【正文】 Ⅵ期?。眰€或多個結(jié)外器官或組織的廣泛彌漫病變伴或不伴有淋巴結(jié)病變。如對MOPP及ABVD方案均耐藥可改用依托泊苷、長春瑞賓、司莫司汀等藥組成新的化療方案。采用ABVD化療方案可避免或罕見發(fā)生第二腫瘤和不育。次全淋巴結(jié)照射（ＳＴＮＩ）包括斗篷野加鋤形野。本病鑒別診斷（參閱非霍奇金淋巴瘤部分）常需與淋巴結(jié)核、病毒感染如傳染性單核細(xì)胞增多癥、結(jié)節(jié)病以及非霍奇金淋巴瘤等鑒別。預(yù)后較好。淋巴結(jié)腫大常呈無痛性、進(jìn)行性腫大。多為淋巴細(xì)胞，并可見漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞、成纖維細(xì)胞及纖維組織。 ：本病約占非霍奇金淋巴瘤的7%，我國較歐美地區(qū)多見。鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤指原發(fā)鼻腔以外部位鼻咽、鼻竇、肺、皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等處?！　　　　　　?分子細(xì)胞遺傳學(xué)：t（2；5）（ｐ２３；ｑ３５）、TCR基因重排（+/）。 形態(tài)學(xué)：小或中等大細(xì)胞，彌漫型，具有特征性淋巴上皮病變。治療采用高危急性淋巴母細(xì)胞白血病的治療策略，給予積極的誘導(dǎo)化療（常用蒽環(huán)類藥、環(huán)磷酰胺、長春新堿、潑尼松及左旋門冬酰氨酶、阿糖胞苷等）及中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防治療（如鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤或全身應(yīng)用大劑量甲氨蝶呤聯(lián)合亞葉酸鈣解救）。經(jīng)化療及放療約40%可能長期存活。放療5～10年無病生存率約60%。應(yīng)用PCR技術(shù)檢測單克隆性基因重排具有高度敏感性可達(dá)103～105，臨床可用于腫瘤微小病灶的檢測。累及骨骼則骨痛、活動受限或病理性骨折。（二）病理組織學(xué)分類　非霍奇金淋巴瘤的病理學(xué)分類經(jīng)歷了一系列演變。瘤細(xì)胞表現(xiàn)分化停滯，呈單克隆性增殖失控。60%70%的患者因淋巴結(jié)腫大就診，淋巴結(jié)常呈無痛性、進(jìn)行性腫大及“橡皮樣”感，常見頸部、腋窩、腹股溝部、腹部及縱隔淋巴結(jié)腫大。常用的單克隆抗體標(biāo)記物包括CD45（白細(xì)胞共同抗原）用于鑒定其白細(xì)胞來源，陽性率70%～80%；CD1CDCD2CD45RA、CD CD10 、CD2免疫球蛋白輕鏈κ及 λ 等用于鑒定B淋巴細(xì)胞表型，陽性率約90%；CDCDCDCDCD45RO、CDCD8等鑒定T淋巴細(xì)胞表型，陽性率約90%；CD34及 TdT常見于淋巴母細(xì)胞淋巴瘤表型。因此非霍奇金淋巴瘤多認(rèn)為是全身性疾病。晚期患者治療過程中常反復(fù)發(fā)作，目前尚難以治愈。完全緩解率僅約20%～30%，且緩解期短。 分子細(xì)胞遺傳學(xué)：t（11；14），Ig基因重排（+），bcl1基因（+）。　　亞型：原發(fā)縱隔大B細(xì)胞淋巴瘤；血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤；原發(fā)滲出性淋巴瘤。 ：95%病例EBER（+）。近來報道少數(shù)病例經(jīng)大劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植長期存活。 ，原發(fā)淋巴結(jié)外少見。典型的ＲＳ細(xì)胞罕見，大多數(shù)為變異的淋巴細(xì)胞性和組織細(xì)胞性細(xì)胞稱L/H細(xì)胞，細(xì)胞核呈多形性有空泡，核仁小近核周，似“爆玉米花樣”故又稱爆玉米花（popcorn）細(xì)胞，L/H細(xì)胞表達(dá)B細(xì)胞相關(guān)抗原（ＣＤ１９、CDＣＤ２２、ＣＤ７９ａ）陽性，上皮細(xì)胞膜抗原（EMA）陽性，但CD15為陰性。治療完全緩解率可達(dá)90%，10年生存率約90%。