提出了“修改的歐洲美洲淋巴組織腫瘤分類（REAL分類）”（1994年），在此基礎(chǔ)上由世界衛(wèi)生組織邀請(qǐng)有關(guān)專家制定了“造血和淋巴組織腫瘤的世界衛(wèi)生組織分類（WHO分類）”（1997年）（）?！盒粤馨土霰本┐髮W(xué)臨床腫瘤學(xué)院 北京腫瘤醫(yī)院 勇威本惡性淋巴瘤（Malignant　Lymphoma）是原發(fā)于淋巴結(jié)及淋巴結(jié)外淋巴組織的惡性腫瘤，分為霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）又稱霍奇金病(Hodgkin　disease ,HD)和非霍奇金淋巴瘤（NonHodgkin lymphoma ,NHL）二大類。，是可治愈性腫瘤。WHO分類的特點(diǎn)是強(qiáng)調(diào)根據(jù)非霍奇金淋巴瘤病理組織學(xué)、免疫學(xué)表型、細(xì)胞遺傳學(xué)和臨床表現(xiàn)、病程、原發(fā)部位諸特征將非霍奇金淋巴瘤界定為不同的疾病類型（entity）（）。原發(fā)呼吸道淋巴瘤可表現(xiàn)胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困難。三、實(shí)驗(yàn)室檢查所見(jiàn) （一）血液學(xué)檢查 早期患者血象多正常，若繼發(fā)自身免疫性溶血或腫瘤累及骨髓可發(fā)生貧血、血小板減少及出血。非霍奇金淋巴瘤是發(fā)生于單一親本細(xì)胞的單克隆惡性增殖，瘤細(xì)胞的基因重排高度一致，不同于正常淋巴組織和良性淋巴組織增生性疾病呈多克隆性，因此可作為非霍奇金淋巴瘤的基因標(biāo)志。目前本病的病理學(xué)診斷已發(fā)展為在傳統(tǒng)的形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)上結(jié)合免疫學(xué)標(biāo)志、細(xì)胞遺傳學(xué)及基因標(biāo)志的多指標(biāo)綜合診斷，從而提高診斷的正確率。惰性淋巴瘤早期（Ⅰ、Ⅱ期）很少見(jiàn)，不超過(guò)10%，且主要為濾泡型。化療常采用單一藥物化療如苯丁酸氮芥（chlorambucil）4ｍｇ～6ｍｇ/日或 環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide）100ｍｇ～200ｍｇ/日，口服，連服2～ 3周，間歇應(yīng)用，可聯(lián)合服用潑尼松。若有巨大腫塊、或腫大淋巴結(jié)引起壓迫癥狀可局部病灶野放射治療。巨大腫塊或殘存病灶可加局部病灶野放療。治療應(yīng)給予短期積極的強(qiáng)化聯(lián)合化療，近年應(yīng)用包括較大劑量環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤或阿糖胞苷以及聯(lián)合阿霉素、長(zhǎng)春新堿、依托泊苷及潑尼松等組成聯(lián)合化療方案，并予中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防治療，療效顯著提高，二年無(wú)病生存率50%～70%。綜上所述，目前非霍奇金淋巴瘤的治療趨向根據(jù)淋巴瘤的疾病類型（entity）結(jié)合國(guó)際非霍奇金淋巴瘤預(yù)后指數(shù)制定合理的個(gè)體化治療方案，以提高療效、改善預(yù)后。瘤細(xì)胞來(lái)源于粘膜相關(guān)淋巴組織的邊緣帶B細(xì)胞，可轉(zhuǎn)化為大細(xì)胞淋巴瘤。上述治療長(zhǎng)期生存率80%左右 。 （anaplastic large cell lymphoma）T/null細(xì)胞 臨床表現(xiàn)：系統(tǒng)型 多見(jiàn)兒童和成人，可累及淋巴結(jié)及結(jié)外，侵襲性病程； 皮膚型 原發(fā)皮膚，可累及淋巴結(jié)及結(jié)外多見(jiàn)成人，侵襲性較低，預(yù)后好。特征性表現(xiàn)血管浸潤(rùn)性、破壞性生長(zhǎng)，壞死病變和凋亡常見(jiàn)。中年男性多見(jiàn)。目前推薦放療及化療綜合治療。 ：CD3+/、CD2+/、CD5+/、CD7/+、CD4+較CD8+多見(jiàn)、可呈CD4和CD8（雙陰性），B細(xì)胞相關(guān)抗原（），TdT（）。1. 治療：應(yīng)用CHOP等方案化療雖有效，但常復(fù)發(fā)，生存率較低于彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，預(yù)后較差。 。最近應(yīng)用單細(xì)胞顯微技術(shù)結(jié)合免疫表型和基因型檢測(cè)證明RS細(xì)胞來(lái)源于淋巴細(xì)胞，主要來(lái)源于B淋巴細(xì)胞。WHO分類較好的反映了不同組織學(xué)類型與其病程、臨床生物學(xué)特征及預(yù)后的相關(guān)性。 （四）不同組織學(xué)類型的臨床表現(xiàn)　結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型約占HL的4%~5%。經(jīng)典霍奇金淋巴瘤的結(jié)節(jié)硬化型在發(fā)達(dá)國(guó)家最常見(jiàn)，占60%～80％。淋巴細(xì)胞削減型少見(jiàn)，約１％。?。ǘ┟庖邔W(xué)檢查　　　　本病存在細(xì)胞免疫缺陷，表現(xiàn)遲發(fā)性皮膚免疫反應(yīng)低下。五、臨床分期及播散方式 （一）臨床分期 霍奇金淋巴瘤的病變范圍（分期）采用Ann Arbor/Cotswords分期系統(tǒng)（表6）。60年代Kaplan等確定了腫瘤根治的照射劑量3600～4400 cGy/4～5周，及采用擴(kuò)大野照射技術(shù)，照射野包括病變淋巴結(jié)區(qū)及臨床未發(fā)現(xiàn)病灶的鄰近淋巴結(jié)區(qū)。MOPP及COPP化療方案中烷化劑（氮芥、環(huán)磷酰胺）及丙卡巴肼可引起急性非淋巴細(xì)胞白血病及不育，ABVD方案中阿霉素等蒽環(huán)類藥可造成遲發(fā)心臟損害如心力衰竭。新資料表明照射劑量可適當(dāng)減少。常用的聯(lián)合化療方案有MOPP、COPP、ABVD和ABVD/MOPP（或COPP）交替方案（表11）?？偵媛逝c初治接受放、化療綜合治療無(wú)顯著差異。zary syndrome6. Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type1. Peripheral Tcell lymphoma , unspecified panniculitislike Tcell lymphoma gammadelta TCell lymphoma intestinal Tcell lymphoma Tcell lymphoma Tcell leukemia/lymphoma (HTLV1+) large cell lymphoma， T/null cell Primary systemic14. Anapl