三、實驗室檢查 （一）血象及生物化學(xué)檢查　貧血多見于晚期患者，為正色素、正細(xì)胞性貧血。由于近年報告根據(jù)臨床分期與根據(jù)剖腹探查病理分期制定的擴大野照射療效間無顯著差異、以及化療的早期應(yīng)用和剖腹探查招致的并發(fā)癥和延遲治療，剖腹探查已不再作為分期檢查的常規(guī)方法。 目前早期霍奇金淋巴瘤的治療主要根據(jù)患者臨床分期結(jié)合預(yù)后因素制定新的治療策略。Ⅲ、Ⅳ期患者治愈率50%～70%。ｘ） t(8。 表13 　霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的比較 霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤瘤細(xì)胞ＲＳ細(xì)胞及其變異型異型（惡性）淋巴細(xì)胞瘤細(xì)胞來源淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞原發(fā)病變擴散方式９０％淋巴結(jié)，淋巴結(jié)外病變10%沿鄰近淋巴路擴散，晚期發(fā)生血行播散淋巴結(jié)病變占７０％，淋巴結(jié)外病變約占３０％“跳躍式”不規(guī)則淋巴路擴散，早期血行播散Ｂ癥狀３０％～40%約20％病變范圍多局限于淋巴結(jié)病變多廣泛，常累及結(jié)外器官骨髓受累少見多見，并可呈白血病相治療早期放療或放化療綜合治療；晚期化療為主化療為主預(yù)后較好較差。q21)Bcl2IgH彌漫型大Ｂ細(xì)胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤 B Bt（3。應(yīng)用聯(lián)合化療治療達(dá)完全緩解后需再給予2個周期的鞏固化療。放療可引起實體瘤（如肺癌、乳腺癌）、心臟損害，使急性心肌梗死的危險增加3倍（斗篷野照射）、放射性肺炎（斗篷野照射）及不育（照射卵巢、睪丸）。圖2表示霍奇金淋巴瘤分期定義的淋巴結(jié)解剖區(qū)。常累及腹腔淋巴結(jié)、脾、肝和骨髓，診斷時通常已廣泛播散，易發(fā)生血行播散。病變通常累及周圍淋巴結(jié)，初診時多為早期限局性病變，約80%屬Ⅰ、Ⅱ期。新近提出的WHO分類（表10）將霍奇金淋巴瘤分為結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型（Nodular lymphocytepredominant HL）和經(jīng)典霍奇金淋巴瘤(classical HL)。 　霍奇金淋巴瘤要點 （Hodgkin Lymphoma，HL） 又稱霍奇金?。℉odgkin disease，HD）是發(fā)生于淋巴組織的惡性腫瘤。播散性病變療效差，多于2年內(nèi)死亡（ 2年生存率15%）。 　　?。篊D56+、CD2+、胞漿CD3+、SCD3/+、CD5+/、CD7+/、CD4+/、CD8+/、穿孔素+、Granzyme B +、TIA1（GMP17）+。侵襲性病程。 形態(tài)學(xué)：小～中等大細(xì)胞，核不規(guī)則形、核仁不明顯，常為彌漫型，相應(yīng)細(xì)胞來源于淋巴濾泡的套細(xì)胞。高危病例可選擇強化的聯(lián)合化療。以上治療完全緩解率30%～60%（療效標(biāo)準(zhǔn)參閱表12）。通過全面的分期檢查（表5）可以準(zhǔn)確的了解腫瘤的病變侵犯范圍及患者的機體狀況，從而制定合理的最佳治療方案。 （二）生化檢查 可有血沉、血清乳酸脫氫酶、β2微球蛋白及鹼性磷酸酶升高，單克隆或多克隆免疫球蛋白升高，以上改變常可作為腫瘤負(fù)荷及病情檢測指標(biāo)。目前我國正在推廣應(yīng)用“WHO分類” 。 非霍奇金淋巴瘤要點。70年代隨免疫學(xué)的發(fā)展和單克隆抗體技術(shù)的應(yīng)用，出現(xiàn)了區(qū)分B淋巴細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞來源的Lukes—Collins及Keil等免疫學(xué)分類。皮膚病變可表現(xiàn)皮膚斑丘疹、腫塊、潰瘍等。本病應(yīng)注意與淋巴結(jié)結(jié)核（常見淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、盜汗）、病毒感染如傳染性單核細(xì)胞增多癥（常表現(xiàn)發(fā)熱、淋巴結(jié)及肝脾腫大）、局部感染引起的淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌、結(jié)節(jié)病、巨大淋巴結(jié)增生以及干燥綜合癥等鑒別；胃腸道淋巴瘤應(yīng)注意與胃腸道癌鑒別；累及縱隔淋巴結(jié)應(yīng)注意與肺癌及胸腺瘤鑒別；也需與急性及慢性白血病、惡性組織細(xì)胞增生癥、霍奇金淋巴瘤等造血系統(tǒng)腫瘤鑒別。晚期病例因病情進(jìn)展緩慢，可長期無癥狀，生活質(zhì)量良好。近20余年來出現(xiàn)了多個聯(lián)合化療方案，經(jīng)多中心隨機比較研究表明各方案的完全緩解率（44%～56%）和3年生存率（50%～54%）均無顯著性差異，但CHOP方案嚴(yán)重不良反應(yīng)低。并應(yīng)用甲氨蝶呤、6巰基嘌呤、長春新堿、潑尼松等藥進(jìn)行維持化療，共治療約2年（ 參閱急性淋巴細(xì)胞白血病章節(jié)）。最近報告胃粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤早期患者首選根治性抗幽門螺旋桿菌治療，持續(xù)完全緩解率可達(dá)70%～80%，遠(yuǎn)期療效尚需長期隨診觀察。（鼻，鼻型）本病以往曾稱為致死性中線肉芽腫、中線惡性網(wǎng)織細(xì)胞增生癥等?？奢^早播散至皮膚、胃腸道、眼眶、睪丸或中樞神經(jīng)系統(tǒng)。初診65%為Ⅵ期。典型RS細(xì)胞為雙核或多核巨細(xì)胞，核仁嗜酸性，大而明顯，胞漿豐富。 （三）全身癥狀　初診時多數(shù)患者無明顯全身癥狀，20％～30％患者表現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、消瘦。不同年齡均可發(fā)病。以上疾病的鑒別主要依靠病理組織學(xué)檢查，病理組織學(xué)診斷是霍奇金淋巴瘤確診的主要依據(jù)，必不可少。Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ1A期HL傳統(tǒng)的標(biāo)準(zhǔn)治療采用ＳＴＮＩ（膈上病變可不予盆腔野照射）或ＴＮＩ，Ⅰ期、Ⅱ期患者10年生存率約90%，Ⅲ1A期70%~80%。Diehl等推薦CSⅠⅡ期無不良預(yù)后因素的患者可采用擴大野照射（DT 30－36Gy）；或4 ~6周期化療（如ABVD方案）加病灶野放療（DT 2036 Gy）。（12個月內(nèi)）復(fù)發(fā)病例及初治聯(lián)合化療方案不能達(dá)到完全緩解的難治病例可進(jìn)行大劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植治療，其中化療尚敏感的病例療效較好，長期生存率30%～50%，化療耐藥病例僅約20%。 “Ａ”表示無上述任一癥狀?！　、螅逼诟骨徊∽兿抻谏细共浚浩⒒蚱㈤T淋巴結(jié)、腹腔淋巴結(jié)或肝門淋巴結(jié)或以上病變合并存在。2. 初治聯(lián)合化療完全緩解后超過12個月以上的延遲復(fù)發(fā)病例應(yīng)用最初的化療方案仍可取得良好療效，長期生存率約45%。根據(jù)放療和化療作用的不同特點和遠(yuǎn)期并發(fā)癥的不同，取長補短有機結(jié)合，可適當(dāng)減少放射劑量及縮小放射野，同時適當(dāng)減少化療周期數(shù)及減少烷化劑的應(yīng)用。設(shè)計了斗篷野（ｍａｎｔle野）、鋤形野、盆腔野。經(jīng)典霍奇金淋巴瘤的RS細(xì)胞CD１５及CD３０抗原表達(dá)陽性，是識別ＲＳ細(xì)胞的重要免疫標(biāo)志。年輕成人及青少年多見，女性略多。目前我國正在推廣應(yīng)用WHO分類。根據(jù)疾病分期結(jié)合預(yù)后因素制定合理的放療及化療治療方案，治愈率可達(dá)70%～80%。 ：多可見TCR基因重排。多有全身癥狀發(fā)熱、盜汗及衰弱等。 形態(tài)學(xué)：大細(xì)胞、分化差、核呈多形性、核仁明顯、彌漫型。臨床表現(xiàn